肺动脉高压与右心功能ppt培训课件

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1、肺动脉高压与右心功能何建国中国医学科学院阜外心血管病医院肺动脉高压（一）定义（二）诊断标准（三）分类：美国和欧洲（四）危险分层：美国和欧洲（五）治疗流程：美国和欧洲（六）预后相关因素：右心功能是决定预后的根本因素一、定义指由各种原因引起的肺血管结构和/或功能改变，以肺血管阻力进行性升高为特点，血流动力学符合诊断标准的临床病理生理综合征，最终导致心力衰竭，甚至死亡。二、诊断标准2009ACCF/AHA专家共识诊断标准：右心导管测量肺动脉平均压(mPAP)，静息状态下≥25mmHg。WHO分型第一大类肺动

2、脉高压的诊断还需要满足：①肺毛细血管楔压,左房压或左室末压≤15mmHg。②肺血管阻力>3Wood单位2009ESC/ERS诊断标准：毛细血管前肺动脉高压：肺动脉平均压≥25mmHg，PWP≤15mmHg，心输出量正常或降低，包括第I、III、IV、V类肺动脉高压。毛细血管后肺动脉高压：肺动脉平均压≥25mmHg，PWP>15mmHg，心输出量正常或降低。包括第II类肺动脉高压。被动性：跨肺压差≤12mmHg反应性（不成比例性）：跨肺压差>12mmHg三、分类分类（2009，ACCF/AHA专家共识）1.

3、肺动脉高压(PAH)1.1.特发性(IPAH)1.2.家族性(FPAH)1.3.相关因素(APAH)1.3.1.结缔组织病1.3.2.先天性体-肺分流1.3.3.门静脉高压1.3.4.HIV感染1.3.5.药物/毒物1.3.6.其他：（甲状腺病、糖原蓄积症、高雪病、遗传性出血性毛细血管扩张症、血红蛋白病、骨髓增生异常、脾切除术）1.4.严重肺静脉或肺毛细血管病变引起的1.4.1.肺静脉闭塞症1.4.2.肺毛细血管瘤1.5.新生儿持续性肺动脉高压2.左心疾病引起的肺动脉高压2.1.左房或左室心脏疾病2.2.

4、左心瓣膜病3.呼吸系统疾病和/或低氧引起的肺动脉高压3.1.慢性阻塞性肺疾病（COPD）3.2.肺间质病变3.3.睡眠呼吸障碍3.4.肺泡通气不足3.5.慢性高海拔环境3.6.发育异常4.慢性血栓/栓塞性肺动脉高压4.1.肺动脉近端血栓栓塞4.2.肺动脉远端血栓栓塞4.3.非血栓性肺栓塞（肿瘤、寄生虫、异物等）5.其他类型肺动脉高压结节病，组织细胞增生症，淋巴管肌瘤病,肺血管受压（淋巴结肿大、肿瘤、纤维素性纵隔炎）分类（2009，ESC/ERSPH诊治指南）1.肺动脉高压(PAH)特发性肺动脉高压遗传性肺

5、动脉高压BMPR2IIALK1,endoglin未知药物或毒物诱导的肺动脉高压相关性肺动脉高压–结缔组织病–HIV感染–门脉高压–体循环-肺循环分流–血吸虫病–慢性溶血性贫血1′肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤2.左心疾病引起的肺动脉高压收缩功能不全舒张功能不全瓣膜病3.肺部疾病和/或缺氧相关性肺动脉高压慢性阻塞性肺疾病间质性肺病其他限制性和阻塞性肺疾病睡眠呼吸障碍支气管-肺发育不良长期高原暴露发育异常4.慢性血栓栓塞性肺动脉高压5.不明原因或者多重机制引起的肺动脉高压血液性疾病骨髓增殖性疾病，脾切除系统性

6、疾病结节病，肺郎氏细胞增多症，淋巴管肌瘤病，神经纤维瘤，血管炎代谢性疾病糖元累积症，高雪氏病，甲状腺病其他：肿瘤阻塞，纤维素性纵膈炎，血液透析的慢性肾衰四、危险分层ACCF/AHA2009ExpertConsensus危险分层五、治疗流程ESC/ERSGUIDELINES危险分层2009ACCF/AHAPAH治疗规范注：ERAs:内皮素受体拮抗剂PDE-5：5磷酸二酯酶抑制剂抗凝±利尿±吸氧±地高辛急性血管扩张试验口服CCB持续反应性阳性继续CCB治疗是否低危高危ERAs或PDE-5(口服)依前列醇或曲前

7、列环素（静脉注射）伊洛前列素（吸入）曲前列环素（皮下）阴性重新评估：考虑联合治疗试验性方案依前列醇或曲前列环素（静脉注射）伊洛前列素（吸入）ERAs或PDE-5(口服)曲前列环素（皮下）房间隔造口术肺移植McLaughlinVV,etal.PublishedonlinebeforeprintMarch30,2009.2009年ESC/ERSPAH治疗规范避孕(I-C)预防流感及肺炎球菌感染(I-C)康复督导(IIa-B)心理社会支持(IIa-C)避免过度运动(III-C)利尿剂（I-B）吸氧（I-C）抗凝

8、：IPAH，遗传性PAH及食欲抑制剂相关性PAH(IIa-C)APAH(IIb-C)地高辛(IIb-C)常规支持治疗转诊至专科门诊急性肺血管扩张试验(I-CIPAH)(IIb-CAPAH)阳性阴性WHO功能分级I-III级CCB（I-C）持续反应性WHO功能分级I-II级继续CCB治疗贝前列素IIb-B安贝生坦，波生坦司他生坦，西地那非，他达拉非吸入/静脉注射伊洛前列素皮下注射/静脉注射/吸入曲前列素启动联合治疗静脉注射伊洛前