ha实验检验医学课件

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1、溶血性贫血的实验室检测保定市第一医院王哲溶血性贫血：指各种原因导致红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，而骨髓造血功能不能相应代偿而发生的一类贫血。溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（有正常造血6-8倍能力代偿），不出现贫血。（一）红细胞内在缺陷1.遗传性：（1）膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症（2）酶的缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障碍：即血红蛋白病①肽链合成量的异常：海洋性贫血②肽链质的异常：异常血红蛋白病2.获得性：阵发性睡眠性血红蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,P

2、NH）HA的病因（二）红细胞外在因素1.免疫性因素：（1）自身免疫性溶血性贫血（AIHA）（2）同种免疫性溶血性贫血：①新生儿溶血症；②血型不合的输血反应2.物理和机械损伤：（1）行军性血红蛋白尿症、人工心脏瓣膜（2）物理损伤：大面积烧伤、放射损害3.化学药物和生物因素：（1）磺胺类、苯类、砷和铅等（2）疟疾、溶血性链球菌、支原体肺炎、蛇毒和毒蕈中毒红细胞的结构：1.成熟红细胞为双凹圆盘状、无核细胞2.主要成分：血红蛋白=血红素+珠蛋白；血红蛋白成分：HbA（α2β2）97%，其他为HbA2（α2δ2）HbF（α2γ2）3.红细胞内重要的酶：G

3、-6-PD,PK（丙酮酸激酶）循环血液红细胞血红蛋白间接胆红素单核巨噬细胞系统尿胆原正常红细胞代谢与葡萄糖醛酸结合直接胆红素粪胆原尿胆原尿胆素门静脉溶血性贫血的临床表现：贫血、黄疸（以间胆高为主）、脾大、血网织红细胞比例明显增高、血涂片观察可见破碎、球形、椭圆形、口形、靶形等异常形态红细胞，甚至可见幼红细胞，血清结合珠蛋白降低或消失，LDH(主要LDH2)增高，尿胆原增高，甚至可见血红蛋白尿或含铁血黄素尿，红细胞寿命缩短等。（1）急性溶血性贫血：①头痛、呕吐、高热②腰背四肢酸痛，腹痛③酱油色小便④面色苍白与黄疸⑤严重者有周围循环衰竭、少尿、无尿

4、（2）慢性溶血性贫血：①贫血；②黄疸；③肝脾肿大临床表现1.确定是否为溶血性贫血：（1）红细胞寿命缩短：51Ｃr标记红细胞（2）红细胞破坏增多：①RBC↓、Hb↓，且无出血②血清间接胆红素增高③尿胆原排泄增加，尿胆红素阴性④血清结合珠蛋白（Hp）减少（3）红细胞代偿性增生：①网织红细胞增多，绝对值升高②外周血中出现幼红细胞③骨髓：增生性贫血表现，幼红细胞增生明显④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片实验室检查Howell-Jolly小体cabot环红细胞碎片2.溶血部位的依据血管内溶血的检查：血红蛋白血

5、症和血红蛋白尿，大量溶血时可检测血浆中游离血红蛋白。血红蛋白尿的出现提示有严重的血管内溶血，血红蛋白尿应与肌红蛋白尿鉴别。含铁血黄素尿，Rous试验阳性多见于慢性血管内溶血，如PNH3.确定溶血的病因依据：HA的确证实验1.红细胞膜缺陷：(1)BL：球形细胞增多>10%—遗传性球形红细胞增多症；椭圆形红细胞增多>25%—遗传性椭圆形红细胞增多症；口形红细胞增多>5%—遗传口形性红细胞增多症；以上多为常染色体显性遗传病。（2）红细胞渗透脆性实验：脆性增加提示红细胞膜缺陷，可见于遗传性球形红细胞增多症。（3）PNH：后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性

6、血管内溶血性贫血；Ham试验阳性为确证试验，蔗糖溶血试验为过筛试验。阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）PNH是一种由于造血干细胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突变所致的疾病，表现为后天获得性红细胞膜内在缺陷的慢性血管内溶血性贫血，临床上主要以慢性血管内溶血性和血红蛋白尿为特征。发病机制造血干细胞的PIG-A基因位于X染色体上，是糖基磷脂酰肌醇（glycosyl-phosphatidyl-inositol,GPI）生物合成基因。GPI的功能是将某些蛋白固定在细胞膜上，其中有两种蛋白即补体调节蛋白（衰变加速因子CD55）和膜攻击复合物的抑制因子（

7、CD59）依赖GPI固定在细胞膜上。这两种蛋白能保护红细胞免受补体攻击。由于PIG-A基因突变而导致造血干细胞膜上GPI缺乏，使其锚定蛋白异常。随着造血干细胞的分化发育成熟，不同血细胞均带有GPI锚定蛋白减少或缺乏。引起红细胞对补体的敏感性增强而溶血。诊断要点（一）临床表现1.慢性血管内溶血，间断Hb尿（酱油色)2.以贫血为主，血栓栓塞症状，感染；3.再障-PNH综合征（二）实验室检查：1.血象：血红蛋白减低，全血细胞减少2.骨髓象：红系增生3.酸化血清溶血试验（Ham试验）：+4.蔗糖溶血试验：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor

8、,CoF）溶血试验：+6.含铁血黄素尿（Rous试验）：＋7.膜蛋白异常的检测：CD55和CD59缺乏8.染色体核型异常:+8酸化溶血试验又称Ham试