chiari畸形的诊治进展论文

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1、Chiari畸形的诊治进展论文【关键词】Chiari畸形;发病机制;脊髓空洞;手术方式Chiari畸形又称小脑扁桃体下疝畸形，是以颅后窝容积缩小、小脑扁桃体向下进入椎管腔为主要病理学特征的先天性发育畸形。其分型众多、临床表现多变，手术方式多样。随着现代诊疗技术的发展应用，该病的诊治取得较大进展，现综述如下。1分型1.1解剖分型其中有Dyste的三分法：Ⅰ型，小脑扁桃体下疝至C1以下，桥脑、延髓未下移或轻度下移;Ⅱ型，小脑扁桃体及部分小脑蚓部下疝至椎管内.freels等6认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内，椎管内压力

2、失衡，引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。3脑脊液脊髓实质渗透学说Oldfield等7认为脑脊液流出枕骨大孔梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压髓质中央管内的脑脊液使空洞向下发展。另外Nagasaage9提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞。国内栾世方等10提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性，坏死而成空洞。而目前关于小脑扁桃体下疝形成机制

3、较公认的观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内。3诊断3.1临床表现根据主要症状和体征可分为四种综合症群。(1)枕颈区压迫综合征：由于小脑扁桃体下疝，颅神经根和颈神经根受压，可以引起头痛、声音嘶哑、吞咽困难、颈项部疼痛及活动受限。(2)延髓中央受损综合征：因延髓上颈段受压，可出现肢体活动障碍、偏瘫和四肢瘫、四肢感觉障碍，合并脊髓空洞时可出现感觉分离或双上肢萎缩等。(3)小脑损害综合征：因小脑受累，可出现共济失调、走路不稳及眼球震颤等。

4、(4)合并脑积水时，可表现为头痛、呕吐、眼底水肿等高颅压症状。但该病临床症状表现多变。3.2MRI诊断Chiari畸形无特异性的临床表现，目前其诊断主要依靠MRI。Chiari畸形的MRI表现有：(1)小脑扁桃体均呈楔形下降进入颈椎椎管。(2)小脑扁桃体与斜坡下端到枕骨大孔的距离5mm。(3)延髓、桥脑可向颈段椎管移位，第四脑室可明显延长。(4)后颅窝结构拥挤，枕大池极小。(5)合并脊髓空洞的患者矢状位显示空洞延脊髓长轴扩延呈“腊肠状”或“串珠状”间有半封闭隔膜的脊髓内囊腔，横断面显示卵圆形或不规则主体。在中央向后角区突

5、出的长T1和长T2值，即T1RI矢状位小脑扁桃体下疝5mm以上才诊断为Chiari畸形11～12。使用磁共振电影成像技术观察脑脊液流动，不仅可以观察到脑脊液流动受阻情况以利于诊断，而且在病因学研究和手术方案制定以及术后评价方面作用很大。Panigrahi13等应用磁共振电影成像技术观察到在心脏收缩和舒张时颅颈交界处的脑脊液正常流动，而Chiari畸形患者代之以小脑扁桃体的上下活塞样运动。观察ChiariⅠ型畸形21例发现6例同时有前方和后方的脑脊液流动受阻，15例仅有后方受阻。所有患者均行枕骨大孔减压及脑膜成形术，1例失

6、败病例发现前方的脑脊液受阻，然后行齿状突切除减压术，术后MRI随访发现所有患者后方均形成了定型流动。指出术前检查脑脊液流动是决定手术方式的有效方法。4治疗因发病机制尚不清楚，故目前无统一的手术方式。但普遍认为手术适应证为：(1)有明显的神经症状和体征;(2)病情呈进行性发展。手术方式分为：(1)后颅窝减压术;(2)后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术;(3)后颅窝减压及小脑扁桃体切除术;(4)后颅窝减压、脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切除术;(5)后颅窝扩大重建术;(6)枕大池重建术等。手术方法的选择依具体病情而定。传统后颅窝

7、减压术及其缺陷后颅窝减压术是Chiari畸形治疗的基本术式，传统的后颅窝减压术要求切除枕骨和第1～4颈椎椎板，大范围充分减压，敞开硬膜，分层缝合肌肉、皮下组织及皮肤。该术式确有一定效果但也存在明显的缺陷：一是硬膜敞开，即使颅内止血彻底，也不能避免肌肉渗血进入颅内，造成脑膜刺激症状，并可能引起后期蛛网膜粘连，从而影响疗效。二是减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗中，从而影响后颅窝扩大效果。三是切口CSF漏和中枢感染的发生率较高。四是小脑下垂，甚至自减压窗疝出，更为甚者，由于小脑下垂，使得颅椎脑脊液通路再次发生梗阻，脊髓

8、空洞再次复发。改良术式的进展由于传统后颅窝减压术的缺陷，很多学者提出了多种改良术式。近年来小骨窗后颅窝减压术14～15比较盛行，减压窗的范围多不超过3cm×4cm，不切除C1后弓，这样可增加对后颅窝内容物及硬膜的支撑，防止后颅窝内容物的进一步下疝，也可保证后颅窝减压的效果。而对于是否行硬膜成形术，目前意见还不统一，M