病例讨论重症肌无力 ppt课件

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1、重症肌无力内容一例重症肌无力病例介绍重症肌无力概念、分型重症肌无力诊断与治疗三种危象病例介绍患者赵某，女，47岁，身高160cm，体重85kg，BMI33.2kg/㎡。中心ICU住院时间2014.06.01—2014.06.11。主诉、现病史主诉：双眼睑下垂1年，加重1月余。现病史：患者1年前无明显诱因出现双眼睑下垂，晨轻暮重，不伴复视，活动后加剧，休息可略缓解，未予特殊治疗。近1月来，症状较前明显加重，伴有咀嚼无力，胸闷憋气感，四肢乏力，无构音障碍，无饮水呛咳。就诊于唐山工人医院，新斯的明实验阳性，CT检查可见胸腺区条索影，肌电图提示右副神

2、经低频刺激波幅呈递减现象，给予溴吡斯的明口服，症状未见明显缓解，现为求进一步治疗就诊于我院，门诊以“重症肌无力”收入院。患者自发病以来，神清，精神可，饮食睡眠可，二便正常，体重无明显变化。其他信息既往病史：慢性支气管炎20余年。家族史：否认家族性遗传病史。过敏史：否认食物、药物过敏史。入院诊断：重症肌无力慢性支气管炎转入ICU记录S：47岁女性，主因“重症肌无力全身型”全麻下行“胸腔镜胸腺扩大切除术”，今日为术后第三日。患者今日下午出现吞咽困难、饮水呛咳，夜间出现明显胸闷憋气、呼吸困难，鼻导管吸氧状态下查血气：PH7.36，PCO240mmH

3、g，PO269mmHg，SPO292%，考虑肌无力危象转入ICU。转入ICU记录O：体温：36℃呼吸：41次/分心率：80次/分血压：160/80mmHgSpO2：89%入室查体：入室时患者神志清，呼吸困难明显，呼吸浅快，咳嗽无力，听诊左下肺呼吸音弱，可及湿罗音，予无创呼吸机支持，S/T模式：FiO2100%、IPAP13mmHg、EPAP5mmHg。术区敷料干净，腹软，无压痛及反跳痛，肠鸣音可，双下肢无水肿。转入ICU记录辅助检查：WBC11.19×109/L，血红蛋白103g/L，血小板314×109/L，N%77.91%，CRP40.3

4、mg/L，钾3.95mmol/L，钠141.1mmol/L，钙2.37mmol/L，肌酐47umol/L，尿素氮3mmol/L，尿酸89umol/L，总蛋白63g/L，白蛋白32g/L，总胆红素14.6umol/L，直接胆红素2.2umol/L，丙氨酸转移酶95U/L，天冬氨酸转移酶62U/L，肌酸激酶同工酶MB17U/L，前白蛋白11.1mg/dl，BNP52.4pg/ml。凝血四项：凝血酶原时间10.7秒，D-Dimer0.75mg/L，PT活动度111.4%，国际标准化比值0.85，活化部分凝血活酶时间26.6秒，纤维蛋白原5.03g/

5、L。床旁胸部B超示：左侧少量胸腔积液，未定位。药品名称剂量给药途径及频次溴吡斯的明片60mgpoq12h(8:0014:00)溴吡斯的明片90mgpoq12h(20:002:00）胰岛素注射液—0.9%氯化钠注射液60iu60ml泵入(1.5μ/h)st泵入(1.5μ/h)st肠内营养乳剂（TP）1500ml鼻饲qd注射用还原型谷胱甘肽—0.9%氯化钠注射液2.4g100mlqdivgttqdivgtt甲硫酸新斯的明注射液硫酸阿托品注射液1mg0.5mg肌注st肌注st注射用哌拉西林钠他唑巴坦钠—0.9%氯化钠注射液4.5g100mlivgt

6、tq8hivgttq8h丙泊酚注射液200mg泵入（0.5mg/kg/h）st静注人免疫球蛋白—0.9%氯化钠注射液(冲管用)0.4g/kg/d100mlivgttst初始治疗方案药物治疗方案调整药品名称剂量给药途径及频次葡醛酸钠注射液266mgq12hivgtt吸入用布地奈德混悬液1mgqid吸入多索茶碱葡糖糖注射液0.3gqdivgtt多烯磷脂酰胆碱注射液—5%葡萄糖注射液465mg250mlqdivgttqdivgtt异甘草酸镁注射液10ml:50mg/支20mlqdivgtt溴吡斯的明片90mgq6hpo(06-06)注射用甲泼尼龙琥

7、珀酸钠—0.9%氯化钠注射液1000mg250mgqdivgtt(06-06)qdivgtt注射用奥美拉唑钠40mgq12h入壶概念重症肌无力(MG)是一种神经-肌肉接头处突触后膜上因乙酰胆碱受体(AChR)减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。临床主要表现为骨骼肌无力，具有晨轻暮重或易疲劳等特点。其发病原因包括自身免疫、被动免疫(暂时性新生儿MG)、遗传性(先天性肌无力综合征)及药源性(D-青霉胺等)因素，平均年发病率约为7.40/百万人(女性7.14/百万人,男性7.66/百万人)，患病率约为1/5000。MG在各个年龄阶段均可发病，发病率

8、呈现双峰现象，在40岁之前女性发病高于男性(男：女为3：7)，在40-50岁之间男女发病率相当，在50岁之后男性发病率略高于女性(男：女为3：2)。ThanviBR