小儿癫痫的诊断与治疗

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1、小儿癫痫的诊断与治疗北京大学第一医院林庆癫痫的定义（WHO）“癫痫是一种慢性脑疾患，由各种病因引起。其特点为由于大脑神经元过度发放引起的反复发作。”癫痫的基本特点：发作性和反复性。发作的特点：刻板性和自限性癫痫诊断步骤1.是不是癫痫2.是哪种发作类型或癫痫综合征3.病因或病理变化是什麽4.是否有特殊的诱发因素。5.生活质量评估癫痫的诊断主要依据是病史及脑电图癫痫诊断要靠“他”（HE）“地形”“血流”全白搭CT、核磁找病因确诊不能依靠它H：HistoryE：EEG病史重点在发作询问病史时注意事项请目睹者描述辨别真伪、有无夸大客观描述，不要轻信家长的“术语”必要时示

2、范发作情况要耐心不要暗示病史重点是发作发作开始发作中间发作结束发作开始阶段1.先兆Aura2.起始部位Beginningposition3.意识有无丧失Consciousness先兆是意识丧失前临床表现的一部分发作后可以回忆的一部分“先兆”本身也是发作有先兆属局灶性发作（或泛化）发作中间形式持续时间次数治疗情况药名药量用药时间用药与疗效的关系癫痫的发作类型全面性局灶性癫痫发作类型百分比（%）全身发作GTCS部分性发作中国六城市89.681.07.629个省区79.675.212.3西北5省88.772.29.7巴基斯坦80.0坦桑尼亚58.054.131.9美国

3、402357英国393552意大利、冰岛、法国：部分性发作比例超过全身性发作全面性发作1.失神发作（1）典型失神（2）非典型失神2.肌阵挛发作3.阵挛发作4.强直性发作5.强直阵挛发作6.失张力发作7.痉挛发作部分性发作一.单纯部分性发作（无意识障碍）1.运动症状2.感觉症状3.自主神经症状4.精神症状二.复杂部分性发作（有意识障碍）三.部分性发作泛化为全身性发作全面性发作及局灶性发作鉴别点全面性局灶性发作时意识丧失不丧失肢体抽动大致对称明显不对称EEG左右半球同时放电局部放电EEG在癫痫诊断中作用巨大发作间期阳性率40%~50%睡眠EEG60%~70%24小时

4、EEG80%~90%正常人群EEG异常率0.3%~3%实验室检查及影象学检查为寻找癫痫病因，不能据此肯定或否定癫痫的诊断。体格检查为寻找病因头面部皮肤小儿癫痫的药物治疗用药原则按发作类型选药掌握正确开始治疗的时间尽量单药治疗合理联合用药药物剂量个体化长期规律服药表1按发作类型选药发作类型传统药新药局灶性发作卡马西平、苯巴比妥、苯妥英、扑米酮、丙戊酸妥泰、喜保宁、加巴喷丁、夏加平、奥卡西平、唑尼沙胺强直-阵挛发作苯巴比妥、卡马西平、苯妥英、丙戊酸、扑米酮妥泰、喜保宁、奥卡西平夏加平、加巴喷丁、失神发作丙戊酸、乙琥胺、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰肌阵挛、失张力丙戊酸、氯硝

5、安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、菲胺脂强直发作苯巴比妥、氯硝安定拉莫三嗪、妥泰WestＳ．ACTH、强的松、氯硝安定、丙戊酸妥泰、拉莫三嗪、喜保宁Ｌ-ＧＳ．丙戊酸、氯硝安定、硝基安定拉莫三嗪、妥泰、喜保宁青少年肌阵挛癫痫丙戊酸妥泰、拉莫三嗪表2抗癫痫药证据和推荐分级推荐分级证据强度证据类型AⅠaⅠb随机对照研究的荟萃（Meta）分析至少一个前瞻性随机对照研究BⅡaⅡbⅢ至少一个非随机对照研究至少一个设计合理的准实验性研究至少一个设计合理的非实验性研究（对比研究、队列研究、病例对照研究）CⅣ专家委员会报告，机械观点/或临床经验表3ILAE推荐使用的抗癫痫药（2002

6、，汉堡）发作类型传统药新药局灶/继发全身性的发作卡马西平（Ⅰa）、丙戊酸（Ⅰa）、苯妥英钠（Ⅰa）妥泰（Ⅰb）全面性发作丙戊酸（Ⅱ）、卡马西平（Ⅱ）妥泰（Ⅱ）、拉莫三嗪（Ⅱ）失神乙琥胺（国内无）、丙戊酸（Ⅱb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅱ）青少年肌阵挛丙戊酸（Ⅲ）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）LGS安定类（Ⅲ）、丙戊酸（Ⅲ）、氨基乙酸（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、苯巴比妥（Ⅳ）妥泰（Ⅰb）、菲氨（Ⅰb）、拉莫三嗪（Ⅰb）婴儿痉挛ACTH（Ⅰb）、丙戊酸（Ⅰb）、氨基乙酸（Ⅰb）妥泰（Ⅲ）、拉莫三嗪（Ⅲ）、唑尼沙胺（Ⅲ）、安定类（Ⅲ）、VITB6（Ⅲ）可能因药物导致恶化的发作类

7、型（一）药物可能导致恶化的发作类型结果（综合征）卡马西平失神发作发作增多肌阵挛发作同上进行性肌阵挛癫痫同上中央颞区棘波的小儿良性癫痫*同上WestSyn.同上苯妥英失神发作发作增多进行性肌阵挛癫痫同上可能因药物导致恶化的发作类型（二）药物可能导致恶化的发作类型结果（综合征）苯巴比妥失神发作发作增多（大剂量）苯氮卓类药物LGS强直发作增多喜保宁失神发作发作增多肌阵挛发作同上某些局灶性发作同上可能因药物导致恶化的发作类型（三）药物可能导致恶化的结果发作类型（综合征）拉莫三嗪肌阵挛发作可能使发作增加加巴喷丁失神发作发作增多LGSyn.全面恶化，诱发失神状态夏加平失神发

8、作发作增多，诱发失神状态