门脉高压肺动脉高压

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1、病例分析病史简介患者XXX，女，47岁，因“胸闷、气短、呼吸困难1月”而入院，活动后上述症状尤甚，伴头昏，休息后稍好转既往史：4年前发现乙肝表面抗原阳性既往贫血史10年(原因不明），2007年和2009年分别输血一次，平时月经量较大体格检查P:80bpm,BP:114/91mmHg,R:25bpmT:36.5℃一般情况稍差，贫血貌，端坐呼吸。巩膜轻度黄染,未见肝掌、蜘蛛痣。双肺呼吸音清，无干湿啰音。心界稍扩大，心率80次/分，律齐，P2亢进，各瓣膜未闻及杂音。腹平软，肝肋下未及，脾肋下3cm，质中；移动性浊音阴性；双下肢轻度凹陷性水肿实验室检查乙肝：

2、HBsAg(+)，HBcAb(+)，HBeAb(+);HBVDNA定量:阴性丙肝:HCVAb阳性，HCVRNA定量<1000，肝功能：总胆红素46.9μmol/l,直接胆红素15.5μmol/l,总蛋白60.5g/l,前白蛋白0.091g/l,总胆汁酸86.0umol/l,血常规：血红蛋白92g/l，红细胞压积32.1%，血小板60G/l，白细胞3.18G/L,中性粒细胞1.82G/lPTAPTT:正常动脉血气：PH7.54，PaO278.3mmHg，PaCO225.6mmHg。肺功能检查:轻度限制性肺通气功能障碍，弥散轻度受损ENA全套：阴性血沉:

3、正常D-D二聚体：正常特殊检查腹部B超:肝硬化、脾肿大、门脉高压。心电图:窦性心律，Ⅱ、Ⅲ、AVF导联ST段下降0.05mv。超声心动图：右心增大，肺动脉扩张并肺动脉高压，左室舒张功能减低，估测肺动脉压为72mmHg。胸及腹部CT:肺动脉主干增粗，右心增大，肝硬化，门脉高压，食管静脉曲张，脾静脉增宽迂曲。上消化道钡餐：食管静脉曲张肺动脉CTA:肺动脉干及左右肺动脉分支显影良好，未见明显充盈缺损征象;右心增大,肺动脉增粗,右下肺动脉干横径约1.8cm,符合肺动脉高压表现;心包少量积液。诊断PortopulmonaryhypertensionPPHTN肝

4、硬化：病史肝功能减退门脉高压2.肺动脉高压症状：进行性劳力性呼吸困难体征：P2亢进影像学检查：右心增大，肺动脉及右下肺动脉干增粗血气分析：低氧血症和低碳酸血症肺功能：限制性通气障碍3.两者是否有关联门脉性肺动脉高压(PortopulmonaryHypertension)在门静脉高压的基础上发生的毛细血管前性肺动脉高压，伴或不伴有慢性肝病，以肺动脉压PAP升高、肺血管阻力PVR增加，而肺毛细血管楔压PCWP正常为特点门脉性肺动脉高压的诊断标准多采用欧洲呼吸协会和肝病研究协会标准1各种原因引起的门静脉高压症2经右心导管检测平均肺动脉压升高，静息时MPAP

5、>25mmHg,运动时>30mmHg；肺血管阻力升高，PVR>240dynesscm-5；毛细血管楔压正常，PCWP<15mmHg3.除外其他原因所致的肺动脉高压:如肺问质性或阻塞性病变、左心病变、瓣膜病变、睡眠呼吸障碍或慢性血栓栓塞性肺动脉高压概述在慢性肝病患者，PPHTN的发病率是2%-5%。在准备接受肝移植的终末期肝病患者，PPHTN的发病率是5%-10%；在接受原位肝移植的患者中，PPHTN的发病率高达16%。相关因素评价：门静脉高压症持续时间越长，发生PPHTN的风险越大；但是肺动脉高压的严重程度与门静脉高压的程度、肝功失代偿的程度并没有必

6、然的关系。女性和自身免疫性肝病发病率高，HCV感染发病率低具体机制不明可能参与因素如下A肺循环血流量的增加：心输出量增加和高动力循环状态是PPHTN的标志发病机制肺循环血管切应力增加肺血管收缩血管塑型肺循环血流量增加发病机制3B内皮细胞分泌的血管活性介质失衡：血管扩张剂/抗增殖介质与血管收缩剂/生长介质之间的失衡如前列环素/血栓素、一氧化氮/内皮素→平滑肌细胞增生→血管腔狭窄，血管内压力增加→平滑肌细胞进一步增生、外膜胶原纤维沉积为特征C逃避肝脏代谢的物质：D其他机制：遗传因素、自身免疫等逃避肝脏代谢的血管活性介质肺血流量↑→血管壁切应力↑→肺血管收

7、缩→血管塑性肺血管内皮细胞损伤→分泌活性物质发病机制3相关检查胸片可见肺动脉段突出，心电图常有电轴右偏、右室肥厚、右束支传阻滞，血气分析显示低氧血症、低碳酸血症肺功能试验显示中重度PPHTN患者可有中度限制性通气功能障碍超声心动图显示右心腔扩大、肺动脉增粗、三尖瓣反流，超声心动图的灵敏性高但特异性差。经右心导管检查是目前确诊PPHTN的唯一方法。PPHTN的分度根据平均肺动脉压(MPAP)、心脏指数(CI)、肺血管阻力(PVR)等指标将PPHTN分为轻度、中度和重度，有助于判断预后和指导治疗。指标正常轻度中度重度MPAP(mmHg)15~2425~3

8、435~44>45CI(L/minm2)2.5~4>2.5>2.5<2.0PVR(dyns/scm-5)<2