心肌炎及心肌病

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心肌炎及心肌病四川大学华西医院心脏内科饶莉副教授

1心肌炎定义：指心肌组织的非缺血性炎症与损伤。它可以原发于心肌，也可以是全身性疾病同时或先后累及心肌所致

2心肌炎病因感染性病毒性---以CoxsackieB组最常见细菌性---白喉杆菌、伤寒杆菌、化脓性球菌、结核杆菌等真菌性---放线菌、白色念珠菌、隐球菌过敏、变态反应或风湿性疾病所致理化因素所致：如药物、毒物、放射性物质

3病毒性心肌炎定义指嗜心性病毒感染引起的、以心肌非特异性间质性炎症为主要病变的心肌炎病因病毒感染，以Coxsackie病毒为最多见

4病毒性心肌炎发病机理病毒直接侵犯心肌及心肌内小血管免疫机制病理心肌细胞溶解，间质水肿，炎细胞浸润

5病毒性心肌炎临床表现1.发病年龄以儿童和青少年多见2.半数患者病前1-3周内有上感史3.心脏受累表现：乏力、气促、劳力性呼吸困难、心悸、心前区不适等4.部分病例表现不典型：胸痛、心律失常、心衰5.体征：无特异性。S1低钝、心动过速、奔马律等

6病毒性心肌炎实验室检查一.常规：WBC、SR、酶学、ANA二.病毒学：病毒中和抗体测定血凝抑制试验三.心电图：ST-T改变、各种心律失常四.特殊检查：UCG、X线、心肌活检

7病毒性心肌炎分型隐匿型、猝死型、心律失常型、心力衰竭型、爆发型、慢性心肌炎、后遗症型分期急性期：病程多在6个月内恢复期慢性期：病程多在1年以上后遗症期

8病毒性心肌炎病程与转归诊断1.病毒感染后1-3周内或急性期出现心脏表现，或新出现各种心律失常2.病原学检查：分离病毒抗体效价3.诊断困难时长期随访，或心肌活检4.排除其他心脏疾病

9病毒性心肌炎鉴别诊断1.风湿性心肌炎2.受体功能亢进综合征3.心包积液4.原发性心肌病5.急性心肌梗塞

10病毒性心肌炎治疗1.休息2.药物：心肌营养、免疫调节、激素3.纠正心律失常4.心衰和休克的防治预后良好。部分病例转为慢性心肌炎或心肌病

11心肌疾病以心肌受累所导致的临床表现为特征，包括心肌病和心肌炎。心肌病分为原发性和特异性原发性心肌病：扩张型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、不定型

12心肌病分类1.原因不明扩张型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病致心律失常性右室心肌病2.原因已明：特异性或继发性心肌病

13扩张型心肌病病因与发病机理不明确病理及病理生理心腔扩大为主、室壁变薄、附壁血栓、冠脉正常，心肌纤维增粗、变性、坏死纤维化心肌损害心室重塑心脏收缩功能障碍心排血量减少LVEDP体、肺循环淤血心衰

14扩张型心肌病临床表现起病缓慢，30-50岁多发1.无症状阶段：体检可正常。X线或UCG心脏可轻度增大，EF0.4-0.5，ECG非特异性2.出现疲劳、乏力、气促、心悸等症状，常闻及S3、S4，EF0.2-0.43.晚期出现心衰症状、心律失常、栓塞等

15扩张型心肌病实验室检查：1.化验：SR、球蛋白异常2.ECG：各种心律失常3.X线：心脏增大、肺淤血4.UCG：心腔扩大、室壁变薄、博幅降低5.造影：LVEDP、LAP、PWVP，SV、CO6.心肌活检：细胞肥大、变性、间质纤维化

16扩张型心肌病

17扩张型心肌病诊断排除性诊断鉴别诊断1.风湿性心瓣膜2.心包积液3.冠心病4.各种继发性心肌病

18扩张型心肌病治疗对症一.一般治疗：控制感染休息低盐饮食

19二.心力衰竭的治疗收缩性心力衰竭新的常规治疗为血管紧张素转换酶抑制剂β-受体阻滞剂利尿剂并用或不用地高辛

201.利尿剂排钾利尿剂：噻嗪类、襻利尿剂保钾利尿剂：螺内酯、氨苯喋啶适用于所有心衰患者。注意电解质紊乱，血糖、血脂、血尿酸水平

212.转换酶抑制剂（ACEI）代表了80年代心衰治疗的重大进展之一药物种类：1）含巯基类：卡托普利2）含羟基类：依那普利、雷米普利、培哚普利、西那普利3）含磷酸基类：福森普利等

222.转换酶抑制剂（ACEI）作用机制：抑制RAS系统作用于激肽酶II，抑制缓激肽的降解，提高缓激肽水平

232.转换酶抑制剂（ACEI）治疗作用1）改善心功能、冠脉循环和全身血液动力学2）改善心衰症状，提高运动耐力及生活质量3）逆转心肌肥厚，减轻心室重构4）减少室性心律失常发生5）降低死亡率

242.转换酶抑制剂（ACEI）适应症除严重瓣膜狭窄或梗阻型心肌病不宜使用外其他各种病因所致的心衰均适用禁忌症1）双侧肾动脉狭窄2）主动脉狭窄3）低血压4）血清肌酐增高>3mg/dl

252.转换酶抑制剂（ACEI）副作用1）咳嗽2）血管性水肿

263.受体阻滞剂药物倍他洛克、比索洛尔、卡维地洛机理1）阻断肾上腺素能系统，防止心肌重塑2）减慢心率，降低心肌耗氧量

273.受体阻滞剂适应于:慢性收缩性心力衰竭NYHA心功能II～III级LVEF<40%病情稳定者

283.受体阻滞剂注意事项1）适于心率偏快、血压偏高、血浆去甲肾上腺素浓度较高者2）小剂量开始，逐步增加剂量3）用药期间密切观察4）注意观察有无低血压、心衰恶化、心动过缓或房室阻滞出现

293.受体阻滞剂禁忌症1）急性左心衰竭2）明显的窦缓、传导阻滞而未安置心脏起博器者3）基础血压低者4）冠脉痉挛、支气管痉挛、COPD等5）严重的瓣膜反流

304.正性肌力药物1）洋地黄类制剂：地高辛、西地兰等唯一一个不增加死亡率的强心剂2）儿茶酚胺类制剂:多巴胺、多巴酚丁胺3）磷酸二脂酶抑制剂：米力农、安力农

31二.心力衰竭的治疗5.血管扩张剂：目前不主张使用6.抗凝治疗：华法林、Asprin8.抗心律失常：胺碘酮9.起博治疗：双心室起博10.手术治疗：左心室减积成形术、背阔肌动力心肌成形术、心脏移植、全人工心脏预后:不良5年存活率40%，10年22%

32肥厚型心肌病病因不明。与遗传有密切关系病理室间隔肥厚（对称性或非对称性）二尖瓣关闭不全病理生理1.存在跨流出道压力梯度2.心肌舒张功能不全3.心肌缺血

33肥厚型心肌病临床表现症状1.劳力性呼吸困难2.心前区闷痛3.频发一过性晕厥4.猝死：室性心律失常5.心力衰竭

34肥厚型心肌病临床表现体征1.梗阻型：胸骨左缘第3-5肋间粗糙的收缩中晚期喷射性杂音，伴震颤2.非梗阻型：可无杂音

35肥厚型心肌病临床表现激发试验：室内压差增大，杂音增强室内压差减小，杂音减弱

36肥厚型心肌病实验室检查1.心电图：心室肥厚，ST-T改变、异常Q波2.UCG：IVS:LVPW>1.3，SAM现象，MR3.胸片：左室增大4.左室造影：心腔缩小、室壁增厚、LVOT存在压力阶差5.心肌活检

37肥厚型心肌病

38肥厚型心肌病诊断无特异标准（一）HNCM1.症状：心悸、胸闷、胸痛等2.体征：S4，非特异性收缩期杂音3.ECG：ST-T改变、异常Q波、左室高电压4.UCG：左室对称性肥厚，IVS:LVPW<1.35.心肌活检：细胞畸形、肥大、排列紊乱

39肥厚型心肌病诊断（二）HOCM1.症状：晕厥、心绞痛、猝死2.体征：胸骨左缘2肋间喷射性收缩期杂音3.UCG：左室非对称性肥厚，SAM现象4.心导管：左室流入道与流出道之间收缩压差大于20mmHg

40肥厚型心肌病诊断（三）心尖肥厚型心肌病1.巨大倒置T波，QRS电压增高2.UCG或心室造影：心尖部向心性肥厚，无LVOT梗阻鉴别诊断主动脉瓣狭窄、冠心病、VSD

41肥厚型心肌病治疗原则：缓解症状、预防猝死、促进肥厚消退或阻止肥厚进展、预防和治疗并发症1.一般治疗：避免剧烈运动慎用降低心脏前、后负荷药物防止SIE

42肥厚型心肌病治疗2.药物治疗：-受体阻滞剂钙通道阻滞剂3.抗心律失常4.抗心力衰竭5.起博治疗

43肥厚型心肌病治疗6.介入治疗：室间隔消融术7.手术治疗：室间隔肥厚心肌切除术预后本病进展缓慢。猝死可为首发症状，年猝死率3.5-7%，原因常为室性心律失常

44限制型心肌病较少见，心室舒张充盈受阻、治疗效果差，预后不良

45限制型心肌病病因：不明，与非化脓性感染，体液免疫反应异常，过敏反应和营养代谢不良有关病理：早期：心内膜增厚，心肌细胞排列紊乱，间质纤维化晚期：心内膜增厚和间质纤维化显著，组织学变化为非特异性

46限制型心肌病症状：左心室型右心室型混合型临床表现：

47限制型心肌病实验室检查心电图X线胸片超声心动图心导管检查心内膜心肌活检

48限制型心肌病诊断和鉴别诊断限制型心肌病临床诊断比较困难。心内膜心肌活检有助于确定限制型心肌病属原发性和继发性本病主要与缩窄性心包炎鉴别诊断

49限制型心肌病治疗：缺乏特异性治疗方法，可试用-受体阻滞剂，ACEI,利尿剂，洋地黄，胺碘酮等预后：不良

50右室心肌病右室心肌被纤维脂肪组织所置换、常为家庭发病，常染色体显性遗传，心律失常（室性）、右心扩大、右心衰、反复晕厥、可猝死、ICD、β—阻滞剂、胺碘桐

51不适合归类于上述类型的心肌病不定型心肌病

52特异性心肌病有明确病因

53酒精性心肌病长期大量饮酒，白酒150克/天或啤酒4瓶/天，连续10年以上，出现心脏长大、心衰、心律失常。戒酒、对症治疗

54围生期心肌病既往无心脏病，妊娠末期或产后2~20周，出现扩心病的临床表现，栓塞发生率高，抗心衰治疗，大剂量维生素，预后较好

55药物性心肌病长期使用某些抗癌药及抗精神病药可致药物性心肌病，引起心脏长大、心肌肥厚，出现心衰、心律失常。对症治疗，停用上述药物，维生素、辅酶Q10

56思考题心肌炎的主要诊断标准？心肌炎的主要治疗措施？肥厚型心肌病的主要体征？肥厚型心肌病的主要治疗手段有哪些？限制型心肌病的病因有哪些？

57参考文献VallejoJ,MannDL.Antiinflammatorytherapyinmyocarditis.CurrOpinCardiol.2003May;18(3):189-93KearneyMT,CottonJM,RichardsonPJ.etal.Viralmyocarditisanddilatedcardiomyopathy:echanisms,manifestations,andmanagement.PostgradMedJ.2001Jan;77(903):4-10李清朗，杨英珍.病毒性心肌炎诊断临床探讨.中华内科杂志，1994年，33卷（12）：851赵铁军，钟启胜，郑　兴.肥厚型心肌病的治疗进展.心血管病学进展，1999年，20卷第3期，134页

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