卵巢恶性卵黄囊瘤内胚窦瘤

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1、卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤）患者女15岁主诉：发现盆腔肿物1月，伴发热腹痛半月余。现病史：平素月经规律，偶有痛经。1月前无意发现下腹部肿物，生长较快，20天前无明显诱因出现发热，体温最高达38.0度。近期排尿偶感两侧下腹及外阴部坠痛，今求诊我院。B超检查示：盆腔内探及巨大不均质包块，大小22.4cmX16.0cm，内部可探及血流信号。发病以来，无咳嗽、咳痰，无咽痛，无心慌、气短，偶感上腹部胀痛，饮食尚可，大便干燥，近5天尿频，无尿急。今门诊以盆腔肿物收入院。妇科检查：外阴发育正常，肛查：盆腔内可及巨大肿物约20.0cmX18.0cmX15.0cm，肿物质硬，活动差，无明显压痛，子宫、双侧附件

2、触诊不佳。实验室检查：手术前(1.12)手术后（1.29）参考值AFP甲胎蛋白80080.0014219.000---10.9ng/mlCEA癌胚抗原0.720—10.0ng/mlCA125癌抗原125226.6138.30---35.0U/mlB-HCG绒毛膜促性腺激素1.150----5.0mIU/mlCT诊断：1.盆腔内巨大肿物，倾向卵巢囊腺Ca。2.盆腔内少量积液。病理报告：肉眼所见：冷冻送检左侧卵巢肿物直径17cm，切面灰白色鱼肉状，质娇嫩，部分区域囊性变；附着输卵管长6cm，管径0.5cm，常规送检网膜组织7X6X0.8cm。病理诊断：免疫病理：AFP(+)CD30(-)CK7(-

3、)CK20(-)CEA(-)Villin（+）（左）卵巢：恶性卵黄囊瘤（内胚窦瘤）输卵管未见著变网膜组织未见瘤组织镜下所见卵巢生殖细胞肿瘤分类：良性生殖细胞瘤：畸胎瘤按良恶性分类无性细胞瘤恶性生殖细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤良性畸胎瘤恶变畸胎瘤按细胞分化方向无性细胞瘤胚胎性癌卵黄囊瘤（一）卵巢卵黄囊瘤卵巢卵黄囊瘤属于恶性生殖细胞肿瘤，起源于原始生殖细胞或多潜能胚胎细胞向胚外中、内胚层结构衍化，因形态与人胚卵黄囊相似而得名。其形态与大鼠胎盘的内胚窦十分相似，故又名内胚窦瘤．卵巢卵黄囊瘤是一种高度恶性的少见生殖细胞肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的4．4％、占卵巢恶性生殖细胞肿瘤的82．9％。多见于儿童及年轻妇女

4、(30岁以下），是婴幼儿生殖细胞瘤中最常见的类型，生物学行为呈高度恶性。临床表现发病年龄小，多见于儿童及年轻妇女(30岁以下多）血清AFP几乎均升高。腹痛（比较常见）肿瘤生长快，瘤体大，病程短，易产生腹水临床无激素或月经异常CT特点1、下腹部肿块，呈囊实性肿块或者实性肿块伴坏死区2、单发多，体积较大3、血供丰富4、有包膜但常破裂5、常伴腹水，钙化少。（二）畸胎瘤按其组织的成熟程度：囊性（绝大多数）成熟畸胎瘤实性（罕见）未成熟畸胎瘤1.成熟畸胎瘤成熟畸胎瘤又称成熟囊性畸胎瘤，是由分化良好的2—3个胚层组织组成的囊性肿瘤，是最常见的生殖细胞肿瘤。好发于20-30岁女性（生育年龄)，较卵巢上皮性肿瘤

5、发病年龄更轻。卵巢成熟畸胎瘤多为单侧，双侧者占10％。典型CT表现1、卵巢实质包绕肿块和卵巢静脉征（是确定肿块卵巢起源的重要征象）2、瘤体内脂肪（最常见的CT征象，也是特征性的CT表现）3、肿瘤的钙化、牙齿或骨骼是本病的重要征象。4、头结节（突入囊腔的局灶性突起）为其特征5、“浮球征”（相对特异性征象）图2A/B同一患者。A、右侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，呈囊性类圆形，水样密度，卵巢静脉与肿块相连（箭头），卵巢实质包绕肿块(箭头）中度强化；B、卵巢实质包绕肿块（箭头）及囊内分隔（箭头）中度强化左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤，囊内见浮球征（箭头）图3左侧卵巢成熟囊性畸胎瘤恶变，内见脂-液平面（箭），瘤体后壁局

6、限性隆起软组织明显不均匀强化（箭）2.未成熟畸胎瘤未成熟畸胎瘤较少见，约占3％，属恶性，含有未成熟的胚胎性组织，最常见的为脑组织，少数为间叶组织或者内胚层结构等。未成熟性畸胎瘤发病年龄往往年轻、平均年龄在20～30岁.随年龄的增大，发病率逐渐减少。未成熟畸胎瘤的特征年轻女性血清AFP升高实性肿块，单发多见灶内几乎均有多发散在钙化和脂瘤质肿块内盘曲的带状略低密度影(特征性CT征象)腹膜种植图3、4是同一病例：图3盆腔巨大实性肿块，内有多发散在钙化、脂质和盘曲的带状略低密度影图4增强扫描，肿块不均匀强化，表面可见强化的血管（箭）（三）无性细胞瘤卵巢无性细胞瘤是由未分化、多潜能原始生殖细胞组成的恶性

7、肿瘤，同一肿瘤发生在睾丸则称精原细胞瘤。卵巢无性细胞瘤是一种较为少见的肿瘤，约占卵巢恶性肿瘤的2％～5％，精原细胞瘤则是睾丸最常见的肿瘤。好发年龄在10-30岁之间。本病多为单侧发生，且右侧多见，但约5％～15％为双侧发生无性细胞瘤的特点儿童或年轻女性单侧多见，以右侧为多瘤体体积较大实质肿块，可有坏死囊变直接侵犯或淋巴结转移无内分泌表现大多数患者的血清乳酸脱氢酶和碱性磷酸酶升高CT表现1、体积较大