其他几种间质性肺疾病结节病Sarcoidosis.ppt

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1、内容间质性肺疾病总论特发性肺纤维化其他几种间质性肺疾病结节病（Sarcoidosis）是种多系统器官受累的肉芽肿性疾病常侵犯肺、双侧肺门淋巴结,临床上90%以上有肺的改变,其次是皮肤和眼的病变,几乎全身每个器官均可受累。部分病例呈自限性，大多预后良好临床表现表现各异，50%无症状早期常见的有咳嗽、无痰或少痰，偶有少量血丝痰，可有乏力、低热、盗汗、食欲减退、体重减轻等；病变广泛时可出现胸闷、气急，甚至发绀。肺部体征不明显，部分患者有少量湿啰音或捻发音常见皮肤结节性红斑累及其他脏器有相应表现其他重要实验

2、室检查ESR增快、IgG增高、CRP增高血钙增高尿钙增高SACE增高PPD阴性或弱阳性分期根据胸部X线表现,分为5期。0期:无异常胸部X线表现;1期:肺门淋巴结肿大,而肺部无异常2期:肺部弥漫性病变并伴有肺门淋巴结肿大3期:肺部弥漫性病变但不伴肺门淋巴结肿大4期:肺纤维化伴有蜂窝肺形成组织学检查首选皮肤和浅表淋巴结纤支镜粘膜活检非干酪性坏死肉芽肿诊断结节病的诊断应符合三个条件：①患者的临床表现和X线表现与结节病相符合；②活检证实有非干酪样坏死性类上皮结节；③除外其他原因引起的肉芽肿性病变。鉴别诊断肺

3、门淋巴结结核淋巴瘤肺门转移瘤其他肉芽肿性疾病治疗因部分患者可自行缓解，对于胸内型结节病，病情稳定、无症状且肺功能正常的Ⅰ期、Ⅱ期和Ⅲ期患者无需立即治疗。每3个月复查胸片和肺功能等，无进展则不需治疗。当累及心脏、肾脏、神经系统，眼部以及高钙血症、有症状的Ⅱ期和Ⅲ期肺部结节病时，可使用全身糖皮质激素治疗。其他弥漫性间质性肺疾病肺泡蛋白沉积症结缔组织病所致肺间质性疾病药物性弥漫性肺间质纤维化慢性嗜酸性粒细胞性肺炎肺出血-肾炎综合症特发性肺含铁血黄素沉着症外源性过敏性肺炎肺泡蛋白沉积症（PAP)以肺泡和细支

4、气管腔内充满不可溶性富磷脂蛋白质物质为特征。临床上以隐袭性渐进性气促和双肺弥漫性阴影为其特征。好发于中青年男性。是一种自身免疫性疾病,与体内产生粒细胞巨噬细胞集落刺激因子（GM-CSF）的抗体有关肺泡蛋白沉积症临床表现：发病多隐袭，典型症状为活动后气促，以后进展至休息时亦感气促，咳白色或黄色痰。体征常不明显，肺底偶闻及少量捻发音。肺泡蛋白沉积症X线表现为两肺弥散性磨玻璃影，病情进展可出现斑片状影和融合实变影，常有支气管气相。CT表现:可显示病灶与周围正常组织形成鲜明对照的“地图状”改变，小叶间隙和间

5、隔不规则增厚形成多角形态的“铺路石”或“碎石路样”。。BALF：呈乳白色,放置后沉淀，脂蛋白含量高,PAS染色阳性PAPPAP的支气管肺泡灌洗物PAP诊断：综合临床，影像学，BALF特点，或支气管镜活检病理。治疗：目前全肺灌洗是主要治疗方法结缔组织病所致肺间质性疾病如类风湿关节炎、系统性硬化症、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎等均可累及肺，产生肺间质纤维化的病理、病理生理、影像学和临床表现。治疗上以治疗原发病为主。药物性弥漫性肺间质纤维化目前可引起弥漫性间质性肺炎和肺纤维化的药物日益增多，包括胺碘酮及

6、抗肿瘤药物或细胞毒药物、六烃季胺、麦角新碱、肼屈嗪、苯妥英钠、呋喃妥因等。患者可出现气促，或X线胸片见肺间质性改变。糖皮质激素治疗可有一定效果。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病病因不明。临床表现为慢性病程，有发热、咳嗽伴气促，偶有少量咯血。周围血嗜酸性粒细胞的比例多在20％-7O％。胸部X线片显示非段或叶性分布的片状阴影，常为双侧外带分布（“肺水肿反转”表现），阴影可呈游走性。糖皮质激素治疗效果显著。肺出血-肾炎综合症本综合征以肺弥散性出血、肺泡内纤维素沉着和肾小球肾炎为特征。咯血常为首发症状。多数在咯血

7、后数周（月）出现血尿、蛋白尿、贫血。血清中抗肾小球基底膜（GBM）抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）滴度升高。糖皮质激素应尽早使用，其他治疗方法有血浆置换、细胞毒药物等。出现氮质血症者需行透析治疗。特发性肺含铁血黄素沉着症本症病因未明，以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。临床表现与病变发展过程和年龄有关。治疗用糖皮质激素可控制出血，但不能长期稳定病情和预防复发，对慢性病例疗效不显著。铁剂可缓解严重贫血。外源性过敏性肺泡炎（过敏性肺炎）常见的有农民肺，蘑菇工人肺，蔗尘肺，饲鸟者肺，空调机肺(

8、嗜热性放线菌)等。在接触抗原数小时后出现发热、咳嗽、呼吸困难等症状。肺部可闻及细水泡音。X线：急性期--两肺中下肺野弥漫性分布细小、边缘模糊的结节状阴影；慢性期可有间质纤维化和蜂窝肺。治疗：脱离环境，糖皮质激素。谢谢！