川崎病.10.16讲课教案.ppt

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1、川崎病2015.10.16概述历史可追溯到1871年报道的婴儿结节型多动脉炎(infantilepolyarteritisnodosa)以全身血管炎为主要病变的急性发热出疹性小儿疾病临床表现较复杂，全身多系统均可受累，病情轻重相差较大概述好发于婴幼儿，5岁以下占85%，平均发病年龄2岁男>女(1.36:1)主要损害冠状动脉，20~25%发生冠状动脉瘤(CAA)CAA发生心肌梗塞或破裂可引起猝死，死亡率<1%再发率为2~3%同胞兄弟姐妹发病占1~2%概述发病率以日本最高，亚裔人＞非亚裔人日本人＞其他亚洲人＞黑人＞白人5岁以下发病率日本90~

2、110/10万美国和加拿大10~15/10万英国5.5/10万中国？病因发病机理与感染+免疫有关，二者缺一不可目前认为是易感者对多种感染病原触发的一种免疫介导的全身性非特异性血管炎超抗原与普通抗原共同致病疫苗接种可为发病诱因病因发病机理可能与发病有关的感染病原体链球菌、葡萄球菌、乳酸杆菌、分枝杆菌EBV、轮状病毒支原体病因发病机理在急性期存在明显的系统性免疫激活血T细胞亚群失衡CD4CD8CD4/CD8在病程3~5周最明显，至8周恢复正常血清IgMIgAIgGIgEIL-1IL-4IL-5IL-6IFN-TNF-

3、病因发病机理在急性期存在明显的系统性免疫激活CRP1-抗胰蛋白酶结合珠蛋白循环免疫复合物(CIC)(第1周开始，第3~4周达高峰）C3病理血管炎部分患儿可侵犯冠状动脉或形成冠状动脉瘤(CoronaryArteryAneurysm,CAA)冠状动脉病变结局恢复正常冠状动脉炎冠状动脉扩张CAA消退狭窄心肌缺血（缺血性心脏病）闭塞心肌梗塞猝死破裂猝死血管炎变可分为四期I期急性发热期约第1~2周病程第1~10天心肌炎心包炎心内膜炎病理分期临床分期II期亚急性期约第2~4周心肌炎CAA病理临床病程第11~20天III期恢

4、复期约第4~7周病程第21~60天心肌炎CAA缺血性心脏病心肌梗塞病理临床IV期慢性期约第7周或更久病程2个月以后缺血性心脏病心肌梗塞病理临床1发热持续5天以上临床主要表现临床主要表现2充血性多形性皮疹（＞90%）3双眼球结膜充血（80%~90%）4口唇潮红、干燥、皲裂、杨梅舌口腔和咽部粘膜弥漫性充血（80%~90%）临床主要表现5四肢末端变化（80%）急性期手足硬性水肿掌跖及指趾有红斑恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮临床主要表现6颈部淋巴结非化脓性肿大，至少单个＞1.5cm(50%)临床主要表现心血管系统心肌缺血症状听诊：心脏杂音、

5、奔马律、心音减弱临床其他表现临床其他表现心血管系统ECG：PR间期、QT间期延长、异常Q波、QRS低电压ST-T改变、心律失常胸片：心影增大超声心动图：心包积液、左室扩大、二尖瓣关闭不全体动脉瘤：腋、髂动脉多见消化系统腹泻、呕吐、腹痛、腹胀胆囊积液、肿大（超声）麻痹性肠梗阻轻度黄疸、ALT可发生肠系膜血管炎或肠套叠临床其他表现血液系统WBC伴核左移，或WBC正常，分类以中性为主PLTESRCRP临床其他表现ALB2-G轻度贫血临床其他表现泌尿系统蛋白尿尿沉渣WBC可有排尿痛、阴囊痛和水肿可发生溶血尿毒综合征、免疫复合物肾

6、小球肾炎、急性间质性肾炎临床其他表现呼吸系统咳嗽、流涕肺野出现异常阴影临床其他表现关节疼痛：膝、踝最常见肿胀肌痛临床其他表现神经系统烦躁、易激惹、头痛CSF淋巴细胞或单核细胞（无菌性脑脊髓膜炎）惊厥意识障碍面神经麻痹四肢麻痹脑血管意外临床其他表现皮肤急性期20%出现会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑接种卡介苗的原部位再现红斑或硬肿恢复期指甲可出现横沟（Beau’s线）1诊断标准发热持续5天以上诊断标准2充血性多形性皮疹躯干部多，无水疱及结痂34诊断标准双眼球结膜充血口唇潮红、干燥、皲裂、杨梅舌口腔和咽部粘膜弥漫性充血诊断标准5四肢末端变化急性期

7、手足硬性水肿，掌跖及指趾有红斑恢复期指趾端甲床皮肤移行处有膜样脱皮6诊断标准急性非化脓性颈部淋巴结肿大直径>1.5cm典型KD诊断标准具有5项以上主要表现具有4项主要表现，但超声心动图或心血管造影证实有CAA(或冠状动脉扩张)并除外其他疾病不完全型KD诊断标准IncompleteoratypicalformofKD临床不足4条超声心动图有或无冠状动脉损害婴儿病例中45%为不完全型，年长儿中12%为不完全型冠状动脉并发症中，婴儿占64%，年长儿占9%猩红热败血症急性淋巴结炎支原体肺炎传染性单核细胞增多症等病毒感染幼年类风湿性关节炎鉴别诊断个

8、人经验应有发热＞5天，高热、低热均可注意询问发病几天前有无疫苗接种史注意询问有无烦躁、易激惹注意卡疤处和会阴、肛周皮肤改变球结膜充血可有少许分泌物口腔变化很重要诊断与鉴别诊断个人经验WBC一般