儿童免疫缺陷病ppt课件

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1、儿童原发性免疫缺陷病提纲概述分类症状体征实验室检查治疗几种常见免疫缺陷病预警症状概述一组由不同基因缺陷导致免疫系统功能损害的疾病遗传因素基因突变(mutation)缺失（deletion）累及天然性或获得性免疫应答ATAGGCTATCGGCTATAGGCTATGGCT分类2009年6月免疫学会国际联合会的原发性免疫缺陷专家委员会将该类疾病分为8类T细胞和B细胞联合免疫缺陷抗体为主的缺陷其他已明确的免疫缺陷综合征免疫失调性疾病吞噬细胞数量、功能，或数量加功能的先天性缺陷天然免疫缺陷自身炎症性疾病补体缺陷NotarangeloLD,etal.

2、Primaryimmunodeficiencies:2009update.JAllergyClinImmunol2009,124:1161-78.50%18%2%抗体补体吞噬细胞、中性粒细胞细胞免疫10%联合免疫缺陷20%症状反复感染感染起病发生的年龄40％于1岁以内，1～5岁占40％，6～16岁占15％，仅5％发病于成人成人期发病者多为普通变异型免疫缺陷病T细胞缺陷和联合免疫缺陷病发病于出生后不久以抗体缺陷为主者，因存在母体抗体，在生后6～12个月才发生感染免疫球蛋白发育感染的部位以呼吸道最常见；其次为胃肠道，如慢性肠炎。皮肤感染可为脓

3、疖、脓肿或肉芽肿。也可为全身性感染，症状不典型，白细胞不高，不发热，肺啰音不多，胸片肺部阴影不明显抗体缺陷易发生化脓性感染。T细胞缺陷易发生病毒、结核杆菌和沙门菌属等细胞内病原体感染，也易于发生真菌和原虫感染补体成分缺陷好发生奈瑟菌属感染中性粒细胞功能缺陷时的病原体常为金黄色葡萄球菌发生感染的病原体的毒力可能并不很强，为弱毒菌株：表皮葡萄球菌、大肠杆菌、副大肠杆菌、白色念珠菌、隐球菌，或巨细胞病毒、EB病毒等常呈机会感染感染的过程：常反复发作或迁延不愈，治疗效果欠佳易患肿瘤和自身免疫性疾病尤其是淋巴系统肿瘤发生率较正常人群高数10倍乃至1

4、00倍以上淋巴瘤最常见，以B细胞淋巴瘤多见（50％），淋巴细胞白血病（12.6％）、T细胞淋巴瘤和霍奇金病（8.6％），腺癌（9.2％）和其他肿瘤（19.2％）以发生体液和联合免疫缺陷时多见易患自身免疫性疾病溶血性贫血血小板减少性紫癜系统性血管炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎免疫复合物性肾炎I型糖尿病免疫性甲状腺功能低下关节炎多数有明显家族史体征发育差、营养不良、智力低下慢性病容贫血貌体液免疫缺陷常伴有淋巴组织发育不良、扁桃体发育不良或缺陷，全身浅表淋巴结难触及肝、脾肿大常见可见特殊面容皮肤瘢痕、湿疹、紫癜、黄疸、面部蝶形红斑、毛细血管扩张心脏

5、杂音、腭裂各器官感染体征、发育迟缓瘫痪、震颤、共济失调和肌张力低下等体检无异常不能排除免疫缺陷寻找:一般外表、体重和总的健康状况毛发与结缔组织畸形牙龈炎、龋齿和窦炎扁桃体组织、淋巴结肿大和脾肿大关节炎、共济失调和神经缺陷疾病特异的皮肤表现湿疹和瘀斑–湿疹血小板减少伴免疫缺陷Wiskott-AldrichSyndrome共济失调–共济失调毛细血管扩张综合征Ataxia-Telangiectasia眼皮肤白化病–Chediak-Higashi皮肌炎样皮疹–X连锁无丙种球蛋白血症慢性皮炎–高IgE全身性软疣、广泛的疣和念珠菌病–T-细胞缺陷血常

6、规白细胞总数、中性粒细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞计数（按年龄的数值）婴儿≤3,000,儿童与成人<1500/mm3中性粒细胞持续增高见于白细胞黏附分子缺陷溶血性贫血、血小板减少症和白细胞减少见于某些B细胞缺陷实验室检查血清免疫球蛋白定量IgG、IgA和IgM是评价体液免疫的第一步快速判断–总蛋白减去白蛋白≧2提示抗体充足筛选阶段不需要申请检查IgG亚类仅当严重特应性或慢性皮炎时，才申请查IgE不要误判降低-不同年龄儿童血清免疫球蛋白含量正常值不同抗体的定性评价同种血细胞凝集素–对ABO血型决定素的抗体破伤风、白喉的糖蛋白和肺炎球菌多糖的抗

7、体假如滴度低，予强化，4周后重复滴度测定2岁以下的儿童无法测多糖抗原的抗体T-细胞免疫迟发型超敏皮肤试验皮内注射抗原：酵母、破伤风和毛癣菌应在48-72小时出现红和硬结>5mm严重疾病，或糖皮质激素能引起反应降低有丝分裂原试验刀豆素A和植物血球凝集素的体外增殖反应吞噬细胞功能流式细胞术测黏附抗原(CD11/CD18)–检查黏附缺陷化学发光–吞噬细胞杀伤力补体功能CH50–测试经典补体通路的功能完整性AH50–测试可变通路的功能完整性异常的CH50的最常见原因是处理标本不适当治疗免疫球蛋白替代免疫重建酶替代，腺苷脱氨酶缺陷病人可应用牛腺苷脱

8、氨酶-多聚乙二烯糖结合物肌肉注射治疗，或输红细胞基因疗法静脉用免疫球蛋白可用于常见变异型免疫缺陷病、IgG亚类缺陷、无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷和高IgM综合征等每月1次，每次200～6