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1、基底动脉尖综合征基底动脉尖综合征(topofthebasilarsyndrome，TOBS)TOBS是一种特殊类型的缺血性脑血管疾病。它的概念最早由Caplan在1980年提出，现已作为一种特殊类型的脑血管病单独列出。TOBS的发病率仅占脑梗死的7.6%。1990年我国眼科医师杨玉华报道了国内第1例TOB综合征。本病的高发年龄段为45~65岁，仍然为脑血管疾病的好发年龄，男性发病要高于女性，男女比例为2.1：1。TOBSTOBS是因以基底动脉顶端为中心直径2cm范围内的左、右大脑后动脉,左、右小脑上动脉和基底动脉顶端交叉部位的血液循环障碍造成的。病因及危险因素主要病因：脑栓塞（占61.5%
2、）栓子来源：(1)心源性栓塞：多见于心律失常，以心房颤动为主(2)动脉性栓塞：动脉粥样硬化斑块脱落其他病因：脑血栓形成、高血压、脑动脉硬化、动脉狭窄闭塞、动脉畸形等。危险因素：高血压；心房纤颤；糖尿病和心脏病；冠心病、脑血管病、风湿性心脏病。动脉炎、动脉瘤和血流动力学改变等。吸烟、酗酒；长期服用避孕药和围产期血液粘度增高、凝血功能亢进等。高危因素：发病前有短暂性脑缺血(TIA)史、椎-基底动脉狭窄。基底动脉行经桥脑腹侧，在桥脑上缘分成大脑后动脉两个终枝。基底动脉的分支自上而下依次为大脑后动脉、小脑上动脉、数对脑桥支、迷路动脉、小脑前下动脉。大脑后动脉：起自基底动脉皮层支供应枕叶、颞叶底部深
3、穿支供应脑干、丘脑、海马、膝状体小脑上动脉起于基底动脉尖端,沿小脑幕腹侧向外,分布于小脑的上面、小脑髓质深部和齿状核等中央核团,以及脑桥首端被盖部、脑桥中脚、中脑尾端被盖外侧部。临床表现眼球运动和瞳孔异常，（双侧动眼神经部分性或完全性麻痹、一个半综合症）眼球上视不能（上丘受累）光反射迟钝但调节反射存在（顶盖前区受累）一过性或持续数日的意识障碍，反复发作（中脑或丘脑网状激活系统受累）对侧偏盲或皮质盲（枕叶受累）严重记忆障碍（颞叶内侧受累）临床表现中老年卒中突发意识障碍又恢复较快，出现瞳孔改变、动眼神经麻痹、垂直注视障碍，无明显运动、感觉障碍，应该相到该综合症可能，若有皮质盲或偏盲，严重记忆障
4、碍更支持CT及MRI见双侧丘脑、枕叶、颞叶和中脑病灶（2个或2个以上的病灶）即可确诊临床表现大部分学者将其表现分为两组:脑干首端梗死大脑后动脉区梗死由于供应脑干首端的血管多为深穿支或终末支,并直接从大血管发出,易造成血管的损伤,故脑干首端梗死多见。脑干首端梗死1.眼球运动障碍这是TOBS主要特征之一眼球运动障碍 中脑被盖内侧汇聚了眼球水平运动和垂直运动的下行纤维以及动眼神经核簇,损害部位不同,可出现不同的复合眼征:①垂直注视麻痹,病人随意及反射性垂直注视均消失。②假性Parinaud综合征,表现病灶侧完全性动眼神经麻痹（出现上眼睑下垂，眼球向内、向上及向下活动受限而出现外斜视和复视，并有瞳
5、孔散大，调节和聚合反射消失）伴对侧上视障碍。③两（单）上睑下垂伴垂直注视障碍。脑干首端梗死2.动眼神经副核（E-W核）受累时，常有瞳孔的异常，如瞳孔散大、瞳孔偏离中心（虹膜移位）、瞳孔形状不规则等，对光反应迟钝。出现瞳孔散大,对光反应消失。若同时伴意识障碍,易误诊为脑疝,需注意鉴别。3.TOBS多引起不同程度、不同性质的意识障碍,文献记载其发生率为77%～100%,一般多持续6h～3d。随病情不同可表现为深昏迷、无动性缄默、嗜睡或睡眠过度。意识恢复后,肢体运动感觉大多恢复正常或基本正常。脑干首端梗死4.TOBS病人可有视幻觉,Caplan称其为“大脑脚幻觉”,病人对幻觉描述生动形象但知其为
6、非真实内容。如果幻觉仅发生于傍晚,则称“黄昏幻觉”。5.脑干首端梗死病人可出现内脏感觉和运动异常。大脑后动脉梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常。Martin等报道,该区梗死占TOBS35%.视觉障碍可表现为视力减退、偏盲或皮质盲,少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。行为异常包括Balint综合征、记忆减退、人格改变、激越性谵妄等,常由于双侧梗死所致。Balint综合征眼球随意运动消失，眼动失调与视觉注意障碍，但保存自发性与反射性眼球运动，常伴言语困难、失写、意念运动性失用症状。诊断诊断TOBS的必要条件：患者具有脑血管病的危险因素,意识障碍时间长,瞳孔异常、眼球运动及视觉障碍明显,
7、而无明显的瘫痪、感觉障碍。典型病例，急性起病,有丘脑、中脑、小脑、枕颞叶的症状,有特征性临床表现和影像学特征性改变,如头颅CT或MRI证实以上部位2个或2个以上梗死灶即可确诊。目前数字减影血管造影是公认TOBS诊断的金标准。治疗及预后积极争取6h内溶栓，辅以抗纤、抗凝、脑细胞保护剂、抗自由基等多种治疗。导管介入下局部动脉溶栓，效果最佳，后遗症少。而静脉溶栓效果次之，后遗症多；未溶栓者预后不良。可逆型的TOBS预后较好。一
