系统性血管炎PPT课件

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1、原发性血管炎--ANCA相关性血管炎1内容定义分类诊断原发性血管炎ANCA相关性血管炎我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断的进展研究进展治疗进展2原发性血管炎定义：一类以血管壁炎症及坏死为基本特征的疾病。Product狭窄、闭塞、血管瘤供血不足、出血或梗死肺、肾主要受累器官3原发性血管炎分类中等大小血管血管炎小血管血管炎1993年ChapelHillConsensusConference大血管血管炎巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）Wegener‘s肉芽肿（WG）嗜酸性肉芽肿性多血

2、管炎(CCS）显微镜性多动脉炎(MPA）过敏性紫癜原发性冷球蛋白血症性血管炎皮肤白细胞碎裂性血管炎4分类：2012，ChapelHillConsensusConference原发性血管炎分类1.大血管血管炎：巨细胞（颞）动脉炎多发性大动脉炎2.中等大小血管血管炎：结节性多动脉炎（PAN）川畸病（KawasakiDis.）3.小血管血管炎（AAV）：1.WG---GPA2.CSS---EGPA3.MPA抗肾小球基底膜病、冷球蛋白性血管炎、IgA性血管炎、低补体血症性荨麻疹性血管炎（HUV）免疫复合物性小血管炎ANCA相关性血管炎52012，Ch

3、apelHillConsensusConference原发性血管炎分类4.变异性血管炎:白塞病和科根综合征5.单器官受累的血管炎:原发性中枢神经系统血管炎、SVV等6.系统性疾病相关的血管炎:SLE、RA等7.可能的病病原学相关的血管炎：肿瘤、感染性疾病、淋巴细胞增殖性疾病、骨髓异常增生综合征、IgG4相关性疾病、某些药物等《中华风湿病学杂志》2014年6月第18卷第6期P261-364http://www.i-md.com/news/detail/53d8b1808516b68672144887?dp=Hematology6血管炎？不明原因

4、的系统性病变组织血管缺血的症状完整的病史及体格检查评估系统累及的程度尿常规，血Cr，胸片，CNS影像学，CSF，CPK，EMG，EKG，超声血清学检查ANAs，RF，CH50,冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA，APL，LAC符合诊断标准？明确诊断？No治疗Yes血培养，活检，经食道心脏超声，血管造影No原发性血管炎诊断7ANCA相关性血管炎8内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断进展研究进展治疗进展9我国ANCA相关小血管炎的特点我国发病情况80年代认识不足90年代后期逐年增加北大医院近5年诊断1000例认识水平提高方法学的改进10ANC

5、A相关小血管炎的特点疾病构成与纬度相关北欧：GPA南欧：MPA亚洲—中国与日本：MPA疾病构成-北大医院GPA:87/426（20.4%）MPA:337/426（79.1%）EGPA:2/426（0.5%）ANCA的靶抗原-北大医院MPO:PR3=213:32（6.7:1)XinG,etal.ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExpGerontol2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-727MPA79.1%20.4%

6、0.5%GPAEGPA11老年人患者的特点99/234（42.3%）为老年人老年人vs中青年抗MPO抗体：94.9%vs.80.0%MPA：79.8%vs.50.4GPA：18.2%vs.37.8%肺受累重：发病和继发感染年龄和肺部感染是死亡的独立危险因素ChenM,etal.Medicine2008;87(4):203-209我国以抗MPO抗体为主12我国ANCA相关小血管炎的特点误漏诊现象严重发病至ANCA检测的时间均数237.6（3-1460）天中位数60天23.2%为30天内确诊11.0%确诊需要1年肾、肺最常受累XinG,etal.

7、ClinDiagnLabImmunol.2004;11(3):559-62WangY,etal.ExperimentalGerontology2004;39:1401-1405ChenM,etal.PostgradMedJ2005;81:723-72713我国ANCA相关小血管炎误漏诊多，如何解决？提高认识，综合诊断思维临床和病理表现熟悉诊断标准规范化的ANCA检测14内容我国ANCA相关小血管炎的特点临床表现诊断进展研究进展治疗进展15ANCA相关小血管炎的临床表现中老年为主非特异性表现发烧、乏力、体重下降多脏器受累-皮肤、肌肉骨骼、肾脏、

8、呼吸系统、神经系统实验室检查-ANCA阳性、肺部影像学、肾脏活检有特征性临床上怀疑恶性肿瘤、消耗性疾病者16小血管炎肾损害血尿、蛋白尿、RPGN可隐袭起病多为非少尿