小细胞低色素性贫血伴小儿屏气发作3例

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1、小细胞低色素性贫血伴小儿屏气发作3例【关键词】小儿;屏气发作  例1,女,1岁半。因夜晚醒后未及时喝上牛奶而大声哭闹约2~3min后,哭声突然中断、张嘴用力呼吸、双眼凝视、面色发绀、四肢抽动、呼之不应、小便失禁,此过程历时约1~2min后自行缓解。既往有类似症状发作2次。查体:体温36.8℃,脉搏118次/min,呼吸30次/min,清醒状态,发育正常,营养差,前囟平坦,双肺清晰,未闻啰音,心脏、腹部无异常,神经系统无异常。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常、脑电图检查正常。血常规:Hb95g/L、RBC4.65×1012/L、HCT30.5%、MCV6

2、5.0fl、MCH20.4pg、MCHC31.9g/L。临床诊断:(1)小儿屏气发作(发绀型)(2)小儿贫血。  例2,男,2岁。因午餐时顽皮不吃饭,其母亲打骂后尖声喊叫哭闹,数分钟后,患儿出现抽泣,呼吸暂停,继之出现面色发绀、双眼凝视、牙关紧闭、四肢强直性抽搐及意识丧失,持续约4~5min钟后自行缓解。既往无类似症状发作。查体:体温36.2℃,脉搏112次/min,呼吸24次/min,意识清楚,双瞳孔等大等圆,对光反射灵敏。口唇无发绀,心肺无异常,肝脾无肿大。生理反射存在,病理反射未引出。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常。血常规:Hb100g/L、R

3、BC4.39×1012/L、HCT30.0%、MCV82.0fl、MCH22.7pg、MCHC277.0g/L。临床诊断:(1)小儿屏气发作(发绀型)(2)小儿贫血。4例3,女,1岁2月。中午因淘气受其母亲斥责后,尖声哭闹后突然倒地,面色发绀、张口呼吸、继之面色苍白、四肢抽搐、呈角弓反张、呼之不应,其母亲指压“人中穴”、“合谷穴”,数分钟后,症状缓解,但仍有四肢抖动及尿失禁。查体:体温36.7℃,脉搏160次/min,呼吸36次/min,意识不清,呈嗜睡状,压迫眶上神经有反应,心肺无异常,腹部平软,肝脾不大,双下肢肌张力增强。血常规WBC9.2×109/L、N3

4、0.1%、L58.0%、RBC4.08×1012/L、Hb92g/L、PLT321×109/L、HCT33.7%、MCV82.7fl、MCH22.5pg、MCHC272g/L。生化、肝功及心肌酶检查正常、心电图检查正常,脑电图检查无异常。临床诊断:(1)小儿屏气发作(苍白型)(2)小儿贫血。  讨论  小儿屏气发作(BreathHoldingSpells,BHS)又称之为发绀型婴儿晕厥、缺氧性晕厥、反射性缺氧发作、非癫痫性迷走神经发作以及白色反射性晕厥,1600年NicolasCulpeper首次描述了本症的主要特征[1]。这是一种中枢性自主神经调节障碍,是对

5、不良刺激的一种不自主反应,常由情绪引起。多为婴幼儿期发病,常以恐惧、疼痛、发怒或要求未得到满足为诱因,开始为强烈的情感爆发,大声啼哭,旋即呼吸停止在呼气相并出现青紫[2],本组第1、2例均属于此类型;严重者有短暂的意识障碍,全身强直或肌肉抽动,约1~3min呼吸恢复,青紫消失,肌肉放松,意识恢复,本组中的第3例属于此种类型。4本组3例患儿均有小细胞低色素性贫血,且排除了地中海贫血,考虑为缺铁性贫血,补充铁剂后,贫血纠正,再未有过BHS发生。尤其是第1例患儿,已发作过3次,但贫血纠正后,随访1年,未有过发作。足量的铁储备对维持自主神经系统正常功能具有重要作用,贫血

6、尤其是重度贫血,脑细胞氧张力降低,加之小儿神经系统发育不成熟,所以缺铁性贫血小儿易发生BHS[3]。  小儿BHS容易误诊[1],需与几种常见疾病相鉴别:(1)癫痫:常无呼吸异常,抽搐时无角弓反张,脑电图常有异常放电。(2)低钙抽搐:常规作血生化检查,如血清钙低、骨源性碱性磷酸酶低,则可鉴别。(3)直立性晕厥:此症常发生在年长儿,不在哭泣后出现,表现为躯干肌张力丧失,但不跌倒,常发生在突然改变体位时,躺平后很快恢复。  小儿BHS一般无需药物治疗,应与家长多做解释,并避免引起情绪波动,注意合理喂养,添加辅食后,应补充含铁剂的食品,补充铁剂,并注意心理卫生保健,此

7、病预后良好,5~6岁后发作可自行停止。【参考文献】  [1]李桂林,张玉琦.小儿屏气发作误诊30例分析[J].中国误诊学杂志,2004,4(10):1691.4  [2]胡亚美,江载方,诸福棠.实用儿科学[M].第7版.北京:人民卫生出版社,2002:261,1857.  [3]邵睿.婴幼儿屏气发作与营养性贫血关系[J].临床误诊误治,2003,1:42-43.4

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