系统性血管炎-医学ppt课件

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1、系统性血管炎友谊医院肾内科刘静一、概念：系统性血管炎（SystemicVasculitis）是一组以血管的炎症与坏死为主要病理改变的炎性疾病。临床表现因受累血管的类型、大小、部位及病理特点不同而表现各异。其常累及全身多个系统，引起多系统多脏器功能障碍，但也可局限于某一脏器。系统性血管炎常累及的部位为皮肤、肾脏、肺、神经系统等。二、分类目前一般多按照受累血管的大小及原发和继发性进行分类，一般我们临床上说的的系统性血管炎是指原发性系统性血管炎。二、分类原发性血管炎1993年ChapelHill会议制定的血管炎分类定义标准1.大血管受累的血管炎（1）Takayasu动脉炎（大动脉炎）累及主动

2、脉及其分支的肉芽肿性动脉炎。一般患者年龄都小于50岁（2）巨细胞动脉炎（颞动脉炎）累及主动脉及其分支的肉芽肿性动脉炎，好发于颈动脉的颅外分支。常有颞动脉受累。一般患者年龄都大于50岁，且常伴发风湿性多肌痛二、分类原发性血管炎2.中等大小血管受累的血管炎（1）结节性多动脉炎（经典的结节性多动脉炎）中、小动脉的坏死性炎症。无微动脉、毛细血管和小静脉受累。无肾小球肾炎。（2）川崎病（KawasakiDisease）大、中、小动脉受累的动脉炎，常和皮肤粘膜淋巴结综合征关系密切。冠状动脉经常受累，主动脉和静脉也可受累。多发于儿童二、分类原发性血管炎3.小血管受累的血管炎（1）韦格纳肉芽肿（Weg

3、ener'sgranulomatosis）呼吸道的肉芽肿性炎症和坏死性血管炎。累及中、小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉和动脉）。坏死性肾小球肾炎常见（2）变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss综合征）呼吸道的嗜酸性粒细胞浸润以及肉芽肿性炎症，和坏死性血管炎。累及中、小血管。伴有哮喘和嗜酸性粒细胞增多症二、分类原发性血管炎3.小血管受累的血管炎（3）显微镜下多血管炎（显微镜下多动脉炎）坏死性血管炎，无或很少有免疫沉积，累及小血管（毛细血管，小静脉，微小动脉）。也可见有中、小动脉受累动脉炎。坏死性肾小球肾炎很常见。也常有肺毛细血管炎（4）过敏性紫癜（Henoch-Schonle

4、in紫癜）小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有IgA为主的免疫沉积。典型的病变有皮肤、胃肠道和肾小球受累，常有关节痛或关节炎二、分类原发性血管炎3.小血管受累的血管炎（5）原发性冷球蛋白血症性血管炎小血管受累（毛细血管、小静脉和微小动脉）的血管炎，伴有冷球蛋白血症和冷球蛋白的沉积。皮肤和肾小球经常受累（6）皮肤白细胞破碎性血管炎单一的皮肤白细胞破碎性血管炎，无系统性血管炎和肾小球肾炎二、分类继发性血管炎肿瘤感染药物CTD器官移植系统性疾病三、病因和发病机制由感染引致的感染性血管炎的病因比较明确，如某些致病微生物、细菌、病毒、立克次体、螺旋体、真菌等；又如某些化学物质、

5、药物、其他致敏原、烟草等。这些致病抗原或有毒物质或其代谢产物，可直接损害血管内皮细胞引发血管炎性改变或介导免疫反应。三、病因和发病机制另一类血管炎是由免疫异常介导的血管炎反应，其病因尚不甚明了。从免疫机制的不同，可大致分为以下几种情况。1.免疫复合物介导：2.抗体直接介导：3.抗中性粒细胞胞浆抗体介导：4.T细胞介导：三、病因和发病机制上述免疫发病机制可单独存在，但大多数情况是复杂存在的或以某一种机制为主，而兼有其他情况。四、病理虽受累血管的类型、部位、大小及病期各异，但基本的病理改变为中小动脉局灶性全层坏死性炎性改变，病变可呈节段性，病变部位可有血栓形成或动脉瘤样扩张，愈合的病变可出

6、现纤维组织和内皮细胞增生，可导致管腔狭窄。表2.系统性血管炎的病理改变疾病名称受累血管大小组织学改变好发部位Takayasu动脉炎大、中血管肉芽肿性炎症，内膜增厚和炎症明显，可累及血管壁全层，后期为弥漫性纤维组织增生及官腔狭窄，常合并血栓形成主动脉、颈动脉、椎动脉、锁骨下动脉、肾动脉、头臂动脉、肠系膜上动脉巨细胞动脉炎大、中血管以内膜弹力层为中心的坏死性全层动脉炎，伴肉芽肿形成，可见巨细胞，动脉受损成节段性，慢性期血管壁增厚，血栓形成主动脉及其主要分支，常累及颞动脉，很少累及肺、肾血管结节性多动脉炎中、小血管血管全层纤维素洋坏死，多种细胞浸润，呈节段性和灶性，可有血栓形成及动脉瘤可发生

7、于任何部位，在动脉分叉处多见，肺、脾较少受累表2.系统性血管炎的病理改变疾病名称受累血管大小组织学改变好发部位韦格纳肉芽肿毛细血管、微动、静脉及小动、静脉坏死性、炎症性肉芽肿形成和坏死性血管炎，坏死性及节段性肾小球肾炎上、下呼吸道和肾脏变应性肉芽肿性血管炎小动脉及邻近静脉坏死性血管炎、血管壁及血管外肉芽肿形成，嗜酸性粒细胞浸润广泛，常累及肺、肾、皮肤和浆膜显微镜下多血管炎毛细血管、小静脉及微动脉节段性纤维素样坏死血管炎，有中性粒细胞浸润，极少有