门脉性肺动脉高压患者的临床特征.pdf

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1、中华医学杂志2014年7月8日第94卷第26期NailMedJChina，July8，2014，Vo1．94，No．26．经验交流．门脉性肺动脉高压患者的临床特征李绪言翟振国杨媛华龚娟妮邝土光谢万木门脉性肺动脉高压(POPH)是指在门静脉高压察到明显不良反应。基础上，由于肺血管病变引起的以平均肺动脉压病例2女，76岁。因“间断喘憋5年余，加重(mPAP)和肺血管阻力(PVR)进行性增高而肺动脉4个月“于2012年11月3日入院。有肝硬化病史楔压(PCWP)正常为特点的疾病⋯。2％～6％门静10余年(失代偿期)；无心肺疾病病史。查体：皮肤脉高压患者在发病4～7年后诊断为POPH，

2、1％～及巩膜黄染，心律不齐，第一心音强弱不等；腹膨隆，2％的肝硬化患者并发POPH，这一比例在终末期肝肝肋下3em处扪及，巨脾；双下肢轻度水肿。凝血病患者进行肝移植术前评估时更高J。POPH患者酶原时间14．3s。血生化：天冬氨酸转氨酶33U／L，早期多无明显症状，往往错过最佳治疗时机。2012年丙氨酸转氨酶31U／L，白蛋白39．3g／L；氨基末端1月至2013年6月，北京朝阳医院共收治了4例脑钠肽前体1846ng／L；D一二聚体225．6Ixg／L；血氧POPH患者，总结如下。饱和度92％。患者WHO功能分级Ⅳ级，无法完成6MWD及右心导管检查。腹部CT示肝脾肿大伴门I临床

3、资料静脉系统高压表现。胃镜检查示食管静脉曲张，门病例1男，41岁。因“活动后气促6年余，发静脉高压。rITI1E示右室横径45mm，肺动脉主干内作性晕厥1个月余”于2012年1月30日入院。有径37mm，估测PASP66mmHg。CT肺血管造影检肝硬化和慢性丙型肝炎病史2O年(失代偿期)；无查示肺动脉主干及各叶段分支未见栓塞。患者拒绝心肺疾病及其他疾病病史。查体：巩膜黄染，P亢口服西地那非治疗，利尿等对症处理后喘憋稍好转进，肝肋下2横指，脾肋下未及；双下肢无浮肿。出院。3个月后1TI1E估测PASP为82mmHg。6min步行距离(6MWD)为162in。凝血酶原时间1年后估测

4、PASP为86mmHg。13．6S。血生化：天冬氨酸转氨酶56U／L，丙氨酸转病例3男，42岁。因“胸闷、气短4个月余，反氨酶30U／L，白蛋白29．9g／L；氨基末端脑钠肽前复咯血3个月”于2013年3月5日入院。肝硬化、体200．5ng／L；D一二聚体1522．61g／L；血氧饱和门静脉高压症病史24年，脾切除术后20余年；无心度92％。腹部超声示肝硬化并门静脉高压，脐静脉肺疾病及其他疾病病史。查体：P亢进，腹膨隆，肝开放，脾大。心脏彩色多普勒超声(1TI1E)示右心明脏肋下3em未及，双下肢无水肿。凝血酶原时间显扩大，右室横径63mm，右室前壁厚度10mm，室12．8S。

5、血生化：天冬氨酸转氨酶46U／L，丙氨酸转壁运动减低，右心收缩功能减低，估测肺动脉收缩压氨酶32U／L，白蛋白34．4g／L；氨基末端脑钠肽前(PASP)124mmHg(1mmHg=0．133kPa)。因症状体44．63ng／L；D二聚体214．31g／L；抗核抗体、较重，未行右心导管进行血流动力学测定。口服西抗dsDNA抗体均为阴性；血氧饱和度95％。CT肺地那非治疗(20mg／次，3次／d)后患者气短症状改血管造影示肺动脉主干及各叶段分支未见栓塞，肺善出院。出院后1年，症状有所好转，复查6MWD动脉高压、右心增大。1_rE示右心增大，右室肥厚，为241．5m；估测PASP为

6、104mmHg。服药期未观右房横径48mm，右房长径51mm，右室前壁厚度7．0mm，肺动脉增宽，估测PASP为86mmHg。DOI：10．3760／cm~j．issn．0376-2491．2014．26．0156MWD为414in。在右心导管血流动力学监测基金项目：国家科技支撑计划(2011BAIl1B17)；卫生部公益性(表1)同时除外其他原因导致肺动脉高压的基础上行业科研专项(201302008)；首都卫生发展科研专项(首发2011—确诊为POPH。口服西地那非(20mg／次，3次／d)1004-03)；北京市科技新星计划(2007B037)治疗，胸闷好转后出院，出院后未

7、再咯血。在使用西作者单位：100020北京呼吸疾病研究所北京市呼吸与肺循环疾地那非治疗的前3天患者有轻度头晕不适，后续过病实验室首都医科大学附属北京朝阳医院呼吸与危重症医学科通信作者：翟振国，Email：zhaizhenguo2011@126．eom程中未观察到明显不良反应，服药1个月后胸闷、气中华医学杂志2014年7月8日第94卷第26期NatlMedJChina，July8，2014，Vo1．94，No．26表12例门脉性肺动脉高压患者右心导管血流动力学监测资料注：患者均于局部麻醉下于右