淋巴造血系统疾病（08〕

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1、本章教学大纲掌握内容1.淋巴组织肿瘤1）霍奇金淋巴瘤病理变化特征、组织学分型、免疫表型2）非霍奇金淋巴瘤的类型，B细胞淋巴瘤和T细胞淋巴瘤的病理变化、免疫表型、鉴别要点2.髓系肿瘤1）急性髓性白血病2）慢性髓性白血病概述淋巴造血系统的器官和组织：髓样组织(myeloidtissue)骨髓和血液中各种血细胞淋巴样组织(lymphoidtissue)胸腺、脾、淋巴结及分散的淋巴组织淋巴造血系统疾病包括：红细胞疾病贫血白细胞疾病由于过度生长而形成肿瘤凝血机制障碍出血性疾病骨髓骨髓胸腺单核吞噬细胞系统组织细胞外周淋巴器官、组织T淋巴细胞B淋巴细胞抗原活化的淋巴细胞免疫母细胞BT中枢

2、淋巴器官?淋巴结肿大淋巴结炎非特异性炎结核淋巴结反应性增生肿瘤原发性恶性淋巴瘤继发性转移瘤本章节内容第一节、淋巴结良性增生（熟悉和了解）淋巴结反应性增生和淋巴结的特殊感染第二节、淋巴组织肿瘤（掌握）第三节、髓系肿瘤（掌握）第四节、组织细胞和树突状细胞肿瘤（熟悉和了解）Langerhans细胞组织增生症淋巴结反应性增生组织细胞坏死性淋巴结炎猫抓病第二节淋巴组织肿瘤一、概述1.淋巴组织肿瘤（lymphoidneoplasms）的概念来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤。如果病变位于骨髓和周围循环血中，叫白血病；在淋巴结或器官中出现肿块，叫肿瘤。包括：淋巴瘤，占所有恶性肿瘤的3-

3、4%；淋巴细胞性白血病，有急性和慢性两种；毛细胞白血病浆细胞肿瘤等2.淋巴瘤分类依据和原则根据临床、病理形态、免疫表型、基因型1）多数淋巴瘤是B细胞起源（85％〕，其次是T细胞，NK细胞十分罕见。免疫表型：B细胞及其肿瘤CD10，CD19，CD20，表面IgT细胞及其肿瘤CD3，CD4，CD7，CD8NK细胞CD16，CD562）B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤大量的淋巴滤泡形成，形态似正常淋巴小结结构弥漫性B淋巴瘤无淋巴滤泡样结构以上淋巴瘤正常淋巴结结构均消失3）免疫功能障碍，出现免疫功能缺陷4）基因分析或蛋白产物分析可区分淋巴瘤是单克隆还是多克隆5）非霍奇金淋巴瘤易全身播散二、

4、非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinLymphoma,NHL）NHL占所有淋巴瘤的80-90%，其中2/3原发于淋巴结，1/3原发于淋巴结外器官或组织。常见的类型有：1.前B和T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是由于不成熟的淋巴细胞前体B细胞或前体T细胞来源的一类具有高度侵袭性的肿瘤。两种临床都有急性淋巴母细胞白血病（ALL〕的表现。1）病理变化ALL的特点是骨髓内肿瘤性淋巴母细胞的弥漫性增生，取代原骨髓组织，并可浸润全身各器官、组织，特别是淋巴结、肝和脾脏。淋巴结：肿大，结构破坏，大量淋巴母细胞浸润；脾脏：中等度肿大，红髓中大量淋巴母细胞浸润；肝脏：中等度肿大，汇管区大量淋

5、巴母细胞浸润。2）免疫表型95％的ALL的母细胞均表达原始淋巴细胞的标记，TdT(未端脱氧核苷酸转移酶〕，CD10阳性。3）实验室检查和临床表现周围血：白细胞总数增高，可达20-50X109/L贫血：骨髓内的肿瘤细胞增生抑制了骨髓正常造血功能血小板减少：引起出血前B细胞性ALL患者主要是10岁以下儿童前T细胞学ALL患者多为青少年，50-70%有纵隔肿块正常淋巴结淋巴母细胞淋巴瘤Acutelymphocyticleukemiainmarrow,mediumpowermicroscopicSmalllymphocyticlymphoma/chroniclymphocyticl

6、eukemia,low-powrSmalllymphocyticlymphoma/chroniclymphocyticleukemia,high-powrAcutelymphoblasticleukemia,bonemarrowaspirate汇管区大量的淋巴细胞浸润2.小淋巴细胞淋巴瘤（SLL）/慢性淋巴细胞性白血病（CLL〕是成熟B细胞来源的肿瘤。两种在临床和病理上表现多数相同，仅在累及周围血的程度不同。1）病理变化主要是成熟的小淋巴细胞浸润。除淋巴结外，肿瘤常侵犯骨髓、脾、肝。2）免疫表型：CD19，CD20，CD233）实验室检查和临床表现CLL周围血白细胞显著增多

7、，绝大多数为成熟的小淋巴细胞。SLL周围血白细胞可正常。多数病情进展缓慢，但少部分可发展为弥漫性大B细胞淋巴瘤chroniclymphocyticleukemiaChroniclymphocyticleukemiaonsmear,microscopicChroniclymphocyticleukemia,peripheralblood3.滤泡淋巴瘤(follicularlymphoma)常见，占淋巴瘤的10－40％。病变特点是形成淋巴样结构1）病理变化淋巴结结构消失，瘤细胞与正常生发中心的B细胞相似2）免疫表型：C