肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断及治疗

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1、肾上腺外嗜铬细胞瘤诊断及治疗【摘要】目的探讨肾上腺外嗜铬细胞瘤的诊断和治疗方法。方法对1991-2006年间诊治的10例肾上腺外嗜铬细胞瘤患者病例资料进行回顾分析，总结其临床特点。结果均行手术治疗，切除肿瘤8例，包膜下剜除肿瘤2例。手术切除瘤体直径2~9cm。随访7个月~10年，9例高血压患者术后血压正常8例、仍有高血压1例。肿瘤复发、转移3例，恶性嗜铬细胞瘤3例，死亡1例。结论VMA及血、尿儿茶酚胺是定性诊断异位嗜铬细胞瘤的主要依据，CT诊断定位准确、131碘-间位碘代苄胍（131I-MIBG）定位准确、敏感性高，且可作为治疗措施。术前降压、扩容、纠正心律失常是手术成功的关键

2、，手术治疗是本病的首选，术后应长期随访。【关键词】嗜铬细胞瘤；肾上腺外；诊断；治疗【Abstract】ObjectiveTostudythediagnosisandmanagementofextra-adrenalpheochromocytoma.MethodsTheclinicaldateof10casesofextra-adrenalpheochromocytomawereretrospectivelystudied.ResultsAllcaseshadbeentreatedwithoperation.Therewere2casesoperatedunderepidural

3、anesthesiaand8generalanesthesia.thespecimenswerefrom2to9cmin8size．Among9caseswithhypertension，thebloodpressureof8patientsreturntonormaland1caseswerestillhypertensive.3caseswereassayedasmalignantpheochromocytoma.Therewere3casesofrecurrenceormetastasesand1patientsdiedduringfollowed-upfrom7mont

4、hsto10years.ConclusionUrineVMAlevelisausefulmarkertodetectextra-adrenalpheochromocytomaandCTscanisthemostreliableinlocalizingthelesions．131-MIBGscintigraphyisofgreatvalueforthelocaliza-tionandquantitativeforextrarenalpheochromocytomawithhighsensitivityandaccuracy．Itmaybealsousedasatherapeuti

5、cmethod．Preoperative,stepdownpiesis,expandblood-volume,correctarrhythmiaarethesuccessfulkeypointsoftheoperation.Surgicaloperationisthebesttreatmentoptionforextra-adrenalpheochromocytomaandthepatientsneedtobefollowedupcloselyaftersurger.【Keywords】Pheochromocytoma；Extrarenal;Diagosis;Treatment

6、8肾上腺外嗜铬细胞瘤来源于肾上腺外嗜铬组织或副神经节系统，临床较少见，且诊断与治疗也较困难。本院1991-2006共收治经手术和病理证实的嗜铬细胞瘤50例，其中肾上腺外嗜铬细胞瘤10例。现报告如下。1资料与方法1.1临床资料本组10例。男8例，女2例。年龄18~72岁，平均38岁；其中年龄40岁者3例。病程：10d~14年，平均19个月。1.2临床表现持续性高血压3例，阵发性高血压4例，持续性高血压阵发性发作2例，血压正常1例，1例以高血压危象入院。主要症状有心悸3例(30%)，头痛5例(50%)，多汗4例(40%)，恶心2例(20%)，头晕1例(10%)，2例膀胱嗜铬细胞瘤患

7、者均在排尿、膀胱充盈或按压下腹部时出现阵发性高血压。心律不齐3例。无症状2例。1.3诊断测定尿VMA和血、尿儿茶酚胺8例，其中VMA升高7例，血、尿儿茶酚胺升高6例，2项同时增高6例。作胰高血糖素兴奋试验1例为阳性。B超检查提示膀胱肿瘤2例，腹膜后肿瘤7例，1例未见异常。恶性嗜铬细胞瘤瘤体较大，呈回声不均匀、边界不规则的团块，周围组织分界不清，肿瘤中心有液性坏死。6例患者行腹部CT平扫和增强扫描，其中2例膀胱区CT检查，CT测量瘤体最大径为1.8~8.58cm［3］。碘一间位碘代苄胍（131