多发性硬化的临床表现与影像学特点

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1、多发性硬化的临床表现与影像学特点作者：孙春英，王清涛，臧颖卓【摘要】目的探讨多发性硬化（MS）的临床特点及影像学表现。方法搜集MS患者9例的临床资料及CT、MRI影像结果进行回顾性分析。结果视神经症状4例(44.4%)，脊髓症状3例(33.3%)，大脑半球症状3例(33.3%)，脑干症状及周围神经症状各1例。9例患者CT检查，6例异常、MRI检查均有阳性发现。结论结合临床与CT、MRI表现，可提高对MS诊断的准确性。【关键词】多发性硬化；临床特点；影像学多发性硬化(multiplesclerosis，MS)是中枢神经系统脱

2、髓鞘疾病，其病因尚不清楚。近年来随着医疗水平的进步，MS的检出率日益增加。2002年1月—2007年5月我院收治9例，现将其临床和影像学特点分析报告如下。1临床资料1．1一般资料本组MS共9例，根据Poser等[1]提出的诊断标准，全部为临床确诊病例，男3例，女6例。发病年龄20～51岁，平均32.57岁。急性或亚急性起病7例，占77.8%，慢性起病2例，占22.2%。感冒后发病2例，余无明显诱因。1．2首发症状视力下降3例，复视2例，眩晕呕吐4例，肢体麻木乏力5例，共济失调1例，尿便障碍1例，癫痫1例。1．3神经系统症状

3、和体征视神经症状4例(44.4%)，表现为视力障碍，视神经萎缩；脊髓症状3例(33.3%)，表现为截瘫和四肢瘫、节段性感觉障碍及痛性痉挛；大脑半球症状3例(33.3%)，表现为肢体偏瘫、偏身感觉障碍、中枢性面、舌瘫、癫痫、失语及病理征阳性；脑干症状1例，表现为复视、眼球震颤、构音障碍、吞咽困难及眩晕；小脑症状1例，表现为共济失调；周围神经症状1例，表现为双下肢腱反射减退伴袜套样感觉异常。1．4辅助检查（1）9例均行脑CT检查，6例异常(66.6%)；（2）9例均行脑MRI检查，全部异常(100%)。表现为侧脑室周围、脑干、

4、脊髓、小脑白质的点状或斑片状长T1、T2图像，病灶均在2个以上。增强扫描7例强化；（3）脑脊液检查：均行腰穿检查，其中7例常规生化正常，2例白细胞数轻度增高，5例行IgG指数检查，3例增高；（4）视觉(VEP)、脑干(BAEP)和体感(SEP)诱发电位检查：检查6例中，分别有3例、2例、1例异常，以波幅潜伏期延长为主。临床定位有视神经损害者多有VEP异常，脑干损害者多有BAEP异常，脊髓损害者多有SEP异常。71．5治疗及疗效所有患者急性期均采用常规激素冲击疗法：甲泼尼龙1g/d，用3d后改为泼尼松60～80mg/d，口服

5、并逐渐减量。1例慢性进展型病例应用大剂量丙种球蛋白0.4mg(kg·d)，静脉冲击治疗5d。急性期及亚急性期组均有明显疗效。慢性进展组也有改善。2讨论　MS是一种以中枢神经系统白质脱髓鞘为特征的自身免疫性疾病，以青壮年女性多见,起病多为急性或亚急性，发病机制不清，病灶分布散在多发，病程中可表现为复发与缓解。本组病人以20～40岁居多，男女发病比例1：2，和文献报道一致[2]。因此，在诊断中应充分考虑该病的年龄及性别分布特点。7MS临床特点表现为时间和空间的多发性，诊断要求不同部位神经损害反复发作的特征。因MS可广泛累及中枢

6、神经系统白质，包括大脑半球、脑干、小脑、脊髓及视神经，另外亦可侵犯大脑灰质及周围神经，故临床表现复杂多变，早期诊断较困难。本组病例以急性和亚急性起病为主，占77.8%，与国内报道基本相同[3]，符合我国MS的发病特点。肢体无力是MS常见的症状和体征，其主要表现为不同程度的偏瘫、截瘫、四肢瘫，其他表现如：感觉障碍、视力减退、复视、眼球震颤、共济失调等，说明MS临床表现具有多样性和复杂性。发作性症状是MS特征之一，多与脊髓受累有关。本组病例中视神经症状占44.4%，脊髓症状占33.3%，充分说明我国MS以脊髓和视神经受累多见。

7、MRI是诊断MS最敏感的辅助检查方法，不但对脑室周围白质区的脱髓鞘斑块可清晰显示，而且对脑干及小脑、脊髓的脱髓鞘斑块有着较高的灵敏度，临床上确诊的MS患者MRI阳性率>90%[3]。本组病例MRI阳性率100%，而CT仅为66.6%，与文献报道相似。MS在MRI上主要表现为长T1、长T2信号，颅内病灶主要分布在侧脑室旁、胼胝体、半卵圆中心、中脑、小脑等，表现为类圆形或融合性斑片影，严重者可见脑组织变性、萎缩[4]。其长轴与脑室壁切线垂直，脊髓病灶多呈不均匀的条索状。本组MS患者头颅MRI的病灶分布大部分集中在侧脑室周

8、围、额、顶叶深部白质，这与以往的研究结果基本一致。但Li等[5]通过研究证实：T1低信号病灶中代谢产物的变化较大，说明T1低信号病灶不代表疾病的最后阶段或静态病理异常。最近的研究[6]证实MS慢性病程患者中也有广泛的灰质脱髓鞘，而灰质病灶的病理改变与白质不同，灰质病灶的炎性表现少，巨噬细胞和淋巴细胞浸润