格林巴利综合症与重症肌无力的病因.pdf

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1、格林巴利综合症与重症肌无力的病因、发病机制、诊断及鉴别诊断、治疗格林巴利综合症(Guillain-barresyndrome)重症肌无力(myastheniagravis)发病人群任何年龄和男女均可得病，但以男性青壮年为发生于任何年龄，有两个发病年龄多见。高峰，即20-40岁和40-60岁，前者女性多于男性，后者男性多见。病因目前病因不明，一般认为是自身免疫性疾病。重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体被自身抗体攻击引起。（80%以上患者胸腺不正常。）诱因发病前1-3周有呼吸道感染或

2、胃肠道感染病史初发者一般无明显诱因，部分患者或复发的患者可先有感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠和分娩史。起病方式急性或亚急性起病，并在4周内进展。大多数隐袭起病，呈进展性或缓解与复发交替性发展，部分严重者呈持续性。病程90%患者4周内停止进展，1-2月开始恢复。病程长短不一，可数月、数年甚至数十年。临床表现1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。以眼（1）运动障碍：睑下垂为首发症状者高达73%。可见四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一于任何年龄，尤以儿童多见。2．复般从下肢开始，逐渐波及躯干肌、双上肢和颅视：即视物重影。用两只眼一起看，神经，可从一侧到另一侧。通常在1

3、~2周内病一个东西看成两个；若遮住一只眼，情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重，肌张则看到的是一个。严重者还可表现力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时，可引起为斜视。3．全身无力：从外自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎（2）感觉障碍：缩，好像没病一样；但病人常感到一般较轻，多从四肢末端的麻木、针刺感严重的全身无力，肩不能抬，手不开始。也可有袜套样感觉减退、消失或过敏，能提，蹲下去站不起来，甚至连洗以及自发性疼痛，压痛以腓肠肌和前壁肌角明脸和梳头都要靠别人帮忙。。显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。4．咀嚼无力：牙齿好好的，

4、但咬东（3）反射障碍：西没劲，连咬馒头也感到费力。四肢腱反射多是对称性减弱或消失，腹5．吞咽困难。6．面肌无力：由壁、提睾反射多正常。少数患者可因锥体束受于整个面部的表情肌无力，病人睡累而出现病理反射征。眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，（4）植物神经功能障碍：笑起来很不自然，就像哭一样，又初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓，可称哭笑面容。这种面容使人看起来能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可很难受，病人也很痛苦。7．说有短期尿潴留，可由于支配膀胱的植物神经功话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所感冒似的。有的病人开会发言或

5、读致；大便常秘结；部分患者可出现血压报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。8．呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。9．颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)不能屈颈抬头。不稳、心动过速和心电图异常等。（5）颅神经症状：半数患者有颅神经损害，以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。[总结]：三个“不一致”即主观与客观不一致运动与感觉不一致蛋白与

6、细胞不一致辅助检查1.脑脊液检查：发病后一周内，脑脊液化验正1．肌疲劳试验(Jolly试验)受累常；第2周后出现蛋白增高而细胞数正常（蛋随意肌快速重复收缩，如连续眨眼白-细胞分离现象），这种特征性改变在第3周50次，可见眼裂逐渐变小；如咀嚼后最明显。肌力弱可令重复咀嚼动作30次以2.神经电生理检查：发病早期可尽有F波或H上，如肌无力加重以至不能咀嚼为反射延迟或消失。疲劳试验阳性。2．新斯的明实验：最常用的方法。3．重复神经电刺激：低频刺激递减程度在10%-15%以上，高频刺激递减程度在30%以上为阳性，可诊断。治疗1.免疫球蛋白：在急性期，无免疫球蛋白过

7、敏1.胆碱酯酶抑制剂：如嗅比斯的明，或先天性IgA缺乏症等禁忌症者，静脉注射主要为改善症状。IgG,成人按0.4g/（kg.d）计算，连用5天。2.肾上腺皮质激素：激素冲击疗法2.激素治疗：寻证医学结论是：无论是中等剂适用住院病人，尤其危重患者，可量、大剂量或者冲击剂量的糖皮质激素，与安用甲泼尼龙1000mg静脉滴注，每日慰剂无明显差异，目前临床上几乎不再应用激一次，连用3-5天，随后每日减量，素。即500mg、250mg、125mg，后改为口3.血浆置换：<2周患者可用。服泼尼松50mg,，最后逐渐减量，一>2周患者无效。般维持在5-20mg。4.加强

8、护理：密切观察呼吸，保持呼吸道通畅，3.免疫抑制剂：对肾上腺皮质激素必要时气管切