内科学课件：白血病(Leukemia).ppt

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1、DepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital白血病Leukemia温州医学院附属第一医院血液科DepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital概述Introduction白血病是一类起源于造血干细胞的克隆性恶性疾病其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段特征:骨髓中异常的原始细胞呈恶性克隆性增生、积聚，并侵

2、犯肝、脾、淋巴结，最终浸润破坏全身组织、器官。而阻碍正常血细胞生成的生成。DepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital发病情况Epidemiology发病率为2.73/10万（十大高发恶性肿瘤之一）恶性肿瘤死亡率:在总体中居第6位(M)和第8位(F)在儿童及35岁以下成人中则居第1位急性白血病比慢性白血病约5.5:1AML1.62/10万ALL0.69/10万CML0.36/10万CLL0.05/10万Departme

3、ntofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital性别：男性发病率略高于女性(1.81:1)成人急性白血病中以AML最多见（80％）儿童中以ALL较多见（80~85％）CML随年龄增长而发病率逐渐升高CLL发病在50岁以后才明显增多（90％）区域或人种白血病发病率与亚洲国家相近，低于欧美国家我国慢淋白血病少见，而欧美国家则较常见(占白血病的25%)DepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirs

4、tAffiliatedHospital病因和发病机制Etiology&Pathogenesis生物因素物理因素化学因素遗传因素其他因素DepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital生物因素人类T淋巴细胞病毒-IHumanTLymphocytotropicVirus-IC型逆转录RNA病毒传播途径：母婴、性生活及输血流行区域：日本西南部、加勒比海地区、中部非洲；我国多在沿海地区实验依据：ATL的恶性T细胞中分离出了HTLV

5、-I病毒正常脐血淋巴细胞与HTLV-l培养ATL患者的血清均可检出HTLV-I抗体ReturnDepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital物理因素电离辐射Radiation原子弹爆炸：幸存者中白血病发病率比末受照射的人群高30倍（广岛）和17倍（长崎）放射治疗相关的白血病照射剂量(100~900cGy)与白血病发病正相关机制：全身或大面积照射，可使骨髓抑制和机体免疫力缺陷，染色体发生断裂和重组，染色体双股DNA有可逆性

6、断裂ReturnDepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital化学因素苯及其衍生物（高于正常3～20倍）药物烷化剂及其他细胞毒药物乙双吗琳其它：氯霉素、保泰松等特点：多为ANLL发病前有一个白血病前期阶段（MDS）ReturnDepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital遗传因素家族性白血病约占白血病的7‰单卵孪生子（1/5），比双卵孪

7、生子者高12倍其他遗传性疾病：Down综合征：50/10万，比正常人群高20倍Fanconi贫血Bloom综合征先天性丙种球蛋白缺乏症机制：染色体断裂和易位可使原癌基因的位置发生移动和被激活(Ph染色体）癌基因的点突变、活化和抑癌基因失活、丢失ReturnDepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollegeFirstAffiliatedHospital急性白血病AcuteLeukemiaDepartmentofHematologyWenzhouMedicalCollege

8、FirstAffiliatedHospitalDefinition&History急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞(Blast)大量增殖并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制。主要表现为肝脾和淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染等。1889年——第一例报道，Friedreich1878年——白血病起源于骨髓，Neumann细胞染色法——Ehrlich原粒细胞和中幼粒细胞的确定——Naegeli骨髓是