急性髓系白血病诊断治疗的指导原则

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1、NCCN关于急性髓系白血病诊断治疗的指导原则为了更好地协调急性髓系白血病(AML)的诊断、治疗，提高AML疗效，NCCN(NationalComprehensiveCancerNetwork)在一系列临床试验的基础上提出了新的AML诊断、治疗指导原则。指导原则的主要内容包括：1．有关检查和分类2．急性早幼粒细胞白血病(APL)，诱导治疗和疗效3．AML的诱导治疗4．AML的诱导后治疗(标准剂量阿糖胞苷，SD-AraC)5．AML的诱导后治疗(大剂量阿糖胞苷，HD-AraC)6．AML的监控、检查7．AML复发8．中枢神经系统白血病(CNSL

2、)的诊断和治疗9．支持治疗10.AML的疗效标准11.治疗中、治疗后监测诊断、分类1.2个髓系免疫表型阳性且淋系标记2个或髓过氧化物酶(MPO，+)诊断为AML或非特异性酯酶(+)或丁酸盐(+)2.MPO(-)、非特异性酯酶(-)TdT(+)或2个淋系免疫表型阳性诊断为ALL且髓系标记2个TdT(+)一．急性早幼粒细胞白血病(APL)NCCN将APL这一特殊类型的治疗和其它类型区别开来。诊断要求：形态符合M3，细胞遗传学或分子生物学证明t(15;17)的存在；同时应注意M3变异型。1．诱导治疗一般采用全反式维甲酸(ATRA)和蒽环

3、类为基础的化疗。若未证明t(15;17)或相应的分子生物学改变，应停用ATRA、采用和其他AML相同的治疗。诱导治疗4-5周复查骨髓形态、评估疗效。2.达完全缓解者(1)蒽环类为基础的化疗方案巩固至少2疗程；(2)巩固后治疗A证明是否取得分子水平完全缓解;B采用ATRA6-巯基嘌呤+甲氨喋呤维持治疗；或C进入其它临床试验。3．诱导治疗不缓解者(1)进入临床试验或(2)三氧化二砷治疗或(3)同胞相合的BMT或(4)无关供者的BMT4．第1次复发患者(1)缓解期1年者可予三氧化二砷再诱导或进入临床试验，取得二次形态学缓解后行：(A)自体BM

4、T(PCR检测融合基因阴性患者)或(B)异基因BMT；或(C)临床试验。再诱导不缓解，进入临床试验或行异基因BMT。(2)缓解期1年者可予三氧化二砷或蒽环类药物+ATRA再诱导(后者不缓解可再予三氧化二砷)。达二次缓解者或再诱导不缓解者的治疗同(1)。2005NCCN关于AML-M3的意见法国资料：诱导治疗单用ATRA和ATRA+化疗(第三天开始，蒽环类药物)比较，CR率均为92%，2年复发率ATRA组为16%、ATRA+化疗组为6%。2.诊断时WBC>10109/L者复发危险性增加4倍。3.ATRA+化疗诱导治疗患者的疗效判断：于治疗的第

5、5~6周进行骨髓穿刺。此时多数患者的PML/RAR融合基因阳性。4.ATRA+化疗诱导不缓解或复发者采用As2O3诱导治疗。达分子生物学缓解后行ABMT，无法行BMT者接受4疗程的As2O3维持治疗。5.As2O3治疗两疗程仍未达分子生物学缓解者考虑行Allo-BMT或临床试验。6.不要进行白细胞分离术。2006NCCN关于APL的危险度分组低危组：WBC<10109/L,Plt40109/L，DFS97%。中危组：WBC<10109/L,Plt<40109/L，DFS82%。高危组：WBC10109/L，DFS66%。注

6、意：大多数患者在诱导缓解后PML/RAR基因转录本仍为阳性，2-3个疗程的巩固治疗后多转阴。建议定期检测融合基因表达，融合基因阴性患者转为阳性预示骨髓复发的可能，应进行治疗干预。复发患者三氧化二砷仍有效，80%的患者可取得二次缓解。关于APL缓解后治疗-2006目前关于APL缓解后治疗有两个目的：(1)解决高危组患者高复发率的问题(30-35%)；(2)减少治疗计划中的急性和长期毒副作用。在研的APL缓解后治疗方案：(1)ATRA+蒽环类(PETHEMA，三疗程巩固治疗、每疗程用ATRA15天)；(2)两疗程标准剂量的DNR巩固治疗，续以随

7、机的2疗程AS2O3或不用砷剂(US国际试验)；(3)巩固治疗中加用Ara-C，高危组患者加大剂量(FrenchAPLTrial)。APL的支持治疗：1.若出现APL分化综合征的迹象(发热、呼吸短促、低氧血症、胸腔或心包积液)，应密切监测肺脏情况。若患者出现肺浸润或低氧血症，应予地塞米松(20mg/d，3-5天；后逐渐减量)治疗(15天)，暂时停用ATRA；低氧血症纠正等纠正后可再开始应用。2.复发APL或ATRA治疗后出现白细胞增多症的患者发生CNSL的危险增加，应予预防性的鞘注。3.凝血病的治疗：积极输注血小板、新鲜冰冻血浆(补充

8、凝血因子)和冷沉淀(补充纤维蛋白原)。4.三氧化二砷治疗的患者应注意心律失常的出现、注意电解质平衡。APL的诊断治疗(非NCCN内容)急性早幼粒细胞