心肌病6-ppt教学课件

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1、心肌病（Cardiomyopathy）1995年WHO心肌病分类心脏分子遗传学迅速发展心肌病是由各种病因（主要是遗传）引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，表现为心室不适当的肥厚或扩张。心肌病可以单纯局限于心脏，也可以是全身系统性疾病的一部分，最终导致心力衰竭或死亡定义分类原发性心肌病：仅局限在心肌继发性心肌病：心肌的病变是全身多脏器病变的一部分。心血管疾病引起的心肌异常不包括在心肌病的范畴，如瓣膜病、高血压、冠心病引起的心肌病变。不主张使用缺血性心肌病。原发性心肌病分类遗传性心肌病：肥厚性心肌病致心

2、律失常性右室心肌病/发育不全左室致密化不全原发心肌糖原储积症心脏传导系统缺陷线粒体肌病和离子通道病混合型心肌病：扩张型心肌病和原发限制型心肌病（主要非遗传因素）获得性心肌病：炎症性心肌病应激性心肌病围产期心肌病心动过速心肌病酒精性心肌病继发性心肌病分类侵润性疾病：淀粉样变性蓄积性疾病：血色素沉着症中毒性疾病：药物、重金属、化学物质心内膜疾病：心内膜纤维化，嗜酸性细胞增多症炎症性疾病（肉芽肿性）：肉样瘤病内分泌疾病：糖尿病、甲亢、甲减、甲旁亢、嗜铬细胞瘤、肢端肥大症心面综合征：Noonan综合征、着色斑病神经肌肉病/神经

3、性疾病：进行性肌营养不良营养缺乏性疾病：脚气病、坏血病自身免疫性疾病/胶原病：SLE、皮肌炎、类风湿性关节炎、硬皮病、结节性多动脉炎电解质平衡紊乱癌症治疗并发症：嗯环类抗生素、阿霉素、柔红霉素、环磷酰胺、辐射新分类特点从分子遗传学角度认识心肌病的发病机制首次将引起致命性心律失常的原发心电异常归于心肌病，长QT综合征和Brugada综合征等。单纯解剖形态学全面理解发病机制理顺心肌病于其他心脏病之间的关系扩张型心肌病DilatedCardiomyopathy(DCM)主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生

4、充血性心力衰竭。特征：左心室或双心室扩大和收缩功能受损。室壁变薄、纤维化斑痕、附壁血栓细胞肥大、间质纤维化、肌原纤维溶解消失、线粒体增生、肌浆网扩张或空泡变性、细胞核增大及变形病理流行病学发病率：年5-8/10万好发人群：黑人和男子多发，是白人和女子的3倍以上发病年龄：20-60岁病因DCM与遗传：20-35%DCM呈家族性1.常染色体显性遗传：双亲之一是患者，男女患病相似；2.X-染色体连锁遗传：女性携带基因，患者多为男性；3.常染色体隐性遗传：双亲不是患者，但携带基因。DCM与病毒感染：多数研究认为有关，需进一步研

5、究。病因尚不清楚，不明原因心肌病1230pts：特发性：50%心肌炎：9%缺血性心脏病：7%Infiltrativedisease：5%局限性心肌病：4%高血压病：4%HIV感染：4%结缔组织病：3%药物滥用：3%阿霉素：1%其他：10%临床表现症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状肺部湿咯音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大临床特征心力衰竭心律失常：是猝死的主要原因血栓栓塞实验室检查胸部X线：心影明显增大，肺

6、淤血心电图：心律失常、异常Q波、低电压超声心动图：心腔扩大、室壁薄、运动弱、收缩功能降低、附壁血栓-主要确诊手段心导管及造影心内膜心肌活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化诊断诊断要点:心脏扩大原因不明的心律失常心力衰竭超声心动图的相对特征性表现心内膜心肌活检提示多种病理变化组合鉴别诊断应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如冠心病，特别是缺血性心肌病高血压性心肌病风湿性瓣膜病先天性心脏病病毒性心肌炎治疗抗心力衰竭治疗限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利

7、尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝安装三腔或四腔起搏器心脏移植免疫治疗学进展免疫学标记物：1.抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体2.抗ß1-肾上腺素能受体抗体3.抗肌球蛋白重链抗体4.抗M2-胆碱能受体抗体在特发性DCM患者中检测率：60-80%免疫治疗学进展免疫学标记物：在特发性DCM患者中检测率：60-80%1.抗心肌线粒体腺嘌呤核苷异位酶（ANT)抗体钙通道增加心肌细胞膜钙电流和胞浆游离钙浓度损伤心肌细胞地尔硫卓？免疫治疗学进展2.抗ß1-肾上腺素能受体抗体钙通道增加心肌细胞钙电流和钙超负荷损伤心肌细

8、胞受体阻断剂免疫治疗学进展3.免疫球蛋白吸附法清除体内有活性的抗心肌自身抗体心功能改善费用昂贵需进一步证实免疫治疗学进展4.抑制抗心肌自身抗体的产生动物试验阶段预后肥厚型心肌病HypertrophicCardiomypathy(HCM)流行病学好发人群：各年龄组，20-40岁多见，男性略多于女性发生率（UCG)：0.16-0.2