间质性肺疾病和结节病佟万成

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1、间质性肺疾病和结节病interstitiallungdisease&sarcoidosis南方医院呼吸科佟万成一、概述肺间质疾病的概念interstitiallungdisease,ILD是一组主要累及肺间质、肺泡和（或）细支气管的肺部弥漫性疾病，通常称作弥漫性实质性肺疾病（diffuseparenchymallungdisease,DPLD）肺间质的概念肺间质：是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。正常的肺间质包括两种成分：细胞和细胞外基质。肺实质：各级支气管和肺泡结构。

2、发病机制病因→肺泡上皮细胞和血管内皮细胞→肺泡、间质、血管炎→炎症细胞、免疫效应细胞进入肺内并释放介质→炎症发展→成纤维细胞活化，增殖及产生胶原和细胞外基质→肺间质纤维化。肺间质疾病的分类依病因分类－－－病因明确的ILD职业/环境相关的ILD无机粉尘(矽肺、石棉肺、煤工尘肺及慢性铍肺等)有机粉尘/外援性过敏性肺泡炎、空调－湿化器肺、有害气体/烟雾(二氧化硫、氮氧化物、金属氧化物烟雾、烃化氧化物、二异氰甲苯和热原树脂)药物/治疗相关的ILD抗肿瘤药物(博莱、丝裂霉素、白消胺、氨甲碟呤)心血管药物(胺

3、碘酮、肼苯达嗪)抗生素及化学药物相关(呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶)口服避孕药海洛因、阿片、非甾体类抗炎制剂口服降糖药物抗痉挛药(大仑丁、酰胺咪嗪)高浓度氧疗放射线照射误服百草枯其它(青霉胺、秋水仙碱、金制剂、三环类抗抑郁药、美散痛、中药柴胡)肺感染性的ILD：血播肺结核、PCP、病毒性肺炎慢性心脏病相关性的ILD：左心室功能不全、左至右异常分流ARDS恢复期癌性淋巴管炎慢性肾功能不全相关的ILD移植物排斥反应相关的ILD依病因分类－－－病因未明的ILD原发性肺疾病的ILD特发性间质性肺炎(idi

4、opathicinterstitialpneumonia)(1978)特发性肺纤维化/普通型间质性肺炎(IPF/UIP)急性间质性肺炎(AIP)特发性非特异性间质性肺炎(INSIP)特发性脱屑型间质性肺炎/呼吸性细支气管炎间质性肺病(DIP/RBILD)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)结节病肺淋巴脉管平滑肌瘤病(LAM)胶原血管病相关的ILD:RA,PSS,SLE,PM/DM,Siogren综合征,MCTD,AS肺血管炎相关性的ILD:Wegener肉芽肿，Churg-Strauss综合征

5、微小多血管炎(MPA)坏死性结节样肉芽肿病(NSG)淋巴增殖性疾病相关性的ILD:淋巴细胞间质性肺炎(LIP)淋巴瘤样肉芽肿遗传性疾病相关的ILD:家族性肺纤维化、结节性硬化病、神经纤维瘤病、Hemansky-Pudlak综合征、Nieman-Pick病、Gaucher病、Weber-Christian病其它ILD:免疫母细胞性淋巴结病、支气管中心性肉芽肿、Langerhans组织细胞增生症(LGH)、淀粉样变性肺间质疾病的诊断一、临床表现症状：进行性气短和干咳，不同程度的乏力，食欲不振，体重减轻

6、和关节痛等。体征：早期→无阳性所见，可见杵状指（趾）→Velcro音（吸气时、双肺底）→晚期，Ⅰ型呼吸衰竭。肺间质疾病的诊断二、影像学检查磨玻璃样阴影（肺泡炎）→双肺显示弥漫性斑点结节状，网状或网状结节状阴影→蜂窝肺。HRCT对早期肺纤维化及蜂窝肺有很大的诊断价值。肺间质疾病的诊断三、呼吸功能检查限制性通气功能障碍：肺活量和肺总量减低，残气量随病情进展而减低。肺顺应性差弥散功能早期降低→中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起代偿性过度通气导致低碳酸血症。肺间质疾病的诊断四、支气管肺

7、泡灌洗五、血液检查诊断价值有限。但血清血管紧张素转换酶检查对结节病诊断抗中性粒细胞浆抗体对韦格内肉芽肿的诊断意义较大。六、肺活检确诊的重要手段创伤性大，患者难以接受。特发性肺纤维化（idopathicpulmonaryfibrosis,IPF）一、概述特发性肺纤维化：最常见的、原因不明的慢性间质性肺疾病。欧洲学者称其为隐原性致纤维化性肺泡炎(CFA)。特发性间质性肺炎中病理表现为普通型间质性肺炎（UIP）的一种独立的疾病。二、病因和发病机制不明病因→巨噬细胞→趋化中性粒细胞至肺泡：破坏肺泡壁局部淋

8、巴结→识别病因抗原→特异性淋巴细胞→克隆性增生→增生活化的淋巴细胞再循环到肺脏→启动特异性免疫反应。三、临床表现男女发病率相仿，好发40岁以后，起病隐袭。最突出的症状：进行性呼吸困难，尤其是活动后呼吸困难更为明显。其它：不同程度的咳嗽，食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。后期：呼吸浅快，发绀；体征：吸气时双肺中下野可闻及Velcro音，杵状指（趾）四、实验室和特殊检查胸部影像学双肺可见弥漫性间质病变阴影，以中下肺野边缘部位为著。早期为磨玻璃样变化，随后出现结节与网状影。结节大小不