名老中医李堪印中药治疗进行性骨干发育不良1例

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1、名老中医李堪印中药治疗进行性骨干发育不良的临床报导*杨威1康武林2袁普卫*项目资助：陕西省重点科技创新团队项目（2013KCT-26）；陕西省中医药管理局课题（项目编号：13-LC054）；陕西省自然科学基础研究计划项目（项目批准号：2010JM4002）；陕西省科学技术研究发展计划项目（2011kjxx33）；咸阳市科学技术研究项目（项目批准号：2010K15-02（9））；陕西省教育厅重点学科及卫生部国家临床重点专科建设专项基金资助；全国名老中医药专家李堪印传承工作室建设项目资助；咸阳市科技术计划项目（项目批准号：2013K12-01）；作者单位：1,2.陕西中医药大学中西医结合骨科，3

2、.陕西中医药大学附属医院骨伤科，陕西咸阳市712000。作者简介：杨威（1988-），男，汉族，湖北省公安县，在读硕士，主要研究方向：骨退行性疾病的中西医结合防治研,15191975797,yw_doctor@163.com。*通讯作者：袁普卫，医学博士，教授，主任医师，研究方向：骨退行性疾病的中西医结合防治研究，电话：13892010780，（电子信箱）spine_surgeon@163.com2*孙晓涛1杨波1（1陕西中医药大学中西医结合骨科，咸阳712046；2陕西中医药大学附属医院骨四科咸阳712000）[摘要]进行性骨干发育不良是一种罕见的的疑难杂病，多以骨痛、乏力和疲乏为主要表现

3、，病因不明，治疗手段有限。祖国医学未曾有相关记载，在中医基础理论指导下，名老中医李堪印辩证施治，运用中草药对症及对因治疗取得了满意的临床疗效。[关键词]进行性骨干发育不良；骨痛；痹症；李堪印ClinicalreportoftraditionalChinesemedicinetreatmentforPDDusedbyrenownedolddoctorofTCMLiKan-yin* YangWei,KangWu-lin,YuanPu-wei,SunXiao-tao,YangBo(ShaanxiUniversityoftraditionalChineseMedicine,Theaffiliated

4、hospitalofShaanxiUniversityoftraditionalChineseMedicine,Xianyang,Shaanxi712000,China)Abstract:Progressivediaphysealdysplasiaisararemiscellaneousdisease.Clinicalmanifestationsmainlyarethelimbsbonepain,fatigueandmuscleatrophy.Theetiologyisunknown.Andthetreatmentmeansareverylimited.Thedisorderhasnotre

5、cordedbytraditionalChinesemedicine(TCM).AsccordingtothebasictheoryofTCM,therenownedolddoctorofTCMLiKan-yindiagnosesandtreatsitbasedonanoverallanalysisoftheillnessandthepatient'scondition.AfterprofessorLiKan-yinappliedTCMtotreatforclinicalmanifestationsandtheetiology,thepatienthasgainedapprovingclin

6、icaleffects.Keywords:progressivediaphysealdysplasia;bonepain;thearthralgiasyndrome;LiKan-yin李堪印教授是陕西省名老中医、陕西省中医药学会第四届骨伤科专业委员会主任委员、全国老中医药专家学术经验继承指导老师。李老从事临床及教学50余载，临证经验颇丰，为人极为谦和，于医患中享有美誉，笔者有幸随师待诊，见证了1例罕见病的诊疗思维全过程，获益良多，并将其呈现出来。1.概论进行性骨干发育不良（progressivediaphysealdysplasia,PDD）是全身性对称性进行性骨干发育异常的常染色体显性遗传

7、性疾病，主要累及股骨和胫骨等长管状骨，其次是颅骨[1]。典型的临床表现是四肢钝性骨痛（68%），幼年鸭步（48%），易疲乏（44%），肌肉萎缩（39%）[2]，可伴有贫血、肝脾肿大或颅神经受损等全身症状，在青少年可出现第二性征发育不全或不发育[3-6]。目前，我国仅报导十余例[3]，国外资料显示本病发生可从出生到76岁，平均年龄为14岁[7]，男女患者无差异[8,9]，影像学及病理表现多为全身性、对称性的长管