谈珍免疫及儿童原发性免疫缺陷病课件

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1、儿童免疫特点及原发性免疫缺陷病上海交通大学医学院附属新华医院儿内科谈珍内容免疫系统组成及功能婴幼儿免疫系统特点原发性免疫缺陷病分类表现几种常见的原发性免疫缺陷病免疫系统的作用生理性反应（有益）病理性反应（有害）免疫防御清除病原体及其他抗原感染或免疫缺陷病炎性反应综合症免疫自稳清除活化、损伤或衰老细胞过敏及自身免疫病免疫监视清除突变或畸形的恶性细胞恶性肿瘤机体对“自己”和“异己（非己）”识别、应答过程中所产生的生物学效应的总和，排除“非己”，正常情况下是维持内环境稳定的一种生理性防御功能人体的免疫概念图第一道防线组成：皮肤和粘膜

2、功能：阻挡、杀菌和清扫第二道防线组成：吞噬细胞、补体、杀菌物质功能：吞噬和杀菌，递呈抗原第三道防线组成：淋巴细胞和免疫分子（细胞及体液免疫）功能：抗原淋巴细胞抗体非特异性免疫特异性免疫人体的免疫（固有免疫）（适应性免疫）（免疫反应）免疫细胞的组成固有免疫细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、树突状细胞、NK细胞、嗜酸粒细胞适应性免疫细胞：T淋巴细胞、B淋巴细胞T细胞（CD3）TH(CD4)Ts(CD8)TH1(γIFN)—细胞免疫（CD8NK分化）TH2(IL-4)—体液免疫（B细胞分化）B细胞（CD19/CD20）NK细胞（CD1

3、6/CD56）淋巴细胞TH17(IL-17)Treg(CD25Foxp3+)免疫活化通路儿童固有免疫特点1.新生儿皮肤薄嫩，屏障作用(Barrierfunction)差。2.新生儿及婴儿肠壁通透性(wallofintestinespermeability)高，胃酸(Gastricacid)少，杀菌力(Sterilizeforce)弱。3.婴幼儿吞噬细胞吞噬功能不成熟，调理素低4.血清补体(Serumcomplement)含量较低。儿童特异性免疫特点-细胞免疫1.T细胞已发育，无记忆T细胞2.CD4/CD8比值高，TH2占优势3.

4、细胞因子表达量低于成人胎儿T细胞数量少，Th1抑制，因而对宫内病毒感染（Intrauterinevirus）如CMV不能产生足够的免疫力，可造成胎儿长期带病毒现象。儿童特异性免疫特点-体液免疫IgG：血液中含量最高，惟一能够通过胎盘进入胎儿的Ig，刺激机体产生的抗体是IgG。6-7岁达成人水平。IgM：分子量最大的Ig，最早出现的Ig。1岁达成人75%。IgA：参与黏膜局部免疫，婴儿可从母体初乳中获取。12岁达成人水平。IgE：为亲细胞抗体，可引发I型超敏反应。IgD：含量低，7岁达成人水平。小儿特异性免疫体液免疫特点原发性免疫

5、缺陷病概述基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病150种PID遗传因素:基因突变或缺失（140种）发病率>1:5000（中国约3000人/年）感染、过敏、自身免疫病、肿瘤分类2009年6月免疫学会国际联合会的原发性免疫缺陷专家委员会将该类疾病分为8类T细胞和B细胞联合免疫缺陷抗体为主的缺陷其他已明确的免疫缺陷综合征免疫失调性疾病吞噬细胞数量、功能，或数量加功能的先天性缺陷天然免疫缺陷自身炎症性疾病补体缺陷NotarangeloLD,etal.Primaryimmunodeficiencies:2009update.JAllergyC

6、linImmunol2009,124:1161-78.50%18%2%抗体补体吞噬细胞、中性粒细胞细胞免疫10%联合免疫缺陷20%症状反复感染感染起病发生的年龄40％于1岁以内，1～5岁占40％，6～16岁占15％，仅5％发病于成人T细胞缺陷和联合免疫缺陷病发病于出生后不久以抗体缺陷为主者，因存在母体抗体，在生后6～12个月才发生感染成人期发病者多为普通变异型免疫缺陷病感染的部位以呼吸道最常见；其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓疖、脓肿或肉芽肿。细胞免疫缺陷易发生病毒、胞内菌、真菌和原虫感染吞噬细胞、体液免疫、补体成分缺陷

7、易于发生化脓性细菌感染常呈机会感染，弱毒菌株多：表皮葡萄球菌、大肠杆菌、白色念珠菌、隐球菌，或巨细胞病毒、EB病毒等感染的过程：反复、持续、严重易于患肿瘤和自身免疫性疾病多数有明确家族史体检无异常不能排除免疫缺陷寻找:一般外表、体重和总的健康状况毛发与皮肤（湿疹瘢痕紫癜扩张）畸形（面部、心血管）牙龈炎、龋齿和窦炎扁桃体、胸腺、淋巴结、脾缺如或肿大关节炎、共济失调和神经缺陷体征疾病特异的皮肤表现湿疹和瘀斑–湿疹血小板减少伴免疫缺陷WAS毛细血管扩张–共济失调毛细血管扩张综合征眼皮肤白化病–Chediak-Higashi皮肌炎样皮疹

8、–X连锁无丙种球蛋白血症慢性皮炎–高IgE综合征（非高IgE血症）全身性软疣和念珠菌病–T细胞缺陷实验室检查初筛、进一步检查、特殊/研究性试验1.数量：血常规、免疫球蛋白、淋巴细胞分类及绝对计数、补体2.功能及进一步分类：吞噬活性、抗体亚类及功能、淋巴细胞增殖功