肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南

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1、肾上腺嗜铬细胞瘤诊断治疗指南-中国-2014精简版一、流行病学和病国学中国医学科学院肿瘤医院泌尿外科管考鹏嗜铬细胞瘤/副神经节瘤(PHEO/PGL)占高血压病人的0.1%~0.6%，年发病率3~4/100万人，尸检发现率约为0.09%~0.25%，人群中约50%~75%的PHEO/PGL未被诊断。目前约25%的PHEO系影像学偶然发现，占肾上腺偶发瘤的4%~5%。男女发病率无明显差别，可以发生于任何年龄，多见于40~50岁。PGL占全部嗜铬细胞肿瘤的15%~24%。PHEO/PGL病因尚不明，可能与遗传有关。二、病理和病理生理PHEO/PGL主要源于肾上腺髓质，

2、约9%~24%源于肾上腺外。PHEO多为单侧，约95%以上的PGL位于腹部和盆腔最常见部位为腹主动脉旁、肾门附近、下腔静脉旁等；其次为盆腔，膀胱PGL占膀胱肿瘤0.5%，占PGL的10%;再次为头颈和胸腔纵隔。15%~24%可多发。典型PHEO直径约3~5cm大小，但也可>10cm，平均重量40~100g(>5~<3500g)。三、临床表现1.症状和体征1)典型的症状:包括头痛、心悸、多汗"三联征其发生率为50%以上。2)高血压是最常见的临床症状，发生率约0%-90%。50%-60%为持续性，40%-50%为阵发性。3)体位性低血压，10%-50%患者可出现，由

3、血容最减少所致。4)心血管并发症，约12%患者首次以心血管并发症就诊，特别是肿瘤较大患者。5)其它症状：部分患者可伴有白细胞增多症，红细胞增多症；部分患者可能会以心肌病、高钙血症、血尿、糖尿病、库欣综合征、肠梗阻、甚至视力下降等原因就诊。2.临床特点嗜铬细胞瘤称之为"10%肿瘤"，10%可以恶变：多见于女性，多见于肾上腺外，5年生存率约36%-60%；10%为双侧多发；多见于家族性疾病；10%好发于肾上腺以外，称之为PGL，最多见于主动脉旁嗜铬体。10%为儿童发病：多见于家族性疾病。四、诊断PHEO/PGL因其多变的临床表现、影像学和病理特征，难以准确诊断。主要

4、根据临床表现对可疑病人的筛查、定性诊断、影像解剖和功能定位诊断等，对于有遗传倾向者尚需基因筛查。可疑病例的筛查指征：(1)伴有头痛、心悸、大汗等"三联征"的高血压；(2)顽固性高血压；3)血压易变不稳定者;(4)麻醉、手术、血管造影检查、娃振中血压升高或波动剧烈者，不能解释的低血压;(5)PHEO/PGL家族遗传背景者;(6)肾上腺偶发瘤;(7)特发性扩张性心肌病。〈二〉定性诊断实验室测定血浆和尿的游离CA(E、NE、DA)及其代谢产物如VMA是传统诊断PHEO/PGL的重要方法。1、24小时尿CA(推荐)、2、血浆游离MNs(推荐)、24小时尿MNs(推荐)、

5、24小时尿总MNs(MN+NMN)、VMA(可选)、血浆CA(可选)定位诊断1.解剖影像学定位主要是CT和MRI，二者具有类似的诊断敏感性(90%~100%)和特异性(70%~80%)，没有证据表明何者更优，可选其一。(1)CT平扫+增强(推荐首选):CT表现：大多数嗜铬细胞瘤在CT上表现为圆形、椭圆形或梨形，边界清晰的实性肿块，一般均较大，多数为3~5cm，个别可达20cm，肿块多数密度不均匀，以低等混杂密度为主，少数伴有出血或钙化者密度可增高，增强扫描由于嗜铬细胞瘤血供丰富，多呈明显增强，边缘增强更明显，而实质除坏死囊变部分外亦增强，增强后可类似厚璧内腔不规

6、则囊肿样改变。肿瘤内密度不均和显着强化为其特点，能充分反映肿瘤形态特征及与周围组织的解剖关系。2)MRI(推荐):优点是敏感性与CT相仿，推荐以下情况代替CT：1)儿童、孕妇或其他需减少放射性暴露者;2)对CT造影剂过敏者;3)生化证实儿茶酚胺升高而CT扫描阴性者;4)肿瘤与周围大血管关系密切，评价有无血管侵犯。5)全身MRI弥散加权成像(DWI)有助于探测多发或转移病灶。2.功能影像学定位(推荐有条件的地区选择)不作一线推。1)确诊定位并利于鉴别诊断。2)检出多发或转移病灶(分泌E的PHEO>5cm;分泌NE的PHEO；功能性PGL)。3)生化指标阳性和/或可

7、疑，CT/MRI未能定者。4)术后复发者。(1)间碘苄胍(MIΒG)显像；2）生长抑素受体显像；(3)PET显像:18F-FDG-PET，优于MIΒG，敏感性和特异性达100%。四、治疗嗜铬细胞瘤的治疗是完整的手术切除。根据手术医生及麻醉医生的能力、经验，手术存活率在98%~100%。腔镜下的肿瘤切除已经成为绝大部分肾上腺肿瘤治疗的标准术式，同样也适用于嗜铬细胞瘤的处理。〈一〉术前药物准备PHEO/PGL术前充分的准备是手术成功的关键，未常规予α-受体阻带剂以前PHEO手术死亡率达24%~50%。术前药物准备的目标在于阻断过最CA的作用，维持正常血压、心率/心律

8、，改善心脏和其他脏器的功