帕金森病指南解读

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1、解读中国帕金森病治疗指南(第三版)目录指南制定的背景第三版PD治疗指南解读新版指南较既往指南的更新312我国帕金森病形势严峻我国65岁以上人群总体患病率为1700/10万，并随年龄增长而升高，给家庭和社会都带来了沉重的负担据估计，大于55岁的老年人中有170万PD患者ZhangZX，etal.Lancet.2005Feb12-18;365(9459):595-7.Braak分期H&Y分期HawkesCH,etal.ParkinsonismandRelatedDisorder,2010,16:79

2、-84.临床发病症状嗅觉减退便秘睡眠障碍抑郁立体视觉障碍I单侧震颤肌强直运动不能II双侧肢体疾病III平衡障碍IV跌倒部分依赖性认知功能下降V活动受限完全依赖痴呆5~20年前驱症状15~30年发病阶段0+10y+20y-10y-20y123456病理肠道神经丛嗅球舌咽迷走运动神经背核受累蓝斑中缝核尾端大细胞网状结构延髓受累脑黑质扁桃体（CN）桥脑被盖受累颞叶皮层神经原纤维CA-2丛丘脑髓板内核前额皮质第三感觉联合区初级、第二运动和感觉区帕金森病病理发展与临床进展疾病分期易感人群临床前期临床前驱期

3、疑诊确诊易感人群高危人群患者携带易感基因有环境危险因素生物标记物异常分子影像学异常存在非特异症状出现典型运动症状特征携带易感基因、存在环境暴露PET显像多巴胺神经元减少/突触核蛋白增加嗅觉减退、交感神经节变性单独震颤或动作慢多个症状符合诊断标准一级预防二级预防帕金森病临床分期诊断MDS制定的帕金森病新定义一种临床上以运动障碍为主要表现、左旋多巴治疗有效、其它临床表现典型、同时缺乏提示存在其它疾病表现的帕金森病综合征；病理改变以黑质致密部突触核蛋白沉积和多巴胺神经元丢失为特征；但也有临床表现为帕金

4、森的病人无多巴胺神经元丢失（SWEDD）；典型病理改变可以“偶发性”出现（15%机会，是临床路易小体疾病的5倍），但缺乏运动症状或存在非运动症状（如RBD或自主神经障碍）：临床前期（无症状）：指存在突触核蛋白，并没有非特异症状；前驱期：存在突触核蛋白病理变化，并有非运动症状临床诊断对经验的依赖性目前PD诊断仍然依靠大夫的经验，专家的意见是金标准绝对准确不可能（75~95%）PD相关疾病谱的异质性不同的病理基础（经典与叠加）不同的疾病进程（如SWEED）因此，设立规范统一的临床诊断标准的目的是让经

5、验少的大夫能尽可能按照“标准”而提高其准确率和诊断的可重复率，从而提高临床研究中入选病人的一致率诊断的确定性临床诊断无法达到100%的准确性在实际工作中必须平衡敏感性和特异性（假阳性与假阴性—误诊与漏诊）ClinicallyEstablishedPD:特异性达到90%以上ClinicallyProbablePD:特异性和敏感性都达到80%以上通过增加辅助标准调节敏感性（支持标准）和特异性（排除标准）通过权重指标进一步调节所需特异性：绝对排除指标（absoluteexclusioncriteria

6、）和警示指标（redflag）时间/病程因素需要考虑辅助检查的作用MDS帕金森病诊断标准帕金森综合征：必须有运动迟缓和静止性震颤或肌张力增高两者之一。Bradykinesia=slownessofmovementANDdecrementinamplitudeorspeed(orprogressivehesitations/halts)asmovementsarecontinued.Evaluatedusingfingertapping(MDS-UPDRS3.4),handmovements,pr

7、onation-supinationmovements,toetapping,andfoottapping.LimbbradykinesiamustbedocumentedtoestablishadiagnosisofPD.Resttremor=4-6Hzinthefullyrestinglimb,whichissuppressedduringmovementinitiation.Kineticandposturaltremorsalone(MDS-UPDRS3.15and3.16)donotq

8、ualifyforparkinsonismcriteria.MDS帕金森病诊断标准临床确诊PD（ClinicallyEstablishedPD）缺乏绝对的排除标准absenceofabsoluteexclusioncriteria至少存在两个支持标准atleasttwosupportivecriteria,and无警示指标noredflags临床可能PD（ClinicallyProbablePD）缺乏绝对的排除标准（absenceofabsoluteexclusioncriteria）警示指标与