医学--系统性红斑狼疮

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1、系统性红斑狼疮       系统性红斑狼疮（Systemiclupuserythematosus，SLE）是一种全身性自身免疫病。患者可有肾脏、肺、心脏、血液等多个器官和系统受累，血清中出现多种自身抗体。本病可见于任何年龄，但是，育龄期女性多发。男女之比约1:9。该病在我国的患病率为40-70/10万。 [病因]     本病的发生与遗传、环境、性激素及自身免疫等多种因素有关。一般认为具有遗传素质的个体在环境、性激素及感染等因素的作用下引起免疫功能异常、自身抗体产生、免疫复合物形成及在组织的沉积，导致系统性红斑狼疮的

2、发生和进展。一、遗传因素     已经证明，同卵双生者（monozygotictwin）同患系统性红斑狼疮的发生率在24-58%，而在异卵双生者（dizygotictwin）为6%。本病在HLA-DR2、DR3及DR7基因携带者的发病率远高于这些基因阴性者。由此可见，系统性红斑狼疮的发生与遗传因素有关。二、环境因素     紫外线、某些药品（如Hydralazine,isoniazid,hydantoins）及食物（如苜蓿类、鱼油）等均可能诱导本病的发生。三、感染因素     人类免疫缺陷病毒（HIV-1、致癌RNA

3、病毒及某些细菌脂多糖可能与本病的发生有关。四、性激素     已经证实，雌激素与系统性红斑狼疮的发病密切相关。本病在女性占绝对优势，生育期发病多于绝经期。同时，患者的雌激素水平异常等均提示性激素参与了系统性红斑狼疮的发生。 [发病机理]     系统性红斑狼疮并非单一因素引起的疾病，其发生机理比较复杂。研究证明，由于环境因素和/或性激素变化等的影响，使具有遗传素质的患者体内发生免疫应答异常，诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及沉积，从而导致系统性红斑狼疮病理过程的发生。本病的自身免疫异常主要表现为免疫耐

4、受异常、免疫复合物清除障碍以及多种自身抗体的形成。这些抗体多数针对自身成分如核小体、核糖核蛋白、淋巴细胞或血小板表面蛋白等，并通过与这些成份的结合、在血管周围的沉积以及固定补体等发挥致病作用。研究表明，系统性红斑狼疮是与T细胞介导相关、B细胞活化为主的免疫复合物病（Immunecomplexdisorder）。 [病理]     本病的基本病理变化是血管炎、组织中炎性细胞浸润以及由此而致的细胞因子、免疫球蛋白和炎性因子的产生。主要病理特征包括：（1）小动脉的“葱皮样”病变（Onion-skinlesion），表现为小

5、动脉周围的向心性层状纤维组织增生。这种病变可见于心、脾、脑及脊髓的血管等。（2）苏木紫（精）小体（hematoxylinbodies）形成。即苏木紫及嗜伊红染色显示的组织中的高密度均匀蓝色团块。该小体可见于所有脏器，可能是细胞核蛋白受抗体作用的结果。（3）Libman-Sacks心内膜炎。心瓣膜上可出现无菌性疣状增生或赘生物。这种病变常见于抗心磷脂抗体阳性者。（4）血管炎。表现为中、小血管壁的免疫球蛋白及补体沉积、纤维蛋白样变性、甚至坏死和血栓形成。 [临床表现]     系统性红斑狼疮的发病可急可缓，临床表现多种多

6、样。早期轻症患者往往仅有较少的不典型表现，而在重症病例则出现多个系统和器官受累，病情表现复杂。表1归纳了系统性红斑狼疮的主要临床表现。一、   全身症状：约95%的患者有全身症状。其中发热最为常见，可为长期中、低度发热，部分患者出现高热，热型不定。此外，尚可有乏力，体重减轻等。二、皮肤粘膜损害：病程中出现皮肤、粘膜病变者可达80%。约半数的患者可有面部蝶形红斑（图3-1）。部分患者出现躯干或四肢的皮疹，或有指腹瘀点。光过敏、脱发和口腔溃疡者分别达70%，50%和40%。关节肌肉症状三关节肌肉症状约90%的患者出现关节

7、及肌肉症状，主要有手指、腕及肘关节的疼痛和肿胀，但较少引起关节畸形。出现肌痛及肌炎者分别达40%和10%。（表8-3-1）  表8-3-1.             系统性红斑狼疮的临床表现 全身表现血液系统发热白细胞减少疲乏贫血皮肤粘膜血小板减少蝶形红斑淋巴结肿大盘状皮损脾肿大光过敏神经系统   红斑或丘疹头痛   口腔、外阴或鼻溃疡周围神经病变   脱发癫痫关节肌肉抽搐关节痛精神异常关节炎心脏肌痛心包炎肌无力心肌炎缺血性骨坏死心内膜炎血管病变肺   雷诺现象胸膜炎   网状青斑肺间质纤维化动、静脉栓塞狼疮肺炎  

8、 反复流产肺动脉高压肾脏成人呼吸窘迫综合征locatedintheTomb,DongShenJiabang,deferthenextdayfocusedontheassassination.Linping,Zhejiang,1ofwhichliquorwinemasters(WuzhensaidinformationisCarpenter),w