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1、Stevens—Johnson综合征眼部病变的治疗国际眼科纵览2007年6月第31卷第3期IntRevOphthalmol,June2007,Vd31,No.3Stevens—Johnson综合征眼部病变的治疗陆雯娟范先群【摘要】Stevens-Johnson综合征是一种主要累及全身皮肤和黏膜的自身免疫性疾病,80%以上的患者眼部受累,累及眼睑,结膜和角膜等.患者一旦出现眼部症状,应立即给予积极正规的眼科治疗.在急性期要停用一切可疑药物,使用免疫抑制剂,糖皮质激素,免疫球蛋白等药物抑制免疫炎症反应.慢性期主要针对干眼症
2、状采取相应措施,如使用人工泪液等润滑剂,颌下腺移植,配戴巩膜接触镜,甚至是睑缘缝合.后遗症期要通过手术重建眼表正常的解剖和功能,手术方式有羊膜移植,角膜缘干细胞移植,口腔黏膜上皮移植,角膜移植或联合移植.严重者也可以尝试人工角膜来重建眼表并恢复视力.【关键词】Stevens-Jonhson综合征Stevens和Johnson于1922年首次描述了在两名孩子身上发现的一种严重的发热性疾病,他们将其描述为"一种伴有口腔炎和眼炎的发疹热",后来被称为Stevens-Johnson综合征(Stevens-JohrLsonsyn
3、drome,SJS).SJS是一种主要累及全身皮肤和黏膜的自身免疫性疾病,发病急骤,常有高热,头痛,咽痛,关节痛等全身不适症状和特征性皮肤靶样病变.80%以上的患者眼部受累,累及眼睑,结膜和角膜等,重者可致全眼球炎及失明.SJS患者的眼部症状可以分为轻,中,重三度_1].轻度是指只需要常规的眼部护理,症状就能完全缓解,如眼睑水肿,红斑,结膜充血或水肿.中度是指需要眼科的专科治疗,但是症状能完全缓解或几乎完全缓解,如膜性或伪膜性结膜炎,角膜糜烂或上皮缺损.重度是指严重的眼表炎症伴视力降低,需要进一步的眼科治疗.按照病程的
4、进展,SJS又可以分为急性期,慢性期和后遗症期.在疾病的不同阶段,应根据临床表现和发病机制的不同,给予相应的治疗.一,急性期急性期通常持续2～6周.最常见的症状是结膜炎,也可累及眼睑和角膜,表现为眼睑水肿和红斑,睑缘溃疡,卡他性或伪膜性结膜炎,细菌性角膜炎等.40%～50%的SJS由药物引起_2],这些药物包作者单位:200011上海交通大学医学院附属第九人民医院眼科通讯作者:范先群,Emaihfanxq@sh163.net..综述.括磺胺药,抗痉挛药,抗疟药,非甾体类抗炎药,别嘌呤醇,环丙沙星和胆茶碱等,甚至发生于接
5、种牛痘.因此,首先要停用一切可能的致敏药物并给予支持治疗.早期的治疗目的主要是保护和促使角结膜上皮修复,预防和治疗感染,补充泪液和预防并发症的发生.药物治疗主要是用免疫抑制剂,大剂量静脉内使用环磷酰胺对患者有利口].环孢霉素A可以促进上皮愈合,与环磷酰胺相比更加安全,死亡率低_4].是否全身应用皮质类固醇仍有争议,早期大剂量使用糖皮质激素可以抑制炎症,但是也可能增加感染的风险.Hynes等_2认为在SJS累及重要脏器前,最好是在SJS发病的最初4天内大剂量静脉内使用皮质类固醇,每天1--2mdkg泼尼松或甲泼尼龙;如果
6、用药后48小时内症状未缓解,应该加大剂量或换另一种药物;若此后72小时内仍无作用,应停止大剂量用药;整个疗程不能超过7天.免疫球蛋白中含有抗Fas抗体,能够阻止Fas与Fas-L结合,进而阻断Fas介导的角化细胞凋亡.French等[5总结了近几年的文献报道,认为大剂量静脉内使用免疫球蛋白可以阻断SJS的病程,有利于损伤上皮的修复.二,慢性期如果在急性期未给予及时正规的治疗,炎症反复发作,病程进入慢性期.持续的眼表炎症破坏杯状细胞,黏蛋白分泌减少,导致泪膜分布不均匀,不稳定.此时的治疗主要针对干眼.应给予人工泪液或自体
7、血清频繁滴眼,以保持眼部清洁并缓解干眼国际眼科纵览2007年6月第31卷第3期IntRevOphthalmol,June2007,V0131,No.3症状,有利于维持角膜上皮的完整性.脐带血清含有丰富的生长因子和重要的泪膜成分,如EGF,TGF-~,维生素A,aFGF,bFGF,纤维连接蛋白,a2一巨球蛋白和P物质等,也可以用来治疗干眼_6J.Paniello_7对5例使用传统方法治疗无效的严重干眼患者(其中包括4例SJS患者)行颌下腺移植,手术成功率达86%,Schirmer试验评分从1.3提高到8.1,所有患者在术
8、后1周均感到干眼症状明显缓解,眼表微环境得到改善,证实颌下腺移植可用于治疗SJS导致的干眼.巩膜接触镜主要用于因角膜表面不规则而不宜配戴角膜接触镜者,以及治疗严重的眼表疾病J.Romero-Rangel等_9研究了49例(76眼)配戴透气性巩膜接触镜患者的情况,其中54眼为SJS,每天平均配戴13.7小时.经过平均33.6个月随访
