发病机制和诊治进展医学幻灯片

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1、噬血细胞综合征发病机制与诊治进展Pathogenesis,DiagnosisTreatmentofHLH:AnUpdate主要内容HLH的定义和分类HLH的关键发病机制及环节HLH的诊断标准及评价HLH的治疗噬血细胞综合症(hemophagocyticsyndrome，HPS)或噬血性淋巴组织细胞增生症(hemophagocyticlymphohistiocytosis,HLH)是由于细胞毒T淋巴细胞(cytotoxicT-lymphocytes,CTLs)和NK细胞毒效应显著降低和障碍，不能及时有效清除病毒等抗原（免疫无

2、效），巨噬细胞异常持续活化和增生所致的多器官高炎症反应和组织器官免疫损伤的临床综合征HLH起病急、病情进展迅速、病死率高，为一种潜在致死性疾病(potentiallyfataldisease)。儿童期多见HLH，notanindependentdiseaseentity,butratheraclinicalsyndromeoraconstellationofsymptomsandsigns前言(Introduction)国际组织细胞学会组织细胞疾病现代分类（ContemporaryClassificationofHistio

3、cyticDisorders）生物学行为各异的组织细胞疾病（Disordersofvariedbiologicalbehavior）树突状细胞相关性疾病（Dendriticcell-relateddisorders）郎格罕细胞组织细胞组织细胞增生症（Langerhanscellhistiocytosis，LCH）继发性树突状细胞过程（Secondarydendriticcellprocesses）幼年黄色肉芽肿及相关疾病（Juvenilexanthogranulomaandrelateddisorders）具有不同树突状细胞

4、表型的孤立性组织细胞瘤（solitaryhistiocytomasofvariousdendriticcellphenotypes）巨噬细胞相关性疾病（Macrophage-relateddisorders）原发性或继发性噬血细胞综合征（Hemophagocyticsyndrome，primaryorsecondary）罗-道病(Rosai-Dorfmandisease，RD)(淋巴结窦组织细胞增生症伴广泛淋巴结肿大，sinushistiocytosiswithmassivelymphoadenopathy)孤立性巨噬细胞表

5、型组织细胞瘤（Solitaryhistiocytomawithmacrophagephenotyp）国际组织细胞学会组织细胞疾病现代分类（ContemporaryClassificationofHistiocyticDisorders）恶性组织细胞疾病（Malignanthistiocyticdisorders）：包括单核细胞白血病（monocyticleukemia，M5）；急性粒单核细胞白血病（acutemyelomonocyticleukemia，M4）；慢性粒单细胞白血病（chronicmyelomonocyticl

6、eukemia，CMML）；髓外单核细胞肿瘤和肉瘤（extramedullarymonocytictumororsarcoma）；树突状细胞相关性组织细胞肉瘤（dendriticcell-relatedhistiocyticsarcoma）；巨噬细胞相关性组织细胞肉瘤（macrophage-relatedhistiocyticsarcoma）FavaraBE, FellerAC, PauliM, etal.Contemporaryclassificationofhistiocyticdisorders.TheWHOCommi

7、tteeOnHistiocytic/ReticulumCellProliferations.ReclassificationWorkingGroupoftheHistiocyteSociety.MedPediatrOncol.1997;29(3):157-66.HLH属“巨噬细胞相关性组织细胞疾病”（histiocyticdisorders）范畴共同性组织病理学特点：淋巴细胞和组织细胞异常活化和增生、肝脾淋巴结和骨髓噬血细胞现象HLH起病急、病情进展迅速、病死率高，儿童期多见发热、肝脾淋巴结肿大、全血细胞减少、肝功能和凝血功

8、能障碍、噬血细胞现象为显著临床特征，相当部分病例具有肺间质和中枢神经系统病变推荐采用噬血性淋巴组织细胞增生症（HLH）这一命名，突出了淋巴细胞和组织细胞增生和噬血细胞现象这两个关键性组织病理学特点ScottRobbSmith(1939):histiocyticmedullaryretic