低钾性周期性麻痹34例临床分析

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1、低钾性周期性麻痹34例临床分析【关键词】低钾性周期性麻痹临床分析周期性麻痹是一种常见的神经肌肉病，以反复突发的骨骼肌迟缓性瘫痪为特点，发作时伴有血清钾含量的改变，按发作时血清钾离子浓度的高低可分为：低钾性、高钾性和正常钾性，以低钾性周期性麻痹为常见。低钾性周期性麻痹（Hypokalemicperiodicparalysis,HypoPP）是一种以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的疾病，发作时伴有血钾的降低，是一种常染色体显性遗传病，在我国散发，是急诊常见病，病情严重时可引起呼吸肌麻痹及心脏骤停，该病早期诊治对预后至关重要；发作时血清钾测定及心电图的特

2、征性改变具有诊断意义。1临床资料1.1一般资料病例为2006年7月至2008年6月就诊于我院急诊科的34例低钾性周期性麻痹患者。本组全部病例均急性起病，以进行性四肢无力就诊，经查血清钾均低于正常值（3.5～5.5mmol/L），最低1.3mmol/L，全部病例符合《实用神经病学》第3版提出的诊断标准[1]。1.2病例特征34例病例中，男29例，女5例，男女之比为5.8∶61，年龄为15～61岁，平均40岁，其中20岁以下2例（5.88%），21～30岁15例（44.12%），31～40岁12例（35.29%），41～50岁4例（11.76%），51岁

3、以上者1例（2.94%）；首次发病23例（67.65%），再次发病11例（32.35%）；伴有甲亢者8例（23.53%）；有阳性家族史者3例（8.82%）。1.3发病时间及诱因发病时间：清晨起床时12例(35.29%)，夜间睡眠时17例(50.00%)，午后及傍晚时5例(14.71%)；所有病例均在24小时内就诊。本组病例的诱因：饱餐、饮酒者13例（38.24%），剧烈活动、劳累者6例（17.65%），受凉者5例（14.71%），腹泻者5例（14.71%），精神刺激者1例(2.94%)，无明显诱因者4例(11.76%)。1.4临床表现所有病例均急性起

4、病，以进行性四肢无力就诊，伴有胸闷、心悸21例（61.76%），腹胀便秘11例（32.35%），肌肉酸痛15例（44.12%），伴有呼吸困难3例（8.82%），尿潴留1例（2.94%）。全部病例均有四肢肌力减退，双上肢肌力：0级2例，1级5例，2级8例，3级13例，4级3例，5级3例；双下肢肌力：0级4例，1级5例，2级9例，3级11例，4级5例，5级2例；四肢肌无力下肢重于上肢，近端重于远端，肌张力减弱，腱反射减弱或消失，病理征阴性。31例（91.18%）患者左、右肌无力表现对称，3例（8.82%）不对称，肌力相差1～2级，呈“偏瘫”表现。2例（5

5、.88%）患者四肢肌力均为0级，所有病例四肢感觉及皮温正常，均无颈项肌受累。61.5辅助检查34例病例均出现异常心电图（异常率100.00%）。血钾2.1～3.0mmol/L的21例中，18例心电图异常（异常率85.71%）；血钾3.0～3.5mmol/L的7例中，2例心电图异常（异常率28.57%）。29例有心电图异常表现的至少有下列一项：T波低平或倒置19例（65.51%），出现u波（Q-T间期延长）14例（48.28%），ST段下移17例（58.62%），频发室性早搏2例（6.90%），窦性心动过速9例（31.03%）。1.6治疗全部病例首先在

6、心电监护下补钾，先给口服氯化钾2～4g，之后每3～4小时口服1g，血钾低于2.5mmol/L者同时给静脉补钾，即10%氯化钾针剂15～30mL加入0.9%氯化钠液500～1000mL中，缓慢静脉滴注（每小时不超过1g）。伴有低血镁者，在补钾的同时每日给予20%硫酸镁20～40mL，稀释后静脉滴注。每2～3小时检测血钾1次，直至血钾到4.0mmol/L以上，停止静脉补钾，改为单纯口服补钾。27例（79.41%）患者在开始补钾治疗后5～24小时血钾恢复正常，7例（20.59%）48～72小时。肌力的恢复晚于血钾，待肌力与血钾均恢复正常后，继续口服氯化钾1

7、～2g/次，3次/日，治疗7～10天，全部病例均获痊愈，追踪观察病例3个月内均无发作。2讨论低钾性周期性麻痹的发病6机理不明，倾向于肌细胞异常学说，即发作时细胞膜的钠-钾泵兴奋性增加，使大量钾离子从细胞外流入细胞内，细胞外及血清中钾离子减少，造成细胞内外钾离子浓度差变化，引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应，造成神经肌肉传递阻滞，导致肌无力或瘫痪的发生[2]。低钾性周期性麻痹的诊断，急性发作时诊断并不困难，根据临床表现即：四肢迟缓性无力、近端重于远端、腱反射减弱或消失，病理征阴性，极少累积颈、肌膈神经和颅神经支配的肌肉[1－3]，血清钾降低及心电图的

8、改变，即可作出诊断。少数患者为继发性低钾性周期性麻痹，除常规查血清钾和做心电图外，还应查甲状腺功能（T3、T