最新急性白血病_教学讲义PPT.ppt

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1、急性白血病_白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病。白血病细胞克隆具有增殖失控、分化障碍、凋亡受阻、免疫逃逸的生物学特征。在骨髓或其它造血组织中白血病细胞大量增生和蓄积，正常造血受抑制，浸润全身各组织与脏器，产生相应的临床表现。第一节概述分型根据病程：急性（AL），细胞分化停滞在较早阶段，多为原始细胞和早期幼稚细胞，病情发展迅速，自然病程几个月。慢性（CL），细胞分化停滞在较晚阶段，多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞，自然病程数年。物理因素电离辐射：X射线、γ射线、中子、放射性同位素等均可诱发白血病。方式:一次性大剂量照射或小剂量反复照射。广岛

2、长崎核爆炸后其发病率比未照射人群增加了30和17倍，患者多为AL和CML病因病因大剂量照射可引起骨髓抑制机体免疫力下降DNA突变、断裂和重组化学因素：损伤骨髓造血的化学因素均可致白血病。1.化学物质苯、杀虫剂、染发剂等。2.药物国际抗癌研究中发现有50种药物可引起AL。烷化剂：氮介、CTX、马法兰、白消安。氯霉素、保泰松、乙双吗啉。化学因素所致AML多见病因遗传因素：证据来源于家族性白血病。同卵孪生子中，一个患白血病，另一个患病机会可高达20%。同胞兄弟姐妹之间同患白血病的机会比一般正常人高4倍。Faconic（先天性再障）贫血--各种癌

3、变。唐氏综合症，50/10万，高20倍。病因免疫因素：自身免疫病患者容易发生慢性淋巴细胞白血病病因病因其他血液病MDS淋巴瘤多发性骨髓瘤PNH1.增殖失控无节制增殖。2.分化障碍分化停滞。3.凋亡受阻白血病细胞蓄积。4.免疫逃逸AL极其有限的抗原性。5.染色体畸变激活癌基因、抑癌基因失活、凋亡抑制基因过度表达。发病机制急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性疾病。骨髓中白血病细胞大量增殖并浸润各种器官和组织,正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血、发热及浸润等。第二节急性白血病急性白血病分型1976年提出急性白血病FAB分型80年代提出白血病的M

4、IC-M分型1999年提出WHO2000分型方法急性髓细胞白血病：M0急性髓细胞白血病微分化型骨髓原始细胞占＞30%（非红系有核细胞）M1急性粒细胞白血病未分化型骨髓原始细胞占≥90%M2急性粒细胞白血病部分分化型骨髓原始细胞占30%～89%M3急性早幼粒细胞白血病以颗粒增多的早幼粒细胞＞30%（粗颗粒为M3a、细颗粒M3b）急性白血病FAB分型急性髓细胞白血病：M4急性粒-单核细胞白血病各阶段粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞＞20%（M4a以原粒早幼粒细胞为主，M4b以各阶段单核细胞为主。M4EO除上述M4表现外，嗜酸粒细胞≥5%

5、）M5急性单核细胞白血病原单、幼单、单核细胞≥80%。（原单≥80%为M5a、＜80%为M5b）急性白血病FAB分型急性髓细胞白血病：M6急性红白血病骨髓幼红细胞≥50%，非红系细胞≥30%M7急性巨核细胞白血病骨髓原始巨核细胞≥30%急性白血病FAB分型急性淋巴细胞白血病：L1原始和幼淋巴细胞以小细胞为主（直径≤12um）L2原始和幼淋巴细胞以大细胞为主（直径＞12um）L3（Burkitt）原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，胞浆嗜碱性，染色深。急性白血病FAB分型急性白血病WHO(2001)分型结合临床特点、

6、细胞化学、免疫学、细胞遗传学、分子生物学特点临床表现起病急缓不一，可以高热、出血、瘀斑、面色苍白、月经过多、拔牙时出血不止。1.贫血（80%)常为首发，进行性加重。原因：无效造血、溶血、失血。2.发热(70%)低热白血病引起，高热继发感染。原因：细菌（G~杆菌最常见）、病毒、霉菌感染。部位：咽峡炎、口腔炎。3.出血（40%）不同部位，不同程度。原因：血小板下降、浸润感染、凝血因子减少。临床表现临床表现4.器官和组织浸润的表现淋巴结及肝脾肿大：ALL骨和关节疼痛：胸骨压痛，绿色瘤齿龈肿胀、皮肤浸润(sweet综合征)：M4、M5中枢神经系统

7、白血病（CNSL）：ALL睾丸白血病：儿童ALL眼部：AL形成粒细胞肉瘤或绿色瘤。可致失明。其他：心肌、心包、肺、肾、胃肠、甲状腺、胰腺、下丘脑及垂体都可受累。齿龈肿胀皮肤浸润血象：1.白细胞质和量的改变：出现相当数量的原始及幼稚细胞（白血病细胞）。约2/3的病人白细胞增高，可超过100×109/L，称为高白细胞性白血病。1/3白细胞数减低或正常，如＜1.0×109/L，称为白细胞不增多性白血病。原始和（或）幼稚细胞占30～90%2.贫血和血小板减少。M6可见幼红细胞。实验室检查（形态学）骨髓象：1.骨髓增生旺盛。如增生低下，称为低增生性

8、白血病。2.原始+第二代≥30%。形态异常，AML可见Auer小体。3.正常的幼红细胞和巨核细胞明显减少。实验室检查（形态学）细胞化学染色鉴别急性白血病类型实验室检查（形态学）AML-M1AM