chiari 畸形的诊治进展

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1、Chiari畸形的诊治进展杨俊(综述)，杨福兵(审校)Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变，手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用，该病的诊治取得较大进展，现综述如下。1分型1.1解剖分型其中有Dyste的三分法:Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至C1以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移;Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内，桥脑、延髓和第四脑室延长并下移，延髓和第四脑室下部移至C1以下;Ⅲ型，在Ⅱ型的基础上合并有脊柱裂或脊髓膨出。另外还有四分法[1]:Ⅰ型

2、，小脑扁桃体下疝至枕骨大孔，阻塞颅颈脑脊液通路;Ⅱ型，小脑扁桃体及后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均下疝至枕骨大孔;Ⅲ型，包括小脑及后颅窝内容物的脑脊髓膨出;Ⅳ型，小脑发育不全。其中Ⅲ、Ⅳ型少见。1.2临床分型临床分型有利于术式的选择，但分型众多，尚无公认的分型。Pillay等[2]根据MRI所示的解剖异常对成人Chiari畸形进行分型:扁桃体下疝合并脊髓空洞者为A型，无脊髓空洞者为B型。Bindal等[3]将Chiari畸形分为五型:A型，无症状和体征;B型，仅有脑干受压表现;S型，仅有脊髓空洞表现;BS脑干受压和脊髓空洞同时存在;BSX型;脑

3、干受压伴无症状脊髓空洞。国内刘伟国等[4]根据神经系统受压和受损情况分为:(1)脊髓前受压型:齿状突压迫延髓或脊髓的腹侧，造成延颈段脊髓严重成角畸形;四肢痉挛性瘫痪，长束征阳性。(2)小脑受压型:枕骨压迫小脑，延髓脊髓腹侧未受压;小脑和后组颅神经受损。(3)混合型:齿状突轻度压迫延髓脊髓腹侧，枕骨轻度压迫小脑，四肢肌力轻度减低，肌张力可增高，腱反射可亢进，后组颅神经和小脑受损的表现也很轻微。2发病机制学说多年来较为公认的Chiari畸形合并脊髓空洞大体上有3种学说:1流体动力学说。Gardner等[5]认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流

4、出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞。2颅内与椎管压力分离学说。Williams等[6]认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内，椎管内压力失衡，引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。3脑脊液脊髓实质渗透学说Oldfield等[7]认为脑脊液流出枕骨大孔梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔压力波作用于颈髓表面，脑脊液

5、通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压髓质中央管内的脑脊液使空洞向下发展。另外Nagasawa等[8]认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。Image[9]提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞。国内栾世方等[10]提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性，坏死而成空洞。而目前关于小脑扁桃体下疝形成机制较公认的观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内。3诊断3.

6、1临床表现根据主要症状和体征可分为四种综合症群。(1)枕颈区压迫综合征:由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。(2)延髓中央受损综合征:因延髓上颈段受压，可出现肢体活动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢萎缩等。(3)小脑损害综合征:因小脑受累，可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。(4)合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压症状。但该病临床症状表现多变。3.2MRI诊断Chiari畸形无特异性的临床表现，目前其诊断主要依靠MRI。Chiari畸形

7、的MRI表现有:(1)小脑扁桃体均呈楔形下降进入颈椎椎管。(2)小脑扁桃体与斜坡下端到枕骨大孔的距离＞5mm。(3)延髓、桥脑可向颈段椎管移位，第四脑室可明显延长。(4)后颅窝结构拥挤，枕大池极小。(5)合并脊髓空洞的患者矢状位显示空洞延脊髓长轴扩延呈“腊肠状”或“串珠状”间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔，横断面显示卵圆形或不规则主体。在中央向后角区突出的长T1和长T2值，即T1WI为低信号，T2WI为高信号，偶可见阶梯状混杂信号。亦有研究发现小脑扁桃体下疝2～3mm为正常界线。一般下疝3～5mm以上才有症状，但下疝程度与症状并无显著相关，下疝5mm以上的病人

8、也有31%无症状。目前一般建议MRI矢状位小脑扁桃体下疝5mm以上才诊断为Chi