肺隔离症的诊治ppt课件.ppt

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1、肺隔离症（PulmonarySequestration)定义肺隔离症(pulmonarysequestration)是临床上相对较多见的先天性肺发育畸形。表现为胚胎期一部分肺组织与正常肺分离、单独发育，并接受来自体循环的异常动照供血。由于隔离肺部分的异常供血、血管变异很大，如对肺隔离症及其血管变异缺乏正确的认识和相应的警惕，外科手术时易发生血管损伤或意外出血的并发症。解剖分型（一）肺叶内型：病变隔离肺位于肺叶内，与正常肺由同一胸膜包裹。病肺多呈单发性大囊或多囊性病变，多数无碳素沉着，约60%~70%与正常支气管相通，常有慢性炎症，易合并感染使囊内充满脓液。异常供血动脉

2、多在肺下韧带内，常来自降主动脉。而静脉回流多入肺静脉，故产生左向右分流。约2/3病肺是在左下肺后段脊柱旁沟内，1/3则位于右肺下叶。解剖分型（二）肺叶外型：异常肺组织位于肺外，被单独的两层胸膜包围而将其与正常肺隔离，病变常位于左膈顶部。异常供血动脉多来自腹主动脉，静脉回流多进入下腔静脉或奇静脉系统。引起的病理生理改变也为左向右分流。30%肺叶外隔离症合并一些其它的先天性疾病，如先天性膈疝。有时两型隔离症可同时存在。历史1777年，Huber首次描述异常体动脉供应肺组织。1861年，Rokitansky报告副肺叶畸形，可能为叶外型肺隔离症。1910年，McCotter描述

3、了肺隔离症的临床表现。1940年，Harris和Lewis首次报告该病例因异常动脉破裂而在肺切除术中死亡。1946年，Pryce首次使用肺隔离症一词报告叶内型肺隔离症。发生机制（一）肺隔离症的病因诸多学说，多支持Pryce牵引说。即在胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分枝动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。该部肺组织与正常支气管和肺动脉隔离开，由异常的动脉供应血液。在胚胎肺组织与原肠发生脱离时受到牵引，则成叶内型肺隔离症；在脱离之后受到牵引，则形成叶外

4、型肺隔离症发生机制（二）SmITh提出血管发育不全说，即肺动脉分枝发育不全，与体循环之间残留有交通枝，出生后，由于体循环的压力高，形成肺内囊肿性改变。此外，尚有副肺芽说；异常动脉和肺囊肿同时存在说等。但无论哪一种学说，都不能圆满解释所有的肺隔离症，有少数肺隔离症没有异常动脉，或有异常动脉却没有隔离肺。因此，肺隔离症的发生机制，尚待进一步研讨。病理表现（一）肺隔离症多发生在肺下叶后基底段，左右侧的发生率，文献介绍不一，以发生在左下肺者稍多。多见于青少年，男性稍多，多为叶内型。本症常合并其他先天件畸形疾患。如心血管畸形、漏斗胸、膈疝、支气管囊肿、食管支气管瘘等。病理表现（二

5、）异常动脉供血：无论叶外型与叶内型，肺隔离症的主要动脉均来源于体循环的分支，主要是降主动脉，也可源于腹主动脉上部、腹腔动脉及其分支、升主或主动脉弓、无名动脉、锁骨下动脉、内乳动脉、肋间动脉、膈动脉或肾动脉等，叶外型更常见是腹主动脉或其分支。这些血管走行于下肺韧带内、或穿过膈肌、或经主动脉裂孔、食道裂孔到达患肺。血管直径可达1cm，以一支多见，但最多可达5支。术中需特别注意体循环动脉，因其处理不当可致大出血、死亡病理表现（三）静脉回流：叶内型：几乎均回流至肺静脉（主要是下肺静脉属支），导致左-右分流。偶有叶内型回流到体循环静脉。叶外型：可回流至奇静脉、半奇静脉、下腔静脉、

6、无名静脉、肋间静脉，此时无分流问题。临床表现本病绝大多数反复发生肺部感染。40%在10岁以前就出现症状，有的患儿在肺的同一部位，反复发生肺炎改变，经抗生素药物治疗，症状可暂时缓解，但有的病程可迁延数月或数年之久。特别是叶内型与支气管相通者，有发热、咳嗽、胸痛、咯血性脓痰等症状。严重者产生全身中毒现象．与肺脓肿相似，甚至出现紫绀、呼吸困难。叶外型和与支气管不相通者，可直到青壮年仍无任何症状。体检时局部可呈浊音、呼吸音减弱或听到湿性啰音。也可有杵状指。辅助检查（一）X线检查可见下叶肺后基底段内，有单个或多发的圆形、卵圆形等囊性病变阴影。囊壁厚薄不等，周围有炎变影像。亦常能看

7、到与病变部位有关连的圆形或索条状阴影，可考虑为异常动脉的阴影，一般异常动静脉阴影的粗细不同，动脉细于静脉。支气管造影可明确囊肿的具体部位及与支气管相通的情况。辅助检查（二）胸部B型超声和彩色多普勒超声检查为筛选本病的常用方法。此种检查除能显示隔离肺内部结构以外,感染时可见内部回声不匀及大小不等囊状液性暗区,并能探测出由主动脉发出到隔离肺边缘及肿块内部动脉频谱波形的血管结构,特别当感染存在时,更易发现异常供血动脉,但每例不一定都能发现异常血管。辅助检查（三）CT检查可将异常动脉描绘出来，但一般的CT片对直径小于0.3cm的异常动脉可能显示不