软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别

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1、软骨粘液样纤维瘤临床、影像、病理学分析与鉴别作者：土莹,吴文姐，钟志伟,刘俊茹，石娜，杨建单位：石家庄市，河北医科大学第三医院病理科（王莹、刘俊茹、杨建柱），放射科（吴文娟、钟志伟、石娜）【摘要】石家庄市，河北医科大学第三医院病理科（王莹、刘俊茹、杨建柱），放射科（吴文妬、钟志伟、石娜）或融合的小叶状结构;软骨肉瘤X线显示溶骨性破坏，病灶内有细小钙化,镜下肿瘤细胞异型，确乏典型小叶状结构。结论X线发现病灶内出现细小钙化且病理组织学确乏典型小叶状结构时，高度支持软骨肉瘤的诊断。【关键词】软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤影像诊断病理诊断骨的软骨粘液样纤维瘤是比较少见的原发性良性软骨类肿瘤。部分病例

2、与软骨肉瘤的鉴别相当闲难，以致误诊。为提高对软骨粘液样纤维瘤的认识，我们冋顾分析了13例资料完整的软骨粘液样纤维瘤的临床、影像及病理学资料，并与难以与软骨粘液样纤维瘤相鉴别的2例软骨肉瘤进行对比分析。1资料与方法1.1—•般资料收集我院病理诊断为软骨粘液样纤维瘤42例,其中男20例，女22例;年龄5〜60岁，平均年龄27.5岁；其中10〜30岁24例（58.3%）,小于40岁29例（72.2%；病程2个月〜6年，平均21个月。主要临床症状是局部疼痛和软组织肿块。选择其中临床、影像及病理资料完整者13例迓行分析，并与2例软骨肉瘤进行对照（其中1例曾诊断为软骨黏液样纤维瘤，1例曾经多家医院

3、会诊）。1.2方法1.2.1分析15例患者影像学资料：15例病例均摄有X线平片正位和侧位，其中CT扫描3例，行增强扫描1例。1.2.2分析15例患者的病理切片：观察组织学表现。病理切片均采用HE染色，其中软骨黏液样纤维瘤2例，1例软骨肉瘤做免疫组化检验。免疫组化检验指标包扌舌：S100、vimentin>CD68>AACTo2结果13例软骨粘液样纤维瘤年龄5〜50岁，平均年龄21岁。发生在胫骨近端5例，股骨远端3例，腓骨远端1例，肱骨头1例，第四掌骨1例，骨盆1例，锁骨1例。2例软骨肉瘤发生在股骨远端1例，骯臼1例。2.113例软骨粘液样纤维瘤临床及X线特征胫骨近端病例5例，平均年龄9

4、岁，患者年龄小者病变位于前方皮质内，表现为皮质内的骨质缺损，周用硬化较少。年龄人者病变近中心，硬化多，骨皮质增厚。术后复发1例，可见多囊性病变及较广泛的硬化。2例CT扫描中1例显示胫骨前方忖皮质“咬饼样”缺损，另1例显示病变内分隔样强化。病变长轴与病变骨纵轴一致。股骨远端病例3例，平均年龄38岁，股骨内、外侧撫各1例，轻度膨胀，边缘硬化，无钙化。股骨远端前方皮质内1例，表现为纵向范围较长的皮质缺损，病变内有粗大的骨蜡,前方離上囊肿胀。肱骨近端1例，女,28岁。病变位于肱骨头,轻度膨胀，可见粗人的骨皤，周围皮质有硕化。腓骨远端1例，女，16岁，初发病吋10岁。6年

5、前X线显示：腓骨远端轻度膨胀、地图样骨质破坏，病变位于骨干屮心，与腓骨长轴一致。周围骨质轻度硬化，病变上卞骨皮质有增厚。6年后病变复发，病变内见有多个分隔，硬化更为明显，无钙化。第四掌骨1例，男，12岁。第四掌骨对称性明显膨胀，类似内生软骨瘤，边缘无明显硬化，邻近近端骨皮质有硬化，病灶内无明显钙化。骨盆1例，女，22岁。紙1左侧轻度膨胀性病变。锁骨1例，女，45岁。膨胀性溶骨性骨质破坏区，可见病理性骨折，无软组织肿块，无周边破化，病灶内无钙化。术前考虑巨细胞瘤。CT值45Hu,均匀，无钙化。1.213例软骨粘液样纤维瘤病理组织学特征显微镜下可见边界清或融合的小叶状结构，小叶边缘细胞密集

6、，小叶间由薄层的纤维血管朿分隔。小叶中心可见粘液样间质，部分间质向软骨转化，并町见纤维软骨和纤维结节区。小叶交界区可见多核U细胞、软肯细胞和含铁血黄素沉积。部分可见扩张的血窦，血窦舉见多核U细胞和肿瘤细胞。部分病灶内有小灶性的透明软竹。其中局灶性钙化3例，2例可见染色深、形态不规则的较人的肿瘤细胞，未见明显的核分裂象。2例免疫组化显示:S100(+)、vimentin(+)、CD68(・)、AACT(+/-)«1.32例易与软骨黏液样纤维瘤相混淆的软佇肉瘤的临床及X线特征股忖远端1例，男，43岁。病变位于股骨外侧髒，溶骨性，骨皮质变薄，周围无明显硬化，内有细小钙化区。病灶刮除后复发，破

7、坏離骨，形成周围软组织肿块。韻臼1例，女，34岁，病史2年。平片显示病变位于左骯臼上缘，溶件性，病变稍有膨胀，内缘皮质明显变薄，冇断裂，内侧见软组织增厚影，病灶内有较为明显的细小钙化。CT显示病变处襯臼膨胀，病变突破内侧廿皮质，形成软组织肿物。病灶局部刮除术1年后复发，病灶更为膨胀，内外侧皮质屮断，可见软组织肿物。予以锻臼切除，旷置术。1.42例易与软骨黏液样纤维瘤相混淆的软骨肉瘤的病理组织学特征肿瘤小叶有融合，具有增生活跃的软骨肿瘤细胞及黏液