儿童血液系统肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎7例分析

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1、儿童血液系统肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎7例分析作者:余佳宁,徐玲玲,邓璐璐,陈国庆,施森【摘要】为总结儿童血液系统肿瘤合并卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystiscariniipneumonia,PCP)的诊治经验,分析1998至2008年我科儿童血液肿瘤合并PCP7例患儿资料。男5例,女2例,年龄3.5~14岁,平均(8.99±4.01)岁。所有患儿均在强烈化疗的骨髓抑制期。骤然起病,高热、干咳、进行性呼吸困难、紫绀,肺部体征不明显与临床体征不符合。胸部X线表现为双肺对称性弥漫性间质改变或肺泡渗出。血气分析为明显的低氧血症。口服大

2、剂量复方磺胺甲基异恶唑(SMZCO)治疗。7例患儿均治愈。5例维持化疗中;1例化疗结束已停药5年;1例化疗9个月因经济困难放弃治疗,随访中仍无病生存。儿童血液肿瘤化疗期间出现上述临床症状及影像学改变,要高度警惕PCP。早期诊断是治疗成功的关键,如不及时治疗将导致患儿死亡。强烈化疗早期口服SMZCO可以预防PCP的发生。【关键词】儿童;血液肿瘤;卡氏肺囊虫肺炎7白血病和淋巴瘤是严重威胁儿童健康的血液系统恶性疾病,随着有效联合化疗的使用,以及大剂量化疗方案的逐步推广,其预后有了很大改善,但强烈化疗后出现的严重骨髓抑制,可导致卡氏肺囊

3、虫肺炎(Pneumocystiscariniipneumonia,PCP)等机会性感染。现将我科1998年至2008年间诊治的7例PCP进行分析。  1临床资料  1.1一般资料1998年至2008年我科住院正规化疗的急性白血病(AL)和淋巴瘤共61例。并发PCP者7例,占11.5%(7/61)。7例中男5例,女2例,年龄4~5岁2例,8~9岁3例,14岁2例。其中急性淋巴细胞白血病(ALL)5例、T细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)1例、霍奇金淋巴瘤(淋巴细胞为主型)1例,均处在完全缓解期(CR)。诱导化疗至发病最短2个月,最长22

4、个月,平均7个月。  1.2诊断标准本组病例以袁承文主编的《儿科治疗学》中PCP的诊断要点为依据[1]。  1.3临床表现本组病例均起病急骤,突然高热,体温39℃以上,干咳4例,气促、发绀7例,心悸、肢端发凉、血压低10/2kPa1例,仅2例肺部少量痰鸣音。血常规:白细胞0.8~3.6×109/L、淋巴细胞绝对值0~0.74×109/L;血气分析7例:动脉血氧饱和度(SaO2)74%~90%、血氧分压(PaO2)5.8~8.2kPa、二氧化碳分压(PaCO2)3.3~4.447kPa;胸部X线表现:两肺弥漫片絮状影或小斑片状影4

5、例,肺透光度下降2例,双肺纹理模糊呈毛玻璃样1例。因我院不做卡氏肺囊虫(PC)检查,故无病原学资料。  1.4治疗本组所有病人发病初期分别使用过头孢呋辛钠、头孢噻肟钠、头孢哌酮钠、头孢哌酮钠/舒巴坦钠、亚安培南等抗生素无效。故停用以上所有药物,给予大剂量复方磺胺甲基异恶唑(SMZCO)100mg/(kg·d),分2次口服,疗程2~3周,同时水化碱化,监测尿量和尿液酸碱度以预防肾损害。应用大剂量丙种球蛋白400mg/(kg·d),3~5d免疫支持,注射重组人粒细胞集落刺激因子至血象正常。持续吸氧以改善缺氧。  2结果  所有病人口

6、服SMZCO 3d体温开始下降,复查血气分析正常,1周后症状、体征完全消失,血象恢复正常。5例病人2周后复查胸片病灶吸收,2例病人3周后胸片正常。治疗过程中未见SMZCO的明显毒副作用发生。目前7例病人均健在,5例维持化疗中;1例化疗结束已停药5年;1例化疗9个月因经济困难放弃治疗,随访中仍无病生存。  3讨论7  PC属于原虫类寄生虫,自然界中广泛存在。原虫主要通过空气传播,可以寄生于正常人的肺泡内,故肺部是最常见的感染部位。血清学验证亚临床感染普遍存在,多数人在4岁前已感染过卡氏肺囊虫[2]。正常的机体可以通过特异性细胞免疫

7、和活化的巨噬细胞的共同作用,将其清除体内,然而在通常情况下,仍可有少量虫体寄生于肺泡内,当机体处于免疫功能低下时,虫体能迅速繁殖导致PCP。  由于淋巴源性恶性血液肿瘤患者免疫功能存在缺陷,强烈化疗后骨髓抑制,应用免疫抑制剂使免疫力进一步下降,体内潜伏状态下的PC大量繁殖,在肺内扩散,导致弥漫间质性病变,产生临床症状。本组患儿PCP均发生在强烈化疗的骨髓抑制期,淋巴细胞绝对值<0.8×109,说明PCP的发生与恶性肿瘤患儿免疫状态有着密切的关系[3-4]。文献报道小儿白血病中并发PCP者为12%[2],我科近10年来有7例

8、儿童ALL和NHL发生PCP,占参与化疗病人的11.5%,与近年文献报道接近。儿童AL继发PCP多发生在CR后强烈化疗的骨髓抑制期,潜伏期为2~3周,起病虽然比较隐匿,但在较短时间内出现进行性的干咳、气急7、鼻煽和紫绀,多数患儿有高热。疾病早期吸氧可改善气急和紫

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