肺动脉高压与右心ppt课件

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1、肺动脉高压与右心功能不全肺动脉高压（PAH）概述因肺小动脉增生性病变引起肺血管阻力增加,逐渐加重，导致右心衰竭甚至死亡的疾病肺动脉高压可以累及各个年龄段的人群，刚出生的婴儿至80-90岁的老人都会发生女性多见，20～40年龄段人群多见概述右心功能不全是肺动脉高压的主要并发症只要肺动脉高压持续存在，右心衰竭迟早会发生，并随着肺动脉高压的发展而进展PAH的严重程度与右心功能的受损程度相关正确评估右心功能，早期治疗右心功能不全是改善患者预后的关键肺动脉高压的发展过程肺动脉高压诊断标准在海平面状态下静息时，右

2、心导管检查：肺动脉平均压（mPAP)>25mmHg或运动时肺动脉平均压（mPAP)>30mmHg肺毛细血管嵌顿压（PCWP）<15mmHg肺血管阻力（PVR)>3WOOD单位肺高压分类（DanaPoint2008）1动脉性PH1.1特发性PH1.2遗传性PH1.2.1BMPR2相关1.2.2ALK1,endoglin相关1.2.3机制不明1.3药物所致和毒物所致PH1.4疾病相关性PH1.4.1结缔组织疾病1.4.2HIV感染1.4.3门脉高压1.4.4先天性心脏病1.4.5血吸虫病1.4.6慢性溶血

3、性贫血1.5新生儿持续性PH1’肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症2左心疾病所致PH2.1收缩性心功能不全2.2舒张性心功能不全2.3心脏瓣膜病3肺部疾病和(或)低氧所致PH3.1慢性阻塞性肺疾病3.2间质性肺疾病3.3其他限制性与阻塞性通气障碍混合性肺疾病3.4睡眠呼吸障碍3.5肺泡低通气综合征3.6长期居住高原环境3.7肺发育异常4慢性血栓栓塞性PH5未明确及多因素所致的PH5.1血液系统疾病:骨髓增生异常,脾切除5.2系统性疾病:结节病,肺朗格罕斯组织细胞增多症,淋巴管平滑肌瘤病,神经纤维

4、瘤,血管炎5.3代谢性疾病:糖原累积症,高雪病,甲状腺疾病5.4其他:肿瘤压迫,纤维化性纵隔炎,慢性肾功能不全透析治疗肺动脉高压的诊断右心导管测量：PAP、PVR，鉴别肺动脉高压病因和评估右心功能超声心动图（UCG）是最常用的无创检查方法，可间接测量PAP，如根据三尖瓣反流速度推算肺动脉收缩压，根据肺动脉反流舒张早期速度估算mPAP，肺动脉反流舒张晚期速度估算舒张压等UCG评估右室、右房的大小，通过左心室偏心指数衡量PAH的严重程度，如在胸骨旁左室短轴观，左室受增大右室挤压变为D形，左室长径D2与左室

5、短径D1比值>1.2提示右心功能受累严重肺动脉高压的发展是一个渐进的过程PAH早期，随着PAP逐渐升高，PVR也中等程度增高，此时右心功能维持在一定水平随着PAP和PVR进一步升高，右心逐渐不能克服增高的阻力，心排量减少，患者出现症状晚期，右心功能进一步减退，PAP反而下降，就像终末期心力衰竭时血压维持不住一样反映预后的血流动力学指标不是PAP，而是右室功能指数，如PVR、右房压和心指数等肺动脉高压：一种进行性加重的疾病长期以来右心功能一直被人们所忽视一方面对右心功能缺乏足够正确的认识另一方面是右心室

6、特殊的位置和解剖形态学特点，对其功能检测比较困难正常右室功能特点正常右室搏血量与左室相等右室壁较左室薄且顺应性高右室腔几何形状复杂右室射血主要由长轴缩短而不是短轴缩短完成右室游离壁主要由右冠状动脉供血，供血不受收缩期和舒张期的影响正常右室与IPAH右室比较右心功能不全时，心脏几何形状改变：右室变成球形，左室变为新月形，室间隔左移，右室肥厚徐希奇荆志成，同济大学附属上海市肺科医院右室重构持续PAH导致右室扩张、肥厚，室间隔摆动，室间隔向左室移动，右室形状接近球形，左室受压缩小[1]右室重构与心肌细胞肥厚

7、和凋亡变化、心肌纤维和收缩蛋白改变、钾通道和钙通道失衡、基因表达异常和细胞外基质重构等因素有关[2][1]徐希奇荆志成，同济大学附属上海市肺科医院[2]王健，广州呼吸疾病研究所与右室功能相关的参数血流动力学右房压右室舒张末压心指数肺动脉压力混和静脉血氧饱和度运动耐量6分钟步行距离心肺运动试验血清标志物超声心动图（UCG）三尖瓣反流速度心包积液右室射血时间Tei指数右房大小右室大小超声估测心排血量心脏MRI射血分数右室容积纽约Presbyterian医院(1994-2002)(N=84)成人原发性/家族

8、性/食欲减退相关的肺动脉高压资料平均年龄:42(14)岁女性:68(81%)西班牙人:9(11%)黑人:6(7%)亚裔:9(11%)特发性:66(78%)家族性:14(17%)食欲减退相关:4(5%)肺动脉高压患者右心室射血分数影响因素(Kawut,Chest2009)(Kawut,Chest2009)肺动脉高压患者右心室射血分数影响因素右心室射血分数频数(Kawut,Chest2009)肺血管阻力指数右心室射血分数肺动脉高压患者右心室射血分数影响因素(