细胞外基质与疾病讲稿.docx

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1、细胞外基质与疾病1.本节课我们来学习细胞外基质与疾病（点击1）2.细胞外基质的研究简史主要分以下几个阶段，在1600年和1700年间，发现了简单的光学显微镜（点击1）（点击2），可以观察到组织结构和细胞形状（点击3）（点击4）（点击5），在人类发明了复杂的光学和电子显微镜之后（点击6）（点击7），人们观察到了细胞外基质和细胞连接（点击8）（点击9）（点击10），在对细胞分离，分子生物学，生物化学和基因组学的认识更加深入后（点击11），人们可以对细胞外基质和细胞连接组分进行鉴定（点击12），并对其结构和功能进行分析，在2000年之后，通过蛋白质组学（点击13）

2、，生物信息学和分子建模的日渐完善，人们可以研究细胞外基质和连接组分在功能上的相互作用（点击14），并可以用此来重建组织和器官。3.下面请大家看一个视频（点击1），这个小视频揭示了细胞外基质的定义（点击2），细胞外基质指分布于细胞外空间,由细胞分泌的蛋白和多糖所构成的网络结构,构成支持细胞的框架，负责组织的构建；对细胞形态、生长、分裂、分化和凋亡起重要的调控作用。4．细胞外基质主要由多糖（点击1）（点击2）和纤维蛋白（点击3）两部分组成，多糖主要指氨基聚糖（点击4）和蛋白聚糖（点击5），纤维蛋白主要起结构作用（点击6）（点击7）和黏合作用（点击8）,起结构作用

3、的是胶原和弹性蛋白（点击9）（点击10），起黏合作用的是层黏连蛋白和纤黏连蛋白（点击11）（点击12）（点击13）。5.（点击1）氨基聚糖是由重复的二糖单位构成的直链多糖。又称粘多糖，而蛋白聚糖是由氨基聚糖（除透明质酸外）与核心蛋白共价形成的高分子复合物，是一类特殊的糖蛋白6.氨基聚糖和蛋白聚糖主要的功能首先是使组织具有弹性和抗压性（点击1）（点击2）（点击3）。同时，对物质转运有选择渗透性（点击4）（点击5）（点击6），比如，肾小球基膜中的硫酸软骨素蛋白聚糖对原尿的生成即具有筛滤作用。而角膜中蛋白聚糖具有透光性（点击7），硫酸软骨素、硫酸角质素高度硫酸化使

4、基质脱水变得致密，阻止血管的形成，使角膜柔软、具有透光性，角质化亦有保护作用（点击8）（点击9）。其次，氨基聚糖具有抗凝血作用（点击10），比如，肝素蛋白聚糖（点击11）由靠近血管的肥大细胞产生（点击12）。再次，细胞表面的氨基聚糖有传递信息作用（点击13），比如，连接素（点击14）（点击15）。最后，氨基聚糖与蛋白聚糖与组织老化有关（点击16），随着年龄增长，皮肤中的透明质酸逐渐减少（点击17），后逐渐被硫酸皮肤素所取代（点击18），同时，蛋白聚糖糖链比例下降，导致组织的保水性及弹性减弱，关节软骨中的蛋白聚糖逐渐减少（点击19），可硫酸软骨素被硫酸角质素取

5、代。7.氨基聚糖和蛋白聚糖的相关疾病主要有粘多糖累积病（点击1），又称Hunter综合症（点击2）（点击3），同时可引起动脉粥样硬化，脂类沉积（点击4）（点击5），同时也与肿瘤的发生有关（点击6）。8.胶原（collagen）是细胞外基质中的骨架结构（点击1），占哺乳动物总蛋白量的1/4，含量极为丰富（点击2），可由成纤维细胞、软骨细胞、成骨细胞及某些上皮细胞合成并分泌到细胞外（点击3）9.胶原的功能主要有协助完成细胞的生长、黏附、运动、增殖和分化（点击1），以及粘连、支持、保护细胞连聚为组织、器官（点击2），而羟化赖氨酸和弹性蛋白交连（点击3），使组织有弹

6、性，若交联受阻，则会导致胶原病（点击4），缺抗坏血酸（vitaminC）（点击5）（点击6），影响胶原的稳定，胶原分子生长不良，间质胶原大大减少，血管变脆、牙龈出血，引起坏血病，（点击7）几百年前的欧洲，长期在海上航行的水手经常遭受坏血病的折磨，患者常常牙龈出血，甚至皮肤淤血和渗血，最后痛苦地死去，人们一直查不出病因。奇怪的是，只要船只靠岸，这种疾病很快就不治而愈了。水手们为什么会得坏血病呢？一位随船医生通过细心观察发现，水手在航海中很难吃到新鲜的水果和蔬菜。这位医生试着让水手天天吃一些新鲜的柑橘，奇迹出现了——坏血病很快就痊愈了。经过长期的研究，科学家后来

7、从新鲜的水果和蔬菜中提取出维生素C（又叫抗坏血酸），并证实坏血病就是维生素C缺乏症，此病症发生于新生儿则称成骨发育不全（点击8）。同时，肝肺纤维化也是胶原生成失衡所导致的疾病（点击9）（点击10）10.（点击1）弹性蛋白（elastin）是构成细胞外基质中弹性纤维网络的主要成分，是高度疏水的非糖基化纤维蛋白，弹性蛋白以可溶性蛋白原的形式分泌到细胞外，通过赖氨酸残基之间相互交联装配，形成弹性纤维网。11.（点击1）弹性蛋白异常则会导致马方综合症，有四肢细长，身高明显超过常人，伴有心血管系统异常等表型。12．（点击1）黏合蛋白由多个区域组成，每个区域都含有可同其

8、他基质大分子或细胞表面受体专一结合的位点。因此，这类