儿科四月份业务学习

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1、儿科四月份业务学习先天性心脏病先天性心脏病简称“先心病”，是胎儿时期心脏血管发生异常而至的畸形，是小儿时期最常见的心脏病。根据左右心腔或大血管间有无直接和临床有无青紫，可将先心病分为三大类：1.左向右分流型（潜伏青紫型）常见的有室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭2.右向左分流型（青紫型）常见的有法洛四联症和大动脉错位3.无分流型（无青紫型）常见的有主动脉缩窄和肺动脉狭窄小儿先天性心脏病中最常见的是室间隔缺损、房间隔缺损、动脉导管未闭和肺动脉狭窄、法洛四联症和大动脉错位。一病因一般认为妊娠早期（5～8周）是胎儿心脏发育

2、最重要的时期，先天性心脏病发病原因很多，遗传因素仅占8%左右，而占92%的绝大多数则为环境因素造成，如妇女妊娠时服用药物、感染病毒、环境污染、射线辐射等都会使胎儿心脏发育异常。尤其妊娠前3个月感染风疹病毒，会使孩子患上先天性心脏病的风险急剧增加。二临床表现先天性心脏病的种类很多，其临床表现主要取决于畸形的大小和复杂程度。复杂而严重的畸形在出生后不久即可出现严重症状，甚至危及生命。需要注意的是一些简单的畸形如室间隔缺损、动脉导管未闭等，早期可以没有明显症状，但疾病仍然会潜在地发展加重，需要及时诊治，以免失去手术机会。主要

3、症状有：1.经常感冒、反复呼吸道感染，易患肺炎。2.生长发育差、消瘦、多汗。3.吃奶时吸吮无力、喂奶困难，或婴儿拒食、呛咳，平时呼吸急促。4.儿童诉说易疲乏、体力差。5.口唇、指甲青紫或者哭闹或活动后青紫，杵状指趾（甲床如锤子一样隆起）。6.喜欢蹲踞、晕厥、咯血。7.听诊发现心脏有杂音。三临床特点（一）室间隔缺损室间隔缺损为小儿最常见的先天性心脏病，缺损可单独存在，亦可为其他畸形。按缺损的部分可分为室上方，室上下方，三尖瓣后方、空间隔肌部四种类型。临床症状与缺损大小及肺血管阻力有关。大型VSD（缺损1-3cm者）可继发

4、性肺动脉高压，当肺动脉压超过主动脉时，造成向左分流而产生发绀，称为艾森慢格综合征。1症状小型室间隔可无症状；中型室间隔易患呼吸道感染，或在剧烈运动时发生呼吸急促，生长发育多为正常，偶有心力衰竭；大型室间隔缺损在婴幼儿时期由于缺损较大，左向右分流量多超过肺循环量的50%，使体循环内血量显著减少，而肺循环内明显充血，可于生后1~3个月即发生充血性心力衰竭,平时反复呼吸道感染肺炎、哭声嘶哑、喂养困难、乏力、多汗、并有生长发育迟缓。2体征心前区隆起；胸骨右缘3～4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ∕6级全收缩期杂音，在心前区广泛传导；肺动脉第

5、二心音显著增强或亢进。3辅助检查（1）x线检查：肺充血，心脏左室或左右室大；肺动脉段突出，主动脉结缩小。（2）心电图：小型室间隔缺损，心电图多数正常；中等大小室间隔缺损损失左心室增大或左右心室增大，大型室间隔缺损或有肺动脉高压时，心电图示左右心室增大。（3）超声心动图：室间隔回声中断征象，左右心室则增大。二房间隔缺损房间隔缺损按病理解剖分为继发空（第二孔）缺损和原发孔（第一孔）缺损，以继发孔缺损为多见，继发孔缺损为较常见的先天性心脏病之一，以女性较为多见，缺损位于房间隔中部卵圆窝处，血流动力学特点为右心室舒张期负荷过重

6、。原发孔缺损位于房间隔下端，是以心膜垫发育障碍未能与第一房间隔融合，常合并二尖瓣裂缺。1、症状在初生后及婴儿期大多无症状，偶有占时性青紫。年龄稍大，症状渐渐明显，患儿发育迟缓，体格廋小，易反复呼吸道感染，活动耐力减低，有劳累后气促，咳嗽等症状。左胸部常隆起，一般无青紫或杵状指（趾）2、体征胸骨左缘第2～3肋间闻及柔和的喷射性收缩期杂音，肺动脉瓣区第二心音可增强或亢进、固定分裂。3、辅助检查（1）X线检查：右心房、左心室扩大，主动脉结缩小，肺动脉段突出，肺血管纹理增多，肺门舞蹈。（2）心电图：电轴右偏，完全性和不完全性右

7、束支传导阻滞，右心房、右心室增大；原发孔ASD常见电轴左偏及心室肥大。（3）超声心动图：右心房右心室增大，右心室流出道增宽，室间隔与左心室后壁呈同向运动，二维切面可显示房间隔缺损的位置和大小。三动脉导管未闭动脉导管未闭是临床较为常见的先天性心脏病，女性多于男性。开放的动脉导管位于肺总动脉分叉与主动脉之间，有管型、漏斗型和窗型，以漏斗型为多见。1症状导管较细时，临床无症状。导管较粗时临床表现为反复呼吸道感染、肺炎。发育迟缓，早期可发生心力衰竭。重症病例常有呼吸急促，心悸。临床无青紫，若合并肺动脉高压，即出现青紫。2体征胸

8、骨右缘第2肋间可闻及粗糙、响亮、机器样的杂音，向心前区、颈部及左肩部传导，肺静脉第二音亢进。肺压增宽，出现股动脉枪击音、毛细血管搏动和水冲脉。3、辅助检查（1）X线检查：分流量小者，心影正常；分流量大者，多见左心房、左心室增大，主动脉结增宽，可有漏斗征，肺动脉段突出，肺血增多，重症病例左右心室均肥大。（2）心电图：左心房、左心室增