皮肌炎临床首发症状及误诊分析

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1、皮肌炎临床首发症状及误诊分析李晓云钮含春韩聚方田恒创王晓军通信作者：李晓云，E-mail：xyli0811@163.com【摘要】目的探讨皮肌炎(dermatomyositis，DM)的首发症状及误诊情况，旨在提高对DM的早期诊断水平。　　　　方法回顾性总结近5年402例DM住院患者首发症状及确诊前误诊情况。　　　　结果DM首发症状以皮疹（52.5%)多见，其次为皮疹、肌无力同时出现（32.1%）,再次以肌炎为首发表现（8.0%）；DM早期易误诊为单纯皮肤疾病（46.3%），认识了DM典型皮疹特点，有利于早期诊断本病；DM可累及肺部、心脏等脏器，常

2、伴发恶性肿瘤。　　　　结论早期诊断合理治疗提高生存率。　　　　关键词皮肌炎；首发症状；误诊　　皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种临床表现为皮肤及肌肉病变的疾病，可出现皮疹、红斑、四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力，并常有内脏受累，累及肺部可导致间质性肺炎，严重时可致肺部间质性纤维化、肺栓塞、气胸、纵隔气肿等，故提高临床医生对DM的认识非常重要。现将我院2005年11月1日至2010年10月31日收治的DM402例分析如下。对象与方法　　1.研究对象：研究对象均符合Maddin等1982年提出的DM诊断标准，其中男119例，女

3、283例，男女比例1：2.4，儿童32例，发病年龄6～72岁，平均年龄40.2岁，起病至确诊时间2～12个月，平均3.9个月。　　2.临床表现：（1）首发症状和体征见表1。皮疹211例，肌肉疼痛和/或无力32例，皮疹与肌肉症状同时出现129例，关节肿痛32例，发热42例，雷诺氏现象13例，胸闷、气短、咳嗽、心悸78例，声音嘶哑11例，吞咽困难17例。表1首发症状及发生率首发症状例数发生率皮疹21152.5%肌痛和/或无力328.0%皮疹、肌无力同时12932.1%关节肿痛328%发热4210.5%雷诺氏现象133.2%胸闷、气短、咳嗽、心悸7819

4、.4%声音嘶哑117.2%吞咽困难176.7%　　（2）皮肤表现：双上眼睑中心紫红色水肿性红斑89例，Gottron征71例，面部、躯干、四肢弥漫性红斑、丘疹38例，伴甲周红斑26例，伴口腔溃疡26例，伴皮肤明显瘙痒18例，伴皮肤脓肿3例。恶性红斑6例。　　（3）肌肉表现：共161例首发四肢肌肉疼痛无力，135例双上臂抬举困难，上台阶困难，27例有吞咽困难，29例有声音嘶哑、咽部不适。　　（4）内脏损害：病程中出现咳嗽、咳痰、胸闷、气短、心悸共102例，肺功能检查异常56例，胸部X线、肺部CT示间质病变98例，其中并发纵隔气肿5例；心电图、心脏彩超

5、异常73例，其中仅为ST-T、T波改变42例，9例心脏彩超示心脏增大，3例诊断扩张性心肌病，心脏彩超检查有肺动脉高压3例。肾脏尿蛋白阳性3例；　　（5）伴发疾病：伴发甲亢6例，甲减9例，肿瘤23例，分别为淋巴瘤、肺癌、乳腺癌、宫颈癌、鼻咽癌，儿时曾患小儿麻痹症（后遗症）2例。　　3.误诊情况：见表2。表2误诊疾病及例数误诊疾病例数误诊率皮肤病18646.3%心肌炎287%肺部感染348.5%系统性红斑狼疮133.2%肌营养不良82.0%运动神经元病41%重症肌无力51.2%肿瘤82.0%风湿性多肌痛20.5%　　4.辅助检查：305例肌酸激酶（CK

6、）升高，109例肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，312例乳酸脱氢酶（LDH）升高，272例谷丙转氨酶（AST）升高，199例ɑ-羟基丁酸脱氢酶（HBDH）升高。318例肌电图提示单纯肌源性损害，41例神经源性损害，26例混合性损害。264例患者行肌肉病理活检，259例见肌炎改变。242例ANA阳性，47例抗Jo-1阳性，15例抗SSA阳性。　　5.治疗方法：确诊后均选用糖皮质激素治疗，常规初始剂量为成人泼尼松1mg/(kg*d)口服，儿童常规初始剂量泼尼松1.5～2mg/(kg*d)口服。联合甲氨蝶呤片10mg～15mg/次，每周一次。病情较重者应

7、用甲泼尼松冲击、血浆置换、大剂量丙种球蛋白、环磷酰胺等藥物治疗。　　356例好转出院，15例无明显变化，19例死亡，其中15例肺部间质纤维化合并感染发生呼吸衰竭死亡，2例死于重度肺动脉高压循环衰竭，1例死于扩张型心肌病心力衰竭，1例死于心肌梗塞。7例转科治疗。5例自动出院。讨论　　DM于1887年由Unverricht在多发性肌炎基础上提出，是横纹肌非化脓性炎症过程，同时伴有皮疹损伤。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征，常累及多肿脏器，亦可伴有肿瘤和其他结缔组织病。目前确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和病毒感染有关。有研究认为是体液免疫机制

8、对小静脉和毛细血管的血管损伤，致毛细血管的数量减少，可引起多系统病变。我国流行病学调查，发病的年龄分布呈双峰型，10～15