儿鼻腔横纹肌肉瘤2例

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1、儿鼻腔横纹肌肉瘤2例【摘要】目的：介绍组织间种植125I粒子治疗小儿鼻腔横纹肌肉瘤的(RDM)病例，提高对横纹肌肉瘤的认识。方法：通过对2例RDM临床治疗思路及手术方法的分析，并复习有关文献。结果：2例患儿通过组织间种植125I粒子治疗RDM临床症状明显改善，术后随访局部肿瘤无明显浸润。结论：组织间种植125I粒子治疗RDM有良好的临床效果。【关键词】组织间种植125I粒子；横纹肌肉瘤；综合治疗；内放疗　　我中心2005年9月连续收治2例鼻腔横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RDM)患儿采用了125I粒子组织间种植永久性放射治疗，取得较满意疗效，现

2、报告如下。　　1病例报告　　　　例1男，6个月。因“张口呼吸伴右鼻腔肿物1个月”入院。患儿入院前1个月无明显诱因下出现张口呼吸、烦躁等症状，呈进行性加重趋势。家长随后发现其右鼻腔被新生物阻塞，在当地医院活检病理报告为：胚胎型RDM。活检后1周鼻腔肿物明显增大伴有鼻中隔偏向左侧，右鼻翼皮肤出现结节灶。查体：T37℃7，一般情况可。头面部可见右侧鼻翼明显隆起畸形，右鼻腔内有新生物突出鼻孔外，鼻中隔向左偏曲完全阻塞左鼻腔。实验室检查：Hb120g／L，ALT20U／L。CT示：右侧鼻腔新生物，筛窦部分骨质破坏，上颌窦骨质完整，肿瘤体积约20mm×20mm×20mm大

3、小，采用0.5mci的125I放射微粒10粒，经右鼻腔种植到瘤体内。术后2周，鼻腔内开始有坏死组织流出，至4周鼻腔干燥并通畅；术后2个月复查鼻腔内肿瘤完全消失，活检为纤维结缔组织增生，至今已随访6个月，未见新生物长出。例2男，8岁。因“张口呼吸3个月伴左眼泪液外溢1个月”入院。患儿入院前已在外院病理明确诊断为鼻腔及副鼻窦胚胎型RDM。查体：患儿张口呼吸，鼾声不断。两侧鼻翼及鼻梁明显畸形，两侧鼻腔完全阻塞。CT示：双侧鼻腔及3对副鼻窦完全被新生软组织充填，约80mm×70mm×75mm大小；颅骨有部分破坏。采用0.6mci的125I放射微粒20粒经鼻腔在X线定位

4、下植入到瘤体内。术后2周至4周双鼻腔渐恢复通气，至术后2个月复查CT：瘤体缩小达1／2。术后6个月颅内出现转移灶，但鼻腔仍通气。　　2讨论　　7　　RDM是小儿软组织恶性肿瘤中较多见的一种，约占小儿实体肿瘤10％，其来源于横纹肌细胞或向横纹肌分化的间叶细胞，由多种不同分化程度的横纹肌母细胞所组成。临床不但可以发生于有横纹肌的部位，也可发生于横纹肌较少甚至无横纹肌的部位，临床以头颈部为最多见［3］。RDM按WTO分类有四型：在小儿多为胚胎型和腺泡型，两者合称儿童型；多形型，为成人型；儿童型与成人型的混合称为混合型。RDM临床分期常采用美国RDM研究组(IRS)的

5、分期方法［1，2］。头颈部RDM好发于眼眶、耳道、鼻腔，生长迅速、早期即可转移、恶性程度高，可侵犯颅底、颈椎和中枢神经系统，就诊时约60％患儿为Ⅲ期、Ⅳ期的晚期病例，其治疗一直是较为棘手的问题。近年来，国内儿童或青少年头颈部RDM文献报道较少，如于亮等1998报道1例个案［4］，2000年由阎承先等复习文献10例［5］，而其治疗方法多为传统的放化疗。IRSⅢ资料表明I期3a生存率为88％，5a生存率为73％；Ⅱ期分别为71％和65％；Ⅲ期分别为68％和44％；Ⅳ期分别为32％和20％。我中心2例患儿年幼，肿瘤侵犯范围较大，手术空间狭小，若行常规手术势必毁容；

6、且RDM恶性程度高，血运转移早，常规手术若无瘤原则掌握不好会造成肿瘤的血行转移或远处转移；若行化疗患儿是否能承受值得商榷。故针对患儿的特点制订以手术中组织间种植125I粒子为主的综合治疗方案。组织间种植放射粒子近距离放疗是近年来发展的一种微创治疗技术。125I粒子以钛合金包装成微小柱状颗粒，持续产生低能γ射线，辐射半径17mm，半衰期约为60d。通过手术种植于组织间，不参与代谢，放射性损伤小。手术中可根据具体情况，有针对性地插植于肿瘤间，近距离作用直接杀伤细胞不同时相的肿瘤细胞，而传统的外照射为短时高强度分次照射，只能杀伤M期细胞，并且常因患者不能耐受放射反应

7、而终止治疗。125I粒子局部放疗剂量大，如种植20枚，剂量可达0．05Gy×20×24h=247Gy／d，并且能持续发挥作用。一般RDM的外放射剂量≥40Gy，3岁以下为40Gy～45Gy，3岁～6岁为45Gy～50Gy，6岁以上为50Gy～55Gy［7］，组织间种植125I粒子完全可以满足放射治疗的要求。CrutzFA［8］、MayrMT［9］,等己将其应用于头颈部、乳腺及体表软组织恶性肿瘤的治疗实践中，显示出良好的疗效。组织间种植125I粒子治疗的优势在于放射性核素剂量的迅速衰减，而放射量的计算至关重要，组织间种植125I粒子数量的计算可由TPS计算或结合

8、靶体积根据MemorialSloan