多毛症精品医学ppt课件

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1、多毛症Hirsutism胡肇衡北京大学人民医院内分泌科定义definition多毛症是指女性与其同年龄的女性相比表现多毛,累及受性激素影响的毛发。主要表现在与同族同年龄女性相比,或其本人毛发与病前相比出现明显的改变。概述summarize毛发的生长与分布存在性别、种族、家族差异。所谓“多毛”,实际上并不是毛囊数量的增多,而是部分毛发生成速度加快,变粗、色泽深而已。毛发的生长毛囊:在胚胎早期就已形成,出生后不再有新的毛囊形成,覆盖全身皮肤,除手掌、脚掌。呈周期性,分生长期、静止期和退化期毛发的分布毫毛(毳毛):细柔、颜色淡的毛,生长期短而静止期

2、长,覆盖于身体大部分皮肤。终毛:粗而颜色深,生长期长而静止期短,如头发、眉毛、睫毛等。毛发分类(按性激素的影响):不受性激素的影响:头发、眼睫毛和眉毛等。受男女两类性激素的影响:腋毛、阴毛、四肢和下腹部的毛。受男性激素的影响:胡须、耳、鼻、耻骨上三角和躯体的毛。成年男性随体内雄激素水平升高,上述部位的毛增粗变长而色深。女性血循环中的雄激素血清浓度血液中激素的来源(%)激素相对雄激素活性(ng/ml)肾上腺卵巢周围组织转化睾丸酮1000.2-0.75-255-2550-70双氢睾丸酮2500.05-0.3------------100雄烯二酮1

3、0-200.5-2.530-4545-6010DHEA51.3-9.88020---硫酸DHEA微弱400-3200>95<5---雄性激素的来源有正常月经的女性产生的雄激素有睾酮、雄烯二酮和去氢表雄酮。睾酮约20%来自卵巢,30%来自肾上腺,50%来自外围组织的雄烯二酮的转化。而雄烯二酮50%来自卵巢,50%来自肾上腺。去氢表雄酮则大部分来自肾上腺。雄性激素的代谢皮肤含有多种酶,使血中的雄激素前体转化为雄激素,引起生物效应,又能将雄激素分解结合,从尿中排出。多毛妇女皮肤比正常妇女皮肤能利用更多的激素前体,将其转化为具有生物活性的雄激素,如睾

4、酮和双氢睾酮。特发性多毛和多囊卵巢综合征者体内雄激素的生产率与睾酮的代谢率均高于正常妇女,其靶器官表现的对雄激素的活性也明显升高。多毛症病因分类1、特发性多毛症2、多囊卵巢综合症3、卵巢男性化肿瘤4、迟发性先天性肾上腺增生5、肾上腺增生或肿瘤柯兴氏综合征6、药物因素7、绝经后多毛8、肥胖多毛症的病理生理正常女性血中主要的雄激素是睾丸酮Testosterone。对雄激素敏感的组织,如毛囊,睾丸酮先由5--还原酶转化为双氢睾丸酮。reductasedihydro雄激素生成过多轻、中度多毛症女性,几乎都有雄激素水平的增高或5--还原酶活力的增强

5、。现已很少被诊为特发性多毛症。雄激素来自卵巢和肾上腺,以卵巢为主。约1-5%患者血17羟-孕酮增高,提示成年晚发CAH。血清结合蛋白及雄激素在血清中的运转在正常女性,65%的血清睾酮与SHBG结合,游离睾酮仅占1-2%。相反,血清雄烯二酮85%与ALB结合,10%与SHBG结合。多毛妇女的SHBG多降低,总睾酮轻度增高,游离睾酮即明显增高。测定游离睾酮更好地反映雄激素的活性。大多数轻、中度多毛症妇女血游离睾酮的比例增高。雄激素在皮肤毛囊的代谢多毛妇女5--还原酶活性增强,使毛囊中睾酮转化为双氢睾酮增多。因此,许多被认为是特发性多毛症者血清睾

6、酮正常,而葡萄糖醛酸雄烷二醇水平增高,说明这些患者的5--还原酶活性增强。临床表现Clinicalsituation毛发分布异常男性化virilization毛发分布异常abnormityofdistributing正常女性上唇、鬓角、乳晕周围、腹部及四肢可见终毛。但需与原毛发分布相比,与同龄、同族女性比较。华人正常女性前胸、耻骨上三角、大腿内侧、腰骶部、背上部、耳、鼻处很少有粗毛。女性多毛者还可有男性秃顶,颞侧脱发。男性化表现肌肉发达,声音变粗,阴蒂增大,乳房萎缩,闭经等。应注意分泌雄激素的肿瘤,发生于卵巢或肾上腺。Enlargedcli

7、torisinapatientwithanandrogen-secretingtumor.实验室检查Laboratoryexamination血睾酮升高。正常女性20-80ng/dl,>200ng/dl应疑有产生雄激素肿瘤,测定游离睾酮意义则更大。尿17-酮(17-ks)升高。升高明显伴17-羟类固醇增高,雄激素来自肾上腺可能性大。血17-羟孕酮升高,尿雌三醇增多应考虑CAH,中剂量地塞米松(3mg/日5天)抑制试验,17-ks下降可证实为CAH。实验室检查血LH明显升高,或LH/FSH>2伴卵巢增大应疑为多囊卵巢综合征。肾上腺、卵巢的B超

8、和CT检查,可发现增生或肿瘤。鉴别诊断differentialdiagnosis多囊卵巢综合征(PCOD):主要表现为多毛、肥胖、月经稀发或继发闭经、不育、卵巢增大

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