感-发热、肝脾大、淋巴结肿大(隐球菌病)

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时间:2018-06-12

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1、发热、肝脾大、淋巴结肿大病历摘要    患儿女,1岁10个月,因高热18天入院。体温最高达40.3℃,发热时阵烦哭闹,自述头痛,热退后精神好,头痛缓解,无鼻塞流涕,无咽痛咳嗽,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无皮疹等。病初时查血象白细胞不高,以中性为主;尿、便常规和肝、肾功能均正常;血培养阴性。外院先后予先锋霉素、阿奇霉素、亚胺培南等抗感染,间断静点地塞米松治疗17天无效,遂来我院。    既往史及个人史患儿生长发育正常,按时预防接种,否认传染病接触史及家族遗传病史。患儿来自河南省新安县城,发病前于农村居住一周。    入院查体T36.8℃,双侧颈部可触及0.5cm×0.5cm淋巴结,边界清,无压痛

2、,活动度好。全身无皮疹及黄染。咽充血,双扁桃体Ⅱ°,表面未见脓性分泌物。双肺呼吸音粗,未闻及干湿罗音。心率120次/分,律齐,各瓣膜区未闻杂音。腹软,肝肋下3cm,边锐质中,无触痛,剑下未及。脾肋下1cm。卡介苗接种瘢痕(+)。    实验室检查血常规WBC34×109/L,N64.7%,L29.9%,M5.4%,RBC3.99×109/L,Hb101g/L,PLT834×109/L。尿常规蛋白(-),镜检(-),便常规正常。C反应蛋白(CRP)>160mg/L,血沉121mm/1h。电解质、肝功、肾功、心肌酶正常。肥达、外斐反应阴性。血培养(-),血真菌培养(-),EB四项阴性。单纯疱疹病

3、毒抗体IgM(+),埃可病毒IgM(+),巨细胞病毒、柯萨奇病毒IgM(-)。脑脊液常规、生化、培养、墨汁染色、抗酸染色均正常。抗核抗体(ANA)(-),免疫球蛋白IgA0.52g/L,IgG9.494g/L,IgM3.649g/L,IgE2589.13g/L(IgM升高,IgE明显升高)。    X线胸片:两肺纹理粗多模糊,未见片影,提示支周炎。心脏彩超、头颅CT未见异常。    骨髓象:增生活跃,粒系统各阶段细胞构成比大致正常,成熟阶段细胞可见中毒颗粒或空泡。红系统增生不良,以晚幼红为主,粒红比值升高,巨核细胞及血小板不减少,可见幼淋占0.5%。    腹部B超示肝肋下3.5cm,脾回声

4、粗糙,在脾脏上可见多个大小不等的结节样低回声,大者0.7cm×0.4cm,脾肋下吸气末可及1cm。腹部可见多个大小不等的淋巴结,肠系膜上、腹膜后血管旁、肝门区均有分布,肿大淋巴结内回声异常均匀,边界清晰。其中,肝门区淋巴结范围5.2cm×2.9cm,右肾动脉旁2.8cm×1.4cm,右中腹淋巴结聚集分布。提示:淋巴瘤?脾多发浸润灶。    入院诊断1.败血症?2.恶性淋巴瘤?病例讨论    本病例特点:患儿为1岁10个月女孩。发热18天,以高热时伴头痛为主要表现。查体浅表淋巴结不大,心肺正常,肝肋下3cm,脾肋下1cm。辅助检查:白细胞明显升高,以中性为主,CRP明显升高,血沉增快,免疫球蛋

5、白IgE明显升高。腹部B超示肝肋下3.5cm,脾回声粗糙,可见多个大小不等的结节样低回声;腹部见多个大小不等的淋巴结,骨髓为感染骨髓象潘宇琛医师:根据患儿上述特点,应首先考虑感染,特别应注意细菌感染可能。但是患儿病史已近3周,抗感染时间长,用亚胺培南(泰能)效亦不显,多次血培养(-),不支持一般细菌感染。病毒感染如传染性单核细胞增多症亦可出现上述症状,但患儿无皮疹,末梢血未见异常淋巴细胞,EB病毒抗体阴性,依据不足。至于恶性病引起肝脾大、淋巴结肿大、CRP升高者,常见的有白血病、淋巴瘤等。结合患儿腹部B超结果,应高度怀疑淋巴瘤,但肿瘤引起CRP多为轻度升高,可行淋巴结活检除外淋巴瘤。还应注意

6、结缔组织病,如幼年类风湿性关节炎(全身型),但患儿无皮疹,非驰张高热,没有关节症状,依据不足。    胡艳医师:患儿腹腔可见肿大淋巴结,大者超过5cm,脾浸润,应注意淋巴瘤可能,但是该患儿肝脾浸润情况重而临床表现相对轻,骨髓象为感染骨髓象,乳酸脱氢酶(LDH)不高,不支持。另外应引起重视的是患儿IgE明显升高。而IgE升高临床常见的疾病有:过敏性疾病,真菌、寄生虫感染,某些结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等,还有恶性肿瘤等。结合患儿白细胞明显升高,CRP增高,应警惕真菌感染的可能。真菌感染(如隐球菌)多发生在因免疫功能低下的各种疾病及长期使用广谱抗生素和糖皮质激素的患儿,鸽粪被认为

7、是最主要的感染源。本患儿免疫功能正常,无慢性病,无鸽子接触史,真菌培养阴性,依据不足。考虑患儿病情复杂,需行腹腔淋巴结活检以协助诊断。    祝秀丹医师(外科):患儿于住院第10天行淋巴结活检。术中见肝脏色泽质地大小正常,但表面散在分布白色斑块样物,不高出肝面,肝门处胆管前方有淡黄色淋巴结,质硬;腹膜后,触及绿豆大小质硬小淋巴结数枚。肠系膜有大块结节状肿大淋巴结,成团,取上述组织及淋巴结送检。    伏利兵医

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