资源描述：
《成人膀胱横纹肌肉瘤》由会员上传分享，免费在线阅读，更多相关内容在学术论文-天天文库。
1、成人膀胱横纹肌肉瘤【】目的探讨成人膀胱横纹肌肉瘤的病变特点及临床诊治方法。方法回顾性分析2例成人膀胱横纹肌肉瘤患者的临床资料。结果本组2例均经手术治疗，术后经免疫组化及病理检查证实为膀胱横纹肌肉瘤。术后2例患者均给予vac方案规则化疗及放疗，恢复良好。其中例1随诊2年，未见复发；例2八个月后死于脑血管意外。结论成人膀胱横纹肌肉瘤属少见病，恶性程度高且症状不典型，确诊需要靠免疫组化及病理证实，以手术为主的综合治疗方式效果较好。【关键词】膀胱肿瘤横纹肌肉成人成人膀胱横纹肌肉瘤(rhabdomyosara)十分罕见,国内外文献多为个案报道。本院近几年共诊治2例,现将相关资料整
2、理及文献复习报告如下。1病例报告例1男，42岁，因肉眼血尿5天入院，查体无明显异常。b超示膀胱右前侧壁一5cm×7cm实性占位性病变，ivp示膀胱内一巨大不规则充盈缺损，见图1，膀胱壁尚完整。ct检查见膀胱右前侧壁软组织块影大小约5cm×8cm,考虑为膀胱癌,拟行膀胱部分切除术。术中膀胱右前壁可见一约4cm×5cm×8cm肿瘤,息肉样,其余膀胱壁未见明显异常,双侧输尿管开口清楚，呈裂隙状，喷尿清。.133229.手术切除部分膀胱，完整切除肿瘤。图1ivp示双侧输尿管扩张积水,膀胱内可见巨大占位性病变例2男，55岁，因排尿困难伴间断肉眼血尿3周入院。b超及ct示膀胱右侧壁
3、有一5.5cm×8cm圆形偏低密度肿块，呈分叶状，密度不甚均匀，ct值47hu，其内可见斑点状钙化影。肿瘤最大层面约5.5cm×6cm×8cm，见图2,增强扫描示病灶中等强化，ct值64hu。病变膀胱壁部强化明显，其余膀胱壁基本正常。病灶与正常膀胱分界尚清，盆腔淋巴结未见肿大。膀胱镜检查见右侧壁5.5cm×6cm×8cm肿物,分叶状,表面血管较丰富。开放手术行肿块全部及膀胱部分切除术。图2ct示膀胱内巨大不规则肿块2结果例1术后病理诊断为膀胱多形型横纹肌肉瘤，膀胱壁无累及。免疫组化结果示:myod1(+),des(+),sma(-),s100(-)。术后给予vac方案规
4、则化疗及放疗（40gy），恢复良好。以后每三个月复查膀胱镜一次并随机取材活检均无阳性发现。随诊2年，未见复发。例2术后病理学诊断为:膀胱胚胎型横纹肌肉瘤，免疫组化染色示:des(+),myod1(+),sma(＋),s100(-)。术后给予vac化疗及放疗（45gy），恢复尚好，八个月后死于脑血管意外。3讨论膀胱横纹肌肉瘤属少见病，约15%～20%的横纹肌肉瘤于泌尿生殖道[1],但在膀胱恶性非上皮性肿瘤中发生率最高，约为35％，90％发生在4岁以前，成人罕见，60％为男性，男女发病比率约为1.8∶1。3.1病理特点膀胱横纹肌肉瘤于中肾间叶组织，恶性程度较高，生长迅速，易
5、发生淋巴结或血性转移。肉眼特征：肿瘤呈许多半透明的圆形或椭圆形结节，息肉状、串珠状或簇状，形如葡萄，大小不等，直径从数厘米至10厘米以上，切面灰红或灰白色，质嫩鱼肉状，较大的肿瘤常呈坏死出血及囊性变。镜下观察：肿瘤由未分化的结缔组织、粘液组织、横纹肌及平滑肌组成。根据临床病理特点可分为三个亚型：（1）胚胎型：最常见于泌尿生殖道。肿瘤表面有正常粘膜上皮覆盖，上皮下有数层小圆形或短梭形与表面平行排列分化不良的横纹肌母细胞形成的密集带构成“形成层”，核分裂易见。本组例2镜下可见弥漫性小圆形蓝染的瘤细胞呈浸润性生长,胞浆少，见图3。（2）腺泡型：肿瘤细胞呈不规则的腺泡状排列，间
6、隔以不等量的纤维结缔组织，腺泡腔内多数细胞为分化不良的小圆细胞，有时也可见呈花环状排列的多核巨细胞。（3）多形型：90％以上发生在成人。由各种异型的横纹肌母细胞组成。本组例1镜下可见细胞成分丰富，呈圆形或多边形，体积大，胞浆丰富，核分裂易见，见图4。3.2临床症状及诊断膀胱横纹肌肉瘤的临床表现与其他恶性肿瘤基本相似，血尿和排尿困难是其主要表现，伴有尿痛，尿频，下腹部肿块，晚期往往伴有贫血，肾积水等[2]。膀胱镜检常常可见肿瘤位于膀胱三角区及尿道口，呈水肿、质软的息肉状块物，外观富含粘液，常多灶性，成葡萄状半透明突入膀胱腔。由于肿瘤发生于粘膜下层，症状出现较晚，往往发现时
7、肿瘤体积已比较大，甚至可以充满整个膀胱腔，表面易发生坏死和出血。膀胱镜检时可同时取活检并行病理检查。横纹肌肉瘤细胞对肌球蛋白(myoglobin)，结蛋白(desmin)，波形蛋白(vimentin)呈阳性染色，因此配合免疫组化、电镜检查可确定其，有助于明确诊断。影像学上，b超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区，ct常显示为混合密度簇状肿块，典型的为成串葡萄状。另外，膀胱造影，mri可以帮助明确病变的存在、大小、部位以及与周围组织结构的关系，如推压，侵犯破坏邻近组织器官等，以协助诊断。3.3治疗与预后由于成人膀胱横纹肌肉瘤的发病率低，恶性程度高
