软骨粘液样纤维瘤课件

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1、病例讨论患者一般信息男性56岁3年前无明显诱因出现左髋部疼痛，曾于当地诊所治疗，外用药物（具体不详），近1月自觉疼痛加重，伴跛行，遂往医院就诊；专科检查：左髋部外侧较健侧膨隆，局部压痛（+），髋关节活动受限，皮肤无红肿，左侧腹股沟区淋巴结未触及。轴位T1WIT2WIT1WIT2WISTIR轴位T1WIT1WI/C冠位T1WI/CMR诊断意见：左侧股骨头、颈及股骨干上端异常信号影，考虑良性骨肿瘤或骨肿瘤样病变，骨巨细胞瘤可能。请大家讨论手术记录：左侧股骨颈及股骨粗隆部膨隆，后侧为重，骨皮质菲薄不完整，微波灭活后开骨窗刮除白色粘液状肿瘤组织，有软骨光泽。病变累

2、及股骨头下，瘤腔内可见骨性分隔。术后病理：软骨粘液样纤维瘤软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoidfibroma)又称纤维粘液样软骨瘤，是一种较少见的良性骨肿瘤，起源于软骨组织，是良性软骨性肿瘤中最少见的一种。WHO统计，占原发性骨肿瘤的1.04％，占良性骨肿瘤的2.31％[1]。由Jaff和Lichtenstein首先报道了此病，并对病理组织学做了详细描述，并予以命名。【1】王玉凯，主编骨肿瘤X线诊断学：M：北京：人民卫生出版社．1995：106CMF病理基础：大体所见肿瘤呈圆形或椭圆形，偶尔呈分叶状，切面呈黄白色或灰白色，边缘清楚。瘤内可见纤维条索

3、区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在。镜下瘤细胞核多呈星形、椭圆形或梭形，瘤细胞常较为密集，主要由两种基质存在，1、致密的软骨样基质，嗜碱性；2、疏松的粘液样基质，嗜酸性，多以后者为主。粘液样组织可纤维化或变为软骨样组织。【2】免疫组化s-100（+），显示其为软骨类肿瘤。【2】曲亚罡等软骨粘液样纤维瘤CT诊断[J]吉林医学,2004;2:27;肿瘤有时可见钙化或出血区。但往往钙化较少见，有学者解释为本病是从粘液样组织发生向软骨及胶原纤维转化的特性，而非源于软骨组织后发生粘液样变。【2】【2】曲亚罡等软骨粘液样纤维瘤CT诊断[J]吉林医学,200

4、4;2:27;临床资料：本病男性发病率多于女性，约为1.9:1，年龄大多在10-30，占73.2%。发病部位多见长管状骨的干骺端，尤以下肢多见，另外本病也可发生于其他部位，如短管状骨、扁骨、不规则骨等。本病临床症状较轻微，生长缓慢，主要表现为局部间歇性疼痛，病变范围较大时，可能影响关节功能。表面皮肤多无变化。影像表现X线：本病多呈偏心性、膨胀性生长，可呈单房或多房性透亮区，肿瘤内可见粗细不一的骨性间隔，数目多少不等，骨皮质菲薄，亦可中断，该病很少有骨膜反应。一般其内缘具有较厚的骨质硬化，其外缘多呈扇形、分叶状。【3】【3】骨肿瘤影像学段承祥、王晨光、李健丁

5、主编，北京科学出版社，2004.7CT:除了X线片所见的基本表现外，能更好显示病变全貌，更准确的显示病变范围及内部结构，特别是对内部有无钙化或骨化较为敏感。MR：主要表现为混杂信号影，其信号改变与内部组成成分比例有关，其粘液样及软骨样组织多呈T1为低信号，T2及STIR序列呈高信号表现，有些粘液成分可呈T1稍高信号，而纤维成分多呈T2等或低信号，但和所含纤维组织的多少有关，骨性分隔影主要呈等或低信号影。若伴有出血则信号更为混杂，和出血的时相有关。MR对于肿瘤的边界，突破骨皮质后的软组织肿块，与邻近组织间的关系显示具有优势。增强程度和所含血管丰富程度而定。鉴

6、别诊断骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿内生软骨瘤骨囊肿骨巨细胞瘤多表现为偏心性、膨胀性生长，典型者其内呈“皂泡样”改变，两者主要不同点是骨巨细胞瘤发病年龄相对较大，骨性间隔较细，膨胀更为明显，但边缘处多无硬化性改变，内部无钙化。右股骨远端骨巨细胞瘤上述同一病理骨巨细胞瘤动脉瘤样骨囊肿常表现为骨皮质膨胀为主病变，边缘可见骨性薄壳包绕是其特征之一，其间隔较细而密，往往由于伴出血而在影像表现中出现液液平/在MR中由于化学位移伪影而成分层表现。右肱骨近端动脉瘤样骨囊肿内生软骨瘤发病年龄多在20-40岁多见，常见于四肢短管状骨，尤以手部多见，其他部位少见，常表现为髓腔内密度

7、减低之透亮区，钙化较常见，呈斑点状、环状或弓状。右肱骨内生软骨瘤右肱骨内生软骨瘤骨囊肿（多房性骨囊肿）呈中心性膨胀性生长，无明显分叶状，密度较低，多无硬化边，内无钙化。最初多发生于干骺端，随年龄增长而移向骨干。小结：软骨粘液样纤维瘤（CMF）是比较少见的良性软骨类肿瘤，由纤维条索区、粘液样区、透明软骨区三者呈不同比例相间存在，呈偏心性、膨胀性生长，影像特点主要是骨皮质变薄，内缘有较厚的骨质硬化，外缘呈扇形及分叶状，MR信号特点可反映其组成成分，有助于和其他肿瘤鉴别讨论目的，复习CMF临床、病理及影像特点，加深对其影像表现的认识，及与相关疾病鉴别诊断的要点，

8、希望通过学习，对临床工作有一定帮助。谢谢