格林巴利综合症的病因ppt课件

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1、格林巴利综合症的病因格林巴利综合症(Guillain-Barresyndrome,GBS)是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。GBS年发病率0.6~1.9/10万，男性略>女性，各年龄组均可发病美国发病高峰在50~74岁，发病年龄有双峰现象(16~25、45~60)，欧洲国家发病趋势与之相似。我国尚无系统的流行病学资料，发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。流行病学国外多无明显的季节倾向，但我国GBS的发病似有地区和季节流行趋势，河北与河南交界带农村，多在夏秋季有数年一次的流行趋势。国外曾报告过丛集发病的情况，如美国1977~

2、1978年丛集发病与注射流感疫苗有关；约旦的丛集发病主要前驱因素为腹泻，少数为伤寒和肝炎，患者大多为青年。流行病学GBS病因还不清楚。病前多有非特异性病毒感染或疫苗接种史。最常见为空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ)，约占30%。此外还有巨细胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原体、乙型肝炎病毒(HBV)和人类免疫缺陷病毒(HIV)等。病因及发病机制以腹泻为前驱感染GBS患者CJ感染率可高达85%，CJ感染常与急性运动轴索型神经病(AMAN)有关。CJ是一种革兰阴性微需氧弯曲菌，有多种血清型，GBS常见的血清型为2、4和19型，我国以Pennerl9型最常见。CJ感染潜

3、伏期24~72h，初为水样便，后变为脓血便，高峰期24~48h，1w左右恢复，发病常在腹泻停止后，分离CJ困难。也有白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS的报告系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS分子模拟(molecularmimicry)学说认为，GBS发病是由于病原体某些蛋白组分与周围神经髓鞘组分相似，机体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，并针对周围神经组分发生免疫应答，引起周围神经髓鞘脱失。病因及发病机制—分子模拟周围神经髓鞘抗原包括：1.P2蛋白：是分子量15kD的碱性蛋白，因其致神经炎的作用最强，常作为诱发实验性自身免疫性神经炎

4、(experimentalautoimmuneneuritis,EAN)的抗原2.P1蛋白：是分子量18.5kD的碱性蛋白，相当于CNS髓鞘素碱性蛋白(MBP)，用P1免疫动物可同时诱发EAN和实验性自身免疫性脑脊髓炎(EAE)3.P0蛋白：是分子量30kD的糖蛋白，是周围神经中含量最多的髓鞘蛋白，致神经炎作用较弱4.髓鞘结合糖蛋白(MAG)：是分子量110kD的糖蛋白，CNS也存在5.神经节苷脂是一组酸性糖脂，由酰基鞘氨醇和寡糖链构成，分布于神经元和轴索的质膜上，尤其在Ranvier结及其周围的髓鞘，抗原性较弱GBS的实验动物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠诱发病理可见神经根、

5、神经节、周围神经节段性脱髓鞘及炎性反应，严重者可累及轴索用EAN大鼠的P2蛋白抗原特异性T细胞被动转移给健康Lewis大鼠，经4~5天潜伏期也可出现EAN，与脱髓鞘为主的AIDP相似。1．GBS的临床表现(1)多数患者可追溯到病前1~4周有胃肠道或呼吸道感染症状，或有疫苗接种史。临床表现及分型(2)多为急性或亚急性起病，部分患者在1~2天内迅速加重出现四肢完全性瘫痪及呼吸肌麻痹，瘫痪可始于下肢、上肢或四肢同时发生，下肢常较早出现。可自肢体近端或远端开始，多于数日至2周达到高峰。肢体呈弛缓性瘫痪，腱反射减低或消失，发病第1周可仅有踝反射消失如对称性肢体无力在10~14天内从下肢上升到躯干、

6、上肢或累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。(3)发病时多有肢体感觉异常如烧灼感、麻木、刺痛和不适感，可先于瘫痪或与之同时出现感觉缺失较少见，呈手套袜子样分布，震动觉和关节运动觉障碍更少见，约30%患者有肌肉痛也可始终无感觉异常，有的患者出现Kernig征和Lasegue征等神经根刺激症状。(4)或以脑神经麻痹为首发症状双侧面神经瘫最常见其次是延髓麻痹眼肌及舌肌瘫痪较少见因数日内必然要出现肢体瘫痪，故易于鉴别。(5)自主神经症状：常见皮肤潮红、出汗增多、手足肿胀及营养障碍，严重患者可见窦性心动过速、体位性低血压、高血压和暂时性尿潴留。(6)所有类型GBS均为单相病程(monophas

7、ecourse)多于发病4周时肌力开始恢复，恢复中可有短暂波动，但无复发-缓解。2．GBS临床分型Griffin等(1996)根据GBS临床、病理及电生理表现分成以下类型：(1)经典格林-巴利综合征：即AIDP。(2)急性运动轴索型神经病(AMAN)：纯运动型。主要特点是病情重，多有呼吸肌受累，24~48h内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。国外学者将中国发现的这种急性软瘫称作“中国瘫痪综合征