论文--名老中医李堪印中药治疗进行性骨干发育不良的临床报导

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1、名老中医李堪印中药治疗进行性骨干发育不良的临床报导*[摘要]进行性骨干发育不良是一种罕见的的疑难杂病，多以骨痛、乏力和疲乏为主要表现，病因不明，治疗手段有限。祖国医学未曾有相关记载，在中医基础理论指导下，名老中医李堪印辩证施治，运用中草药对症及对因治疗取得了满意的临床疗效。[关键词]进行性骨干发育不良；骨痛；痹症；李堪印ClinicalreportoftraditionalChinesemedicinetreatmentforPDDusedbyrenownedolddoctorofTCMLiKan-yin* Abstract:Progres

2、sivediaphysealdysplasiaisararemiscellaneousdisease.Clinicalmanifestationsmainlyarethelimbsbonepain,fatigueandmuscleatrophy.Theetiologyisunknown.Andthetreatmentmeansareverylimited.ThedisorderhasnotrecordedbytraditionalChinesemedicine(TCM).AsccordingtothebasictheoryofTCM,the

3、renownedolddoctorofTCMLiKan-yindiagnosesandtreatsitbasedonanoverallanalysisoftheillnessandthepatient'scondition.AfterprofessorLiKan-yinappliedTCMtotreatforclinicalmanifestationsandtheetiology,thepatienthasgainedapprovingclinicaleffects.Keywords:progressivediaphysealdysplas

4、ia;bonepain;thearthralgiasyndrome;LiKan-yin李堪印教授是陕西省名老中医、陕西省中医药学会第四届骨伤科专业委员会主任委员、全国老中医药专家学术经验继承指导老师。李老从事临床及教学50余载，临证经验颇丰，为人极为谦和，于医患中享有美誉，笔者有幸随师待诊，见证了1例罕见病的诊疗思维全过程，获益良多，并将其呈现出来。1.概论进行性骨干发育不良（progressivediaphysealdysplasia,PDD）是全身性对称性进行性骨干发育异常的常染色体显性遗传性疾病，主要累及股骨和胫骨等长管状骨，其次是颅

5、骨[1]。典型的临床表现是四肢钝性骨痛（68%），幼年鸭步（48%），易疲乏（44%），肌肉萎缩（39%）[2]，可伴有贫血、肝脾肿大或颅神经受损等全身症状，在青少年可出现第二性征发育不全或不发育[3-6]。目前，我国仅报导十余例[3]，国外资料显示本病发生可从出生到76岁，平均年龄为14岁[7]，男女患者无差异[8,9]，影像学及病理表现多为全身性、对称性的长管骨内、外骨膜异常增生，致使骨皮质增厚，骨干增粗和骨髓腔变窄[1]。本病归因于染色体19q13.1-q13.4上的TGF-β1基因错义突变[2,10-13]，但是具体的发病机制不明，

6、现代医学所有治疗只是对症处理，然而预后多为良好，因此在中医基础理论指导下李老对症及辨证处理，灵活运用中药调理全身，具体如下：2.典型病例彭某，男，25岁，病人主诉为：四肢骨钝性疼痛伴全身乏力3月余。现病史：3月前无明显诱因出现四肢酸痛无力，疼痛范围和程度呈缓慢进行性加重，自觉症状稍轻后于西安某医院骨肿瘤科诊治，给予相关辅助检查后诊断为“畸形性骨炎”，未予特殊处理，建议口服钙剂，连续服用4周后症状未见明显缓解，反而有加重趋势，2月前于我院骨科就诊，诊断为“骨纤维异常增殖症”，给予中药汤剂（补益肝肾为主）口服1周后，四肢骨酸痛及无力感明显减轻。

7、近日症状复现，遂于我院名医馆就诊，自述：四肢骨酸痛，以双下肢症状明显，偶见头疼痛不适（患者描述疼痛位于头颅骨）；自发病以来，无怕冷，夜间颈项以上汗出，汗出量多，五心烦热，口不渴，饮食及大小便可。舌诊：舌质暗红，苔薄白略水滑；脉诊：细数。既往史：既往体弱，幼儿时走路晚，呈鸭步，亲舅舅和患者一样很消瘦，身高183cm，走路步态与患者相似。体格检查：身高179cm，双侧大腿中段周径为43cm，近心段周径为45cm，脊柱生理曲度存在，骨盆后凸明显，棘突及棘突旁压痛（-），四肢骨及额骨压痛（+），叩痛（+），四肢肌力为Ⅳ级，双侧跟膝腱反射存在，病理反

8、射未引出，余未见明显异常。实验室检查：肝肾功及电解质（2015-02-28，陕中附院）提示：碱性磷酸酶（ALP）为326U/L，球蛋白（GLO）为36.1g/L，白球比（A/G）