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心肌疾病广东医学院附属医院心内科黃志文
1定义心肌病是指一组异质性心肌疾病，由不同病因（遗传等）引起的心肌病变导致心肌机械和（或)心电功能障碍，常表现为心室肥厚或扩张。心瓣膜病、冠心病、高心病、肺心病、先心病、甲亢心等引起的不属于心肌病范畴。
2分类1、遗传性：肥厚型、右心室发育不良、左心室致密化不全、离子通道病等2、混合性：扩张型心肌病、限制型心肌病3、获得性：感染、心动过速、围生期、心脏气球样变
3扩张型心肌病（DCM）主要特征单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭，常伴有心律失常，病死率较高，男多于女（2.5:1），在我国发病率为13/10万～84/10万不等。
4病因（多数不明）1、感染：病毒（RNA）、细菌、真菌等。2、炎症（肉芽肿性心肌炎）：结节病、巨细胞性、过敏性心肌炎、结缔组织病3、中毒、内分泌和代谢异常：嗜酒、化疗药、缺硒、甲状腺疾病4、遗传：常染色体显性遗传5、其他：围生期心肌病
5病理心腔扩张，室壁变薄，纤维瘢痕形成，常伴附壁血栓；组织学为非特异性心肌细胞肥大、变性、纤维化。
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9临床表现起病缓慢1.心脏扩大，S3，S4，奔马律2.充血性心力衰竭3.各种类型的心律失常4.栓塞或猝死
10实验室和其他检查1.胸部X线心影明显增大，肺淤血2.心电图各种心律失常，ST-T改变，低电压，病理性Q波（心肌广泛纤维化）
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123.超声心动图(UCG)心室腔扩大（全心扩大，以左室明显），室壁运动普遍减弱，二、三尖瓣反流（一大二小三薄四弱）
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144.心脏磁共振鉴别浸润性心肌病、致密化不全、右心室心肌病、结节病等5.心脏放射性核素检查：左室增大，LVEF降低6.心导管检查和心血管造影心室造影：左心室扩大，弥漫性室壁运动减弱，LVEF降低冠脉造影：正常，可与冠心病鉴别
157.冠脉CTA8.血液：脑钠肽（BNP）、N末端脑钠肽（NT-proBNP）9.心内膜心肌活检心肌细胞肥大、变性、间质纤维化
16诊断与鉴别诊断1.心脏增大、心律失常、充血性心力衰竭2.UCG：心腔扩大、心脏弥漫性搏动减弱3.除外各种病因明确的器质性心脏病及继发性心肌病(风心、冠心、高心、先心、甲亢心……）
17治疗：目的：阻止基础病因介导的心肌损害，阻断心衰加重的神经体液机制，控制心力失常预防猝死，预防栓塞，提高生活质量，延长寿命。1.病因治疗：控制感染、限酒、内分泌失常等2.针对心衰：限制活动、低盐、洋地黄、利尿剂、ACEI、β受体阻滞剂(伊伐布雷丁）
18治疗：3.心脏再同步化治疗（CRT）：适应症：左心室射血分数(LVEF)≤35%；左束支阻滞QRS波≥120ms，非左束支阻滞患者≥150ms；预期寿命1年以上4.抗凝治疗：阿司匹林、华法林（调整INR）
19治疗：5.抗心律失常：药物：利多卡因、胺碘酮、β受体阻滞剂等心脏电复律除颤仪ICD,适应症：1、有持续性室速2、有心脏骤停史3、LVEF＜35%4、预期生存时间大于1年以上
20肥厚型心肌病（HCM）肥厚型心肌病是一种遗传性心肌病，以心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻可分为梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病。
21病因为常染色体显性遗传。病理、生理非对称性心室间隔肥厚（ASH）；心尖部肥厚（APH）组织学：心肌细胞肥大，形态特异，排列紊乱，瘢痕形成。以左心室间隔部明显。二尖瓣前叶前移加重梗阻（收缩中、后期)，流出道压力阶差≥30mmHg
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24临床表现1.症状：心悸、胸痛、劳力性呼吸困难、心排血量减少（眩晕、晕厥）等。部分可无症状，因猝死或体检时发现；2.体征：心脏轻度增大，S4；梗阻型在胸骨左缘3～4肋间闻及粗糙的收缩期喷射性杂音（受心肌收缩力、左室容量、射血速度影响），心尖部常有MI的收缩期杂音（二尖瓣前移）。
25实验室和其他检查1.胸部X线心影增大多不明显，有心衰可明显增大2.心电图LVH，ST-T改变，病理性Q波，室内传导阻滞，期前收缩
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273.超声心动图临床主要诊断手段，可显示ASH（或APH），舒张期室间隔厚度/左室后壁≥1.3，间隔运动低下；梗阻型病例可见室间隔流出道部分向左心室内突出、二尖瓣前叶收缩期前移（SAM）、左心室舒张功能障碍。4.心导管检查和心血管造影5.心内膜心肌活检
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29诊断与鉴别诊断1.对临床或ECG表现类似冠心病的患者，如患者较年轻，诊断冠心病依据不充分又不能用其他心脏病来解释，则应想到本病的可能，结合ECG、UCG及心导管检查作出诊断，有家族史者更有助于诊断。2.鉴别：冠心病，高心病，先心病，AS
30治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死）一、一般治疗：避免激烈运动、持重、屏气，减少猝死。 二、药物治疗1、减轻左心室流出道梗阻：β受体阻滞剂、钙离子拮抗剂；禁用增强心肌收缩力及减少心脏容量负荷的药物（洋地黄、硝酸酯类）。2、针对心衰、房颤治疗
31治疗：（改善症状、减少合并症、预防猝死）三、非药物治疗1、手术治疗：室间隔切除术2、酒精室间隔消融术3、起搏治疗：右心室心尖起搏4、ICD
32病毒性心肌炎
33病因多种病毒均可引起心肌炎，以肠道病毒包括柯萨奇A、B组病毒（coxsakievirusA,B），孤儿（ECHO）病毒，脊髓灰质炎病毒，流感病毒，肝炎病毒等常见。
34发病机制1.病毒的直接作用2.病毒介导的免疫损伤作用病理实质性病变：心肌损害间质性病变：心肌间质弥漫性或局灶性增生、水肿及充血，内有多量炎性细胞浸润
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37临床表现1.病情轻重变异较大，可完全无症状或猝死。2.症状：呼吸道或胃肠道病毒感染症状心悸、胸痛、呼吸困难、水肿，甚至Adams-Stokes综合征。3.体征：心动过速、各种心律失常、S3或杂音、颈V怒张、肺部啰音、肝大等心衰体征，重症可出现心源性休克。
38辅助检查1.胸部X线：心影扩大或正常。2.心电图：ST-T改变和各种心律失常，室性心律失常及AVB多见；严重心肌损害时可见病理性Q波。
393.UCG：正常或左室舒张功能减退、节段性或弥漫性室壁运动减弱、左室增大、附壁血栓。4.TnT↑、CK-MB↑、ESR↑、CRP↑5.血清病毒中和抗体检测6.心内膜心肌活检
40诊断和鉴别诊断一、诊断：临床诊断，确诊心内膜心肌活检二、鉴别诊断甲亢、结缔组织病、化疗药物及毒物
41治疗和预后1.治疗⑴卧床休息⑵心力衰竭：利尿剂、血管扩张剂、ACEI等⑶心律失常：⑷中西医结合⑸不主张早期使用激素
42使用激素适应证：1.高度房室传导阻滞2.难治性心力衰竭3.高热不退4.重症患者或存在自身免疫
432.预后⑴多数可痊愈。⑵急性期可死于严重心律失常、急性心力衰竭和心源性休克。⑶部分可形成慢性心肌炎，留有一定程度的心脏扩大、心功能减退、或伴有心律失常、心电图异常，甚至演变为扩张型心肌病。
44谢谢！
