发热、肝脾肿大的3个疾病

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1、成人斯蒂尔病是指系统型起病的幼年型慢性关节病，由于相似疾病也可发生于成年，称为成人斯蒂尔病（adultonsetstill'sdisease,AOSD）。是一种病因不明的以高热、一过性皮疹、关节炎（痛）和白细胞升高为主要表现的综合征。发病机制不明，一般认为与感染、遗传、免疫异常有关。巨噬细胞活化综合征是以巨噬细胞过度活化为特征的一种进行性加重、有潜在生命危险的风湿病并发症，淋巴细胞和组织细胞非恶性增生导致“细胞因子风暴”是其病理生理基础。传染性单核细胞增多症是由Epstein-Barr病毒(EBV)引起的急性感染性疾病。临床表现：成人斯蒂尔病发热（98～100%）

2、是本病最常见最早出现的症状。皮疹（〉85%）是本病的另一主要表现。·橘红色斑疹或斑丘疹，压之退色，不隆起或微隆起，D=2～5mm。·“昼隐夜现”：皮疹随傍晚发热时出现，清晨热退后消失，也被称为“消散性皮疹”。·分布：颈部、躯干、四肢近端。·koebner现象：约见于1/3的患者，指由于搔抓或摩擦等机械刺激或热水浴等使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可有轻度瘙痒。关节及肌肉症状：几乎100%患者有关节痛，〉90%的患者出现关节炎。·早期受累关节少，以后可增多。·膝、腕关节最常受累，其次为踝、肩、肘关节，近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。·反复发作数年后，42%出

3、现非侵袭性关节强直——特征之一。·发热时出现肌肉酸痛，多无肌酶升高。咽痛：50%多于早期出现，是AOSD活动的先兆。发热时出现，检查：咽部充血，咽后壁淋巴滤泡增生及扁桃体肿大，咽拭子培养阴性，抗生素无效。淋巴结肿大：44%～81%早期可见全身浅表的淋巴结肿大，对称，质软，轻压痛。肝脾肿大：肝轻中度肿大，质软。丙氨酸转移酶升高，黄疸，症状缓解后肝脏可恢复正常。脾脏轻中度肿大，质软，边缘光滑，病情缓解后可恢复。巨噬细胞活化综合征1、不可缓解的高热：常为弛张热或稽留热,常是首发症状;2、肝脾增大,淋巴结增大;3、肝功能急剧恶化：可以表现为恶心、呕吐、黄疸及肝酶在短期内迅

4、速增高；4、凝血障碍及出血倾向：可以表现为紫癜、黏膜出血,消化道出血,也可能出现弥漫性血管内凝血(DIC);5、中枢神经系统功能障碍：可以有嗜睡、烦躁、定向力障碍、头痛、抽搐、昏迷;6、肾脏病变：血尿、蛋白尿、少尿、无尿、肾衰竭；7、呼吸系统损害：部分可进展至呼吸衰竭及MRDS8、心脏受累：心包炎、心肌炎、心律失常、心力衰竭等。传染性单核细胞增多症一、发热：热度、热型不规则、热程不定、中毒症状不重二、咽峡炎：扁桃体肿大（80%）、假膜（50%）三、淋巴结肿大：80%~100%，以颈部最多见四、肝脾肿大：多为轻度，2/3肝功能异常五、皮疹：为多型性六、其他：鼻塞、打

5、鼾、眼睑实质性浮肿，呼吸系统、神经系统、心血管系统、血液系统、泌尿系统等少见表现诊断标准：成人斯蒂尔病美国Cush标准必备条件：发热≥39℃；关节痛或关节炎；类风湿因子＜1∶80；抗核抗体<1∶100。另需具备下列任何2项：血白细胞计数≥15×109/L；皮疹；胸膜炎或心包炎；肝大或脾大或淋巴结肿大。日本诊断标准主要条件：发热≥39℃并持续l周以上；关节痛持续2周以上；典型皮疹；血白细胞计数≥15×109/L。次要条件：咽痛；淋巴结和(或)脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性。需排除感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含2项主要条件)

6、，可作出诊断。巨噬细胞活化综合征敏感性和特异性综合指数＞75%的实验室指标1）血清铁蛋白≥10000μg/L2）TG≥2.5mmol/L3）AST、ALT均≥40U/L、γGT≥40U/L3）血纤维蛋白原≤2.5g/L4）血小板≤15*10^9/L敏感性和特异性综合指数＜0.75的指标1）白细胞≤4*10^9/L2）ESR≤50mm/1h3）LDH≥900U/L4）胆红素≥2.15μmol/L5）血钠≤130mmol/L。骨髓细胞学检查:早期表现为反应性组织细胞增生,无恶性细胞浸润。极期有多少不等的吞噬性组织细胞,可吞噬红细胞、血小板、有核细胞。疾病早期骨髓中无噬

7、血现象也可以确立诊断。2011年多中心大样本国际研究，28项临床、实验室和组织病理指标中，50%患者出现的9项指标：1.血小板下降2.高铁蛋白血症3.吞噬细胞证据4.肝酶升高5.白细胞下降6.持续发热≥38℃7.ESR下降8.低纤维蛋白原血症9.高甘油三酯血症传染性单核细胞增多症一、发热、咽峡炎、淋巴结肿大等三联征二、变异淋巴细胞大于10%或总数>1.0×109/L三、嗜异凝集抗体阳性EB病毒VCA抗体阳性PCR检测EBV-DNA阳性治疗原则：成人斯蒂尔病本病尚无根治方法，但如能及早诊断，合理治疗可以控制发作，防止复发。常用的药物有非甾类抗炎药（NSAIDS）、糖

8、皮质激素、